Megaloblastaire bloedarmoede: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Megaloblastaire anemie is het gevolg van een tekort aan vitamine B ₁₂ en foliumzuur. Ineffectieve hematopoëse beïnvloedt alle cellijnen, maar in het bijzonder erytroïde. De diagnose is gebaseerd op algemene analyse van bloed, randbloedvlek, die wordt bepaald macrocytaire anemie anisocytose en poikilocytose, grote ovale erythrocyten (makroovalotsity) hypersegmentation neutrofielen en reticulocytopenie. De behandeling is gericht op het elimineren van de onderliggende oorzaak.

Macrocyten worden vergrote erytrocyten genoemd (MCV> 95II). Macrocytische erythrocyten worden aangetroffen bij verschillende ziekten, waarvan er vele niet geassocieerd zijn met megaloblastaire en de ontwikkeling van anemie. Macrocytose kan worden veroorzaakt door megaloblasten of andere vergrote erythrocyten. Megaloblasten zijn grote kernhoudende voorlopers van erytrocyten die niet-gecondenseerd chromatine bevatten. Megaloblastosis gaat vooraf aan de ontwikkeling van macrocytische anemie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken megaloblastaire bloedarmoede

De meest voorkomende oorzaak is een verstoring interoblast hematopoiese gebruik van vitamine B ₁₂ en foliumzuur. Andere redenen zijn het gebruik van medicijnen (meestal cytostatica of immunosuppressiva) die de synthese van DNA en minder vaak stofwisselingsziekten verstoren. In sommige gevallen is de etiologie van megaloblastaire stenose onbekend.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pathogenese

Megaloblast type hematopoiese is het resultaat van een schending van de DNA-synthese, wat leidt tot het verschijnen van grote cellen met grote kernen. In alle cellijnen is een schending van de rijping, waarbij de cytoplasmatische rijping komende kernen rijping geweest, het geeft aanleiding tot het beenmerg megaloblasten voordat veranderingen optreden in het bloed. Overtreding van hemopoëse veroorzaakt beenmergceldood, waardoor erytropoëse ineffectief wordt, en indirecte hyperbilirubinemie en hyperurikemie. Omdat verstoring van de rijping alle cellijnen treft, wordt reticulocytopenie bepaald, in latere stadia van leukopenie en trombocytopenie. Grote ovale erytrocyten (macro-ovalocyten) verschijnen in de bloedbaan. Gekenmerkt door hypersegmented polymorfonucleaire neutrofielen, is het mechanisme van hun vorming onduidelijk.

[11], [12]

Symptomen megaloblastaire bloedarmoede

Bloedarmoede ontwikkelt zich geleidelijk en kan asymptomatisch zijn totdat deze wordt uitgesproken. Tekort aan vitamine B ₁₂ kan leiden tot manifestatie van neurologische symptomen, zoals perifere neuropathie, dementie en subacute gecombineerde degeneratie. Een tekort aan foliumzuur kan de ontwikkeling van diarree, glossitis, gewichtsverlies veroorzaken.

De meeste macrocytische (MCV> 95 fl / cel) anemie is onregelmatig. Niet-agglutineuze macrocytose vindt plaats met verschillende klinische aandoeningen, die niet allemaal duidelijk zijn. Bloedarmoede ontstaat meestal door mechanismen die niet afhankelijk zijn van macro-cytose. Macrocytose, veroorzaakt door een overmaat van het erytrocytmembraan, manifesteert zich bij patiënten met chronische leverziekte, waarbij de verestering van cholesterol wordt aangetast. Macrocytose met MCV van 95 tot 105 95 A / cel komt tot uiting in chronisch alcoholisme zonder tekort aan foliumzuur. Matig tot expressie gebrachte macrocytose treedt op bij aplastische anemie, vooral tijdens de herstelperiode. Macrocytose is typisch voor myeloïde dysplasie. Omdat erytrocyten hun vorm in de milt wijzigen na het verlaten van het beenmerg, kan macrocytose worden waargenomen na splenectomie, hoewel deze veranderingen niet geassocieerd zijn met bloedarmoede.

Nemegaloblastny macrocytose wordt vermoed bij patiënten met macrocytaire anemie, die na studies uitgesloten van een tekort aan vitamine B ₁₂ en foliumzuur. Makroovalotsity in perifeer bloed uitstrijkjes en toenemende RDW, die typisch is voor klassieke megaloblastische anemie, kunnen ontbreken. Indien klinisch onverklaarbare nemegaloblastny macrocytose (bijvoorbeeld bij aanwezigheid van aplastische anemie, chronische leverziekte of alcohol) of vermoede mielodiplaziyu uitvoeren die nodig cytogenetische onderzoek en studie van beenmerg myelodysplasie sluiten. Wanneer nemegaloblastnom macrocytose in beenmerg megaloblasten niet bepaald, maar myelodysplasie uitgedrukt leverziekte kenmerk megaloblastoidnye precursors van erytrocyten met dichte chromatine condensaten die verschillen van conventionele dunne gloeidraad karakteristieke megaloblastische anemie.

Diagnostics megaloblastaire bloedarmoede

De aanwezigheid van megaloblastaire bloedarmoede wordt verwacht bij patiënten met anemie en macrocytische erythrocyt indices. De diagnose is meestal gebaseerd op de studie van het uitstrijkje van perifeer bloed. Met een compleet beeld van bloedarmoede, treedt macrocytose op met MCV> 100fl. In de uitstrijk worden ovalocytose, anisocytose en poikilocytose waargenomen. De waarde van de verspreiding van rode bloedcellen naar volume (RDW) is hoog. Howell-Jolli-lichamen (fragmenten van kernen) worden vaak aangetroffen. De reticulocytopenie wordt bepaald. Hypersegmentatie van granulocyten, later neutropenie, ontwikkelt zich vroeg. In ernstige gevallen komt trombocytopenie vaak voor en kunnen bloedplaatjes variaties in grootte en vorm hebben. In onduidelijke gevallen is het noodzakelijk om een beenmergonderzoek uit te voeren.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandeling megaloblastaire bloedarmoede

Vóór het begin van de behandeling moet de oorzaak van de bloedarmoede worden vastgesteld. Bij het detecteren megaloblastische anemie neemt een tekort aan vitamine B ₁₂ en foliumzuur. Wanneer faaldata, gebaseerd op de studie van perifeer bloed en beenmerg, is het noodzakelijk om het gehalte aan vitamine B bepalen ₁₂ en foliumzuur.

De behandeling hangt af van de oorzaak die de bloedarmoede veroorzaakte. Geneesmiddelen die een megaloblastische toestand veroorzaken, is het noodzakelijk om de dosis te annuleren of te verminderen.