Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Diagnose van acromegalie en gigantisme
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Bij het diagnosticeren van acromegalie is het noodzakelijk om rekening te houden met het stadium van de ziekte, de fase van zijn activiteit, evenals de vorm en kenmerken van het pathologische proces. Het is raadzaam om de gegevens van röntgenonderzoek en methoden voor functionele diagnostiek te gebruiken.
Bij de radiografie van de botten van het skelet worden de verschijnselen van periostale hyperostosis met tekenen van osteoporose opgemerkt . De botten van de handen en voeten zijn verdikt, hun structuur is meestal behouden. De vingerkootjes van de vingers zijn pagodaal verdikt, de nagels hebben een ruw, ongelijk oppervlak. Van de andere botveranderingen met acromegalie is de groei van sporen op de calcaneus constant, iets minder vaak op de ellebogen.
Radiografie van de schedel onthult echt prognathisme, discrepanties in tanden, een toename van de achterhoofdsknobbel en een verdikking van de schedelboog. Vaak wordt de interne hyperostose van het frontale bot gedetecteerd. Berekening van de dura mater wordt genoteerd. De accessoire neusholte, in het bijzonder de frontale en de sinushengel, zijn sterk gepaculatiseerd, wat ook wordt waargenomen in de tralies en de tijdelijke botten. Er is proliferatie van luchtcellen van de mastoïde processen. In 70-90% van de gevallen neemt de omvang van het Turkse zadel toe. De grootte van de hypofysetumor bij acromegalie hangt niet zozeer af van de duur van de ziekte, maar van de aard en activiteit van het pathologische proces, als ook van de leeftijd waarop de ziekte begon. Er is een directe correlatie tussen de grootte van het Turkse zadel en het niveau van somatotroop hormoon in het bloed en omgekeerd - met de leeftijd van de patiënten. Vanwege de groei van de tumor wordt de vernietiging van de wanden van het Turkse zadel opgemerkt. De afwezigheid van radiologische en oftalmologische tekenen van een hypofysetumor sluit de aanwezigheid ervan in acromegalie niet uit en vereist het gebruik van speciale tomografische onderzoeksmethoden.
De thorax is vervormd, heeft een tonvormige vorm met verwijde intercostale ruimten. Ontwikkelt kyphoscoliosis. Spine kenmerk is het verdwijnen van "waist" in het ventrale thoracale wervels, zijn er meerdere paden met de gelaagdheid van het nieuw gevormde bot op de oude, snavel projecties en paravertebrale artrose. Gewrichten worden vaak vervormd met beperking van hun functie. Het fenomeen van vervormende artrose is het meest uitgesproken bij grote gewrichten.
De dikte van de zachte weefsels op het voetoppervlak van de voet bij patiënten is groter dan 22 mm en komt rechtstreeks overeen met de niveaus van STG en IRF-1. Deze test kan worden gebruikt om de activiteit van acromegalie en een dynamische beoordeling van de geschiktheid van de therapie te bepalen.
Laboratoriummethoden bij acromegalie groeihormoon veranderingen gedetecteerd volgende functies: verminderde fysiologische secretie van groeihormoon, gemanifesteerd door een paradoxale toename van het gehalte aan groeihormoon in respons op een glucoselading, intraveneuze tireoliberina, lyuliberina zonder duidelijke toename van de hoeveelheden groeihormoon tijdens de slaap; onthulde een paradoxale afname van groeihormoon tijdens de test insuline hypoglykemie met toediening van arginine, L-dopa, dopamine bromocriptine (Parlodel) en tijdens inspanning.
De meest voorkomende test om de toestand van de hypothalamus-hypofyse systeem te beoordelen in acromegalie en het behoud van feedback mechanismen omvatten de orale glucose tolerantie test en insuline geïnduceerde hypoglykemie. Als normale ontvangst van 1,75 g glucose per 1 kg lichaamsgewicht resulteert in een significante afremming bloed hormoonpeil, aangegeven bij acromegalie of afwezigheid van een reactie / vermindering van groeihormoon dan 2 ng / ml binnen 2-3 uur of verhogen van de paradoxale niveau van groeihormoon.
De introductie van insuline in een dosis van 0,25 eenheden per 1 kg lichaamsgewicht bij normaal, leidend tot hypoglykemie, bevordert een toename van het gehalte aan groeihormoon in het serum met een maximum van 30-60 minuten. In acromegalie worden, afhankelijk van de grootte van het initiële niveau van groeihormoon, hyporeactieve, oppervlakkige en paradoxale reacties onthuld. Dit laatste manifesteert zich door een afname van het niveau van somatotroop hormoon in het bloedserum.
De meest kenmerkende veranderingen die het mogelijk maken ze voor diagnostische doeleinden te gebruiken, manifesteren zich op het niveau van de hypofyse. De vorming van hypofyse-adenoom bevordert de vorming van minder gedifferentieerde somatotropen met een veranderd receptorapparaat. Dientengevolge verwerven tumorcellen het vermogen om te reageren door toenemende somatotropische uitscheiding als reactie op het effect van niet-specifieke stimuli voor een gegeven celtype. Dus, hypothalamische afgevende factoren (luliberine, thyreoliberine), zonder de normale productie van groeihormoon te beïnvloeden, in acromegalie activeren somatotrope secretie bij ongeveer 20-60% van de patiënten.
Om dit fenomeen vast te stellen, wordt thyreoliberine IV toegediend in een dosis van 200 μg, gevolgd door bloedinzameling om de 15 minuten gedurende 90-120 minuten. Beschikbaarheid veranderde gevoeligheid voor thyrotropine, gedefinieerd als het niveau van groeihormoon 100% van het origineel, is een teken dat een schending van receptoractiviteit en somatotrofov pathognomonisch voor hypofysetumor. Echter, de definitieve diagnose worden opgemerkt dat een soortgelijke toename van de niet-specifieke groeihormoon niveaus als reactie op toediening van thyrotropine in bepaalde pathologische aandoeningen (depressief syndroom, anorexia nervosa, primaire hypothyreoïdie, nierinsufficiëntie) kan worden waargenomen. Wanneer de diagnose van tumor in de hypofyse van enige waarde nader onderzoek prolactine en TSH kan hebben als reactie op thyrotropine. De geblokkeerde of vertraagde reactie van deze hormonen kan indirect een tumor van de hypofyse aangeven.
In de klinische praktijk heeft een functionele test met L-dopa, een stimulerend middel van dopaminerge receptoren, zich verspreid. Het geneesmiddel in een dosis van 0,5 g oraal innemen met de actieve fase van acromegalie leidt niet tot een toename, zoals opgemerkt in de norm, maar tot de paradoxale activiteit van het hypothalamus-hypofyse-systeem. Normalisatie van deze reactie tijdens de behandeling is een criterium van rationaliteit van de therapie.
[