Stollingsstoornissen door circulerende anticoagulantia: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Circulerende anticoagulantia worden gewoonlijk voorgesteld door auto-antilichamen die specifieke stollingsfactoren in vivo neutraliseren (bijvoorbeeld auto-antilichamen tegen Factoren VIII en V) of eiwit-gebonden fosfolipiden in vitro remmen. Soms veroorzaakt een laat type auto-antilichaam bloeding in vivo, bindend protrombine.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vormen

Iso-antilichamen tegen factor VIII ontwikkelen zich bij 15-30% van de patiënten met ernstige hemofilie A als een complicatie van herhaald contact met normale moleculen van factor VIII als substitutietherapie.

[7], [8], [9], [10], [11]

Anticoagulantia die het niveau van factor VIII beïnvloeden

Antilichamen tegen factor VIII kunnen soms optreden bij patiënten die niet hemofilie hebben, bijvoorbeeld bij vrouwen na de bevalling als een manifestatie van systemische auto-immuunziekten in strijd voorbijgaande immuun regelgeving, bij oudere patiënten in de afwezigheid van andere ziekten. Bij patiënten met factor VIII-anticoagulantia kan levensbedreigende bloeding optreden.

Plasma met antilichamen tegen factor VIII wordt gekenmerkt door een toename van de partiële tromboplastinetijd, die niet wordt gecorrigeerd door de toevoeging van normaal plasma of een andere bron van factor VIII in een verhouding van 1: 1 ten opzichte van het plasma van de patiënt. Het testen wordt onmiddellijk na het mengen en na incubatie uitgevoerd.

Therapie met cyclofosfamide en glucocorticoïden kan de productie van auto-antilichamen verminderen bij patiënten die geen hemofilie hebben. Bij vrouwen in de postpartumperiode kunnen auto-antilichamen spontaan verdwijnen.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostics stollingsstoornissen

De aanwezigheid van circulerende anticoagulantia worden vermoed bij patiënten met ernstig bloeden, toename in zowel nieuwe gedeeltelijke tromboplasti maal- en protrombinetijd, die niet door herhaalde testen op mengsels van normaal plasma en plasma van de patiënt in een verhouding van 1 gecorrigeerd: 1.

Antifosfolipide-antilichamen dragen gewoonlijk bij aan de ontwikkeling van trombose. Bij sommige patiënten binden antilichamen echter aan het protrombine-fosfolipidecomplex en veroorzaken hypoprotrombinemie, wat kan leiden tot duidelijke bloedingen.

[16], [17], [18], [19], [20]

Behandeling stollingsstoornissen

Therapie met cyclofosfamide en glucocorticoïden kan de productie van auto-antilichamen verminderen bij patiënten die geen hemofilie hebben. Bij vrouwen in de postpartumperiode kunnen auto-antilichamen spontaan verdwijnen.