Eozinofilynыy fasciitis

Eosinofiele fasciitis is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door symmetrische en pijnlijke ontsteking, zwelling en verharding van de huid van de onderste en bovenste ledematen.

De diagnose wordt gesteld aan de hand van huid- en fasciabiopsie-gegevens. De behandeling wordt beperkt tot het gebruik van glucocorticoïden.

[1], [2]

Oorzaken eosinofiele fasciitis

De oorzaken van eosinofiele fasciitis zijn onbekend. De meest voorkomende zijn mannen van middelbare leeftijd, maar eosinofiele fasciitis kan ook voorkomen bij vrouwen en kinderen.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomen eosinofiele fasciitis

Het begin van de ziekte wordt vaak waargenomen bij mensen die een sedentaire levensstijl leiden, na het uitvoeren van zwaar lichamelijk werk (bijvoorbeeld na het splitsen van brandhout). De pijn, zwelling en ontsteking van de huid en het onderhuidse weefsel ontwikkelen zich, gevolgd door hun verdichting, wat leidt tot een kenmerkende huidverandering, zoals de "sinaasappelschil", die het meest uitgesproken is op de voorbeenoppervlakken. De huid van het gezicht en het lichaam worden minder snel aangetast. Na de inductie en verdikking van de fascia ontstaat de beperking van het bewegingsvolume in de gewrichten van de bovenste en onderste ledematen; Bovendien kan het proces betrekking hebben op pezen, synoviale vagina's en spieren. Het verlies van de vingers en voeten is niet typerend voor eosinofiele fasciitis. De kracht van de spieren lijdt meestal niet, maar de ontwikkeling van artritis en spierpijn, evenals carpaaltunnelsyndroom, is mogelijk.

Typische vermoeidheid en gewichtsverlies. Vaak ontwikkelen aplastische anemie, trombocytopenie en lymfadenopathie.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostics eosinofiele fasciitis

Eosinofiele fasciitis moet vermoed worden als de patiënt typische manifestaties heeft. Huidveranderingen moeten worden gedifferentieerd met die bij systemische sclerodermie; het is echter gewoonlijk kenmerkend voor Raynaud-fenomeen, letsel distale uiteinden, het uiterlijk van telangiectasia en stoornissen van inwendige organen (b.v. Slokdarm atonie), die niet wordt waargenomen bij eosinofiele fasciitis.

De diagnose wordt gesteld door microscopie van biopsieën van de veranderde huid en fascia, en het biopsiemateriaal moet spiervezels bevatten. In het voordeel van de diagnose is de aanwezigheid van een ontsteking van de fascia met of zonder eosinofielen aangegeven.

Bloedonderzoeken zijn meestal weinig informatief, maar in het algemeen kan bloedanalyse, eosinofilie worden gedetecteerd (vooral in de actieve beginfase van de ziekte), polyklonale hypergammaglobulinemie wordt gedetecteerd door elektroforese van bloedeiwitten. Auto-antilichamen worden meestal niet gedetecteerd. De resultaten van MRI, hoewel niet specifiek, stellen ons in staat om de aanwezigheid van verdikking van de fascia vast te stellen, vergezeld door een toename van de intensiteit van het signaal van de oppervlakkige spieren, wat correleert met de ernst van ontsteking.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandeling eosinofiele fasciitis

De meeste patiënten reageren snel op behandeling met hoge doses prednisolon (oraal, 40-60 mg eenmaal daags, gevolgd door een afname tot 5-10 mg / dag naarmate de ziekte vordert). Het accepteren van lage doses glucocorticoïden kan 2 tot 5 jaar duren. Ondanks de verschillende uitkomsten van de ziekte, wordt eosinofiele fasciitis vaak zelfstandig gestopt, zonder complicaties te ontwikkelen. Vanwege de mogelijkheid om hematologische aandoeningen te ontwikkelen, wordt echter aanbevolen om de parameters van een klinische bloedtest te controleren.