Hyperplenie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hypersplenie is een syndroom van cytopenie veroorzaakt door splenomegalie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken hypersplenie

Hypersplenie is een secundair proces dat veroorzaakt kan worden door splenomegalie veroorzaakt door verschillende oorzaken.

[6], [7]

Behandeling hypersplenie

De behandeling is gericht op de onderliggende ziekte. Indien de enige hypersplenie meest ernstige manifestatie van ziekte (bijvoorbeeld de ziekte van Gaucher), kan worden aangetoond door het uitvoeren van de miltablatie splenectomie of bestralingstherapie. Aangezien intacte milt heeft beschermende functie tegen infecties door ingekapselde bacteriën moeten splenectomie indien mogelijk vermeden, en patiënten die splenectomie moet tegen infecties veroorzaakt vaccineren Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae . Na splenectomie, patiënten zijn vooral gevoelig voor de ontwikkeling van ernstige sepsis, zodat het ontstaan van koorts, dienen dergelijke patiënten door een arts met het oog op empirische antibiotica worden behandeld.

Indicaties voor splenectomie of bestralingstherapie voor hypersplenisme

Getuigenis	Voorbeeld
Hemolytisch syndroom, waarbij de verkorte overlevingskans van erytrocyten met intracellulaire aandoeningen verder wordt verminderd als gevolg van splenomegalie	Congenitale sferocytose, thalassemie
Uitgesproken pancytopenie tegen een achtergrond van enorme splenomegalie	Lipidenaccumulatieziekten (miltgrootte kan 30 keer normaal zijn)
Vaatslag met miltbetrokkenheid	Terugkerende infarcten, bloeding uit spataderen van de slokdarm, geassocieerd met intensieve veneuze terugkeer van de milt
Mechanisch trauma van andere buikorganen	Maag met vroege verzadiging, linker nier met obstructie van kelken
Ernstige bloedingen	Hyperplenische trombocytopenie