Syringomyelia van de cervicale en thoracale wervelkolom

Vertaald uit het Grieks, betekent de term "syringomyelia" letterlijk "leegte in het ruggenmerg". Pathologie is een chronische aandoening van het centrale zenuwstelsel, die wordt gekenmerkt door de vorming van met vloeistof gevulde holtes in het ruggenmerg. Minder vaak treft de ziekte ook de medulla oblongata.

Syringomyelia wordt veroorzaakt door schade aan gliacellenweefsel of is het resultaat van misvormingen van de craniovertebrale overgang. De ziekte behoort tot een aantal ongeneeslijke pathologieën en wordt gediagnosticeerd met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming. [1][2]

Epidemiologie

Syringomyelia wordt chronische progressieve pathologieën van het zenuwstelsel genoemd. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de vorming van eigenaardige holtes in het ruggenmerg (vaker in het onderste cervicale of bovenste thoracale segment), wat het verlies van bepaalde soorten gevoeligheid in de overeenkomstige zones met zich meebrengt. Het probleem kan zich uitbreiden naar de medulla oblongata. Wanneer betrokken bij het proces van de varoli-brug, wordt de patiënt gediagnosticeerd met syringobulbia. Het is uiterst zeldzaam dat er een laesie van de lumbale wervelkolom is, evenals volledige schade aan de wervelkolom.

Syringomyelia treft de meeste mannen (ongeveer 2: 1). Klinische symptomen worden meestal op jonge leeftijd (ongeveer 25 jaar) gevonden, minder vaak op 35-40 jaar.

Meer dan de helft van de gevallen houdt verband met het Arnold-Chiari-syndroom. [3][4]

Echte syringomyelie gaat meestal gepaard met aangeboren misvormingen en ontwikkelingsstoornissen van de wervelkolom, zoals krommingen, misvorming van de borstkas, malocclusie, asymmetrie van het gezichtsgedeelte van de schedel en andere skeletsegmenten, oordysplasie, vertakking van de tong, bijkomende vingers of tepels van de melkklieren, enz. De ziekte komt in meer dan 30% van de gevallen voor en is familiair, en wordt voornamelijk bij mannen gediagnosticeerd. In alle andere gevallen wordt syringomyelie geassocieerd met defecten in de craniovertebrale overgang, die een uitzetting van het ruggenmergkanaal met zich meebrengen. In het gebied van maximale uitzetting ondergaat de grijze stof vernietiging, waardoor kenmerkende symptomen optreden. Minder vaak voorkomende oorzaken zijn verwondingen aan de wervelkolom, bloedingen en een herseninfarct.

De prevalentie van syringomyelie is ongeveer 3 gevallen per honderdduizend mensen. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat de prevalentie van syringomyelie varieert van 8,4 per 100.000 tot 0,9 per 10.000, rekening houdend met etnische en geografische verschillen. [5][6][7]

Oorzaken syringomyelia

Syringomyelia kan aangeboren of verworven zijn:

• De aangeboren vorm is een gevolg van de abnormale ontwikkeling van de wervelkolom en het ruggenmerg in de embryonale periode. Gliacellen, ontworpen om zenuwstructuren te beschermen, rijpen te langzaam, en sommige blijven groeien na voltooiing van de vorming van het centrale zenuwstelsel.
• De verworven vorm wordt het resultaat van tumorprocessen, spasmen, traumatische verwondingen van de wervelkolom, acute infectie- en ontstekingsziekten.

Elk van deze vormen gaat gepaard met de vorming van een teveel aan extra neuroglia. Tegen de achtergrond van hun constante dood worden holtes gevormd met een binnenbekleding van gliaalweefsel. Vloeistof dringt gemakkelijk door zo'n hek, dus de holtes worden snel gevuld met hersenvocht: er worden cystische elementen gevormd, die geleidelijk toenemen. De volgende fase is een toename van de druk op nabijgelegen structuren, wat leidt tot pijn, verlies van verschillende soorten gevoeligheid in de ledematen en het lichaam. [8]

De belangrijkste redenen voor deze pathologie zijn de volgende:

• aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel;
• tumoren met verspreiding naar de wervelkolomstructuren en het onderste deel van de hersenen;
• traumatische verwondingen en ontwikkelingsanomalieën van de wervelkolom;
• pathologische vernauwing van het wervelkanaal;
• nederlaag van de overgangszone van de basis van de schedel naar de wervelkolom;
• overmatige fysieke activiteit.

Tot op heden blijven experts risicofactoren onderzoeken die kunnen leiden tot de ontwikkeling van syringomyelia.

Risicofactoren

Van de factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van syringomyelia, wordt de belangrijkste rol gespeeld door:

• acute en chronische infectieuze en inflammatoire pathologieën van het ademhalingssysteem;
• zware lichamelijke activiteit;
• trauma-, ontstekings- en tumorprocessen die de wervelkolom aantasten; [9]
• onbevredigende professionele en levensomstandigheden.

Bijkomende factoren zijn onder meer:

• Roken - verhoogt het risico op problemen met de wervelkolom aanzienlijk, omdat het het zuurstofniveau in het bloed verlaagt, wat het optreden van trofische aandoeningen in de weefsels met zich meebrengt.
• Overgewicht zorgt voor extra belasting van de wervelkolom. Soms is het mogelijk om de symptomen van de ziekte alleen te verlichten door de extra kilo's weg te werken.
• Te lang (voor mannen - meer dan 180 cm, voor vrouwen - meer dan 175 cm).

Pathogenese

Syringomyelia ontwikkelt zich als gevolg van een aandoening die optreedt in de wervelkolomstructuren. Microscopische holtes vormen zich in het ruggenmerg van patiënten. Om hen heen groeit bindweefsel (in plaats van zenuwweefsel), wat leidt tot beknelling en verstoring van de gevoelige kanalen waardoor pijn en temperatuurgevoeligheid worden uitgevoerd. [10]

Zelfs met een aangeboren etiologie van de ziekte, zijn het verschijnen en de verdere ontwikkeling van pathologische veranderingen in het ruggenmerg voornamelijk te wijten aan externe stimuli. Blootstelling van buitenaf draagt bij aan de manifestatie van een interne aandoening, die de ontwikkeling van syringomyelie met zich meebrengt. [11]

Wetenschappers hebben gemerkt dat de ziekte bij de meeste patiënten voorkomt bij personen die systematisch met zware lichamelijke inspanning worden geconfronteerd. Dit werd bevestigd door het feit dat de introductie van arbeidsmechanisatie in de productie leidde tot een afname van de incidentie van syringomyelie. [12]

Tegenwoordig worden bij patiënten met de diagnose syringomyelie steeds vaker de volgende factoren genoemd als oorzaak van de ziekte:

• trauma, blauwe plekken op de rug;
• onderkoeling, langdurige blootstelling aan koude omstandigheden;
• roken, alcoholmisbruik;
• gebrek aan aandacht voor de eigen gezondheid, negeren van de eerste tekenen van pathologie, zelfmedicatie, vroegtijdige toegang tot een arts.

In de geneeskunde worden de volgende soorten pathogenese van de ziekte onderscheiden:

• schending van de circulatie van cerebrospinale vloeistof in het gebied van de achterste schedelfossa en het ruggenmerg, die optrad als gevolg van een mislukking in het embryonale ontwikkelingsstadium;
• onjuiste sluiting van de medullaire buis met de vorming van een posterieure hechting, die optreedt als gevolg van botdefecten en gliomatose, gevolgd door desintegratie en de vorming van holte- en gap-veranderingen.

Genetisch-constitutionele stoornissen worden aangetroffen in de vorm van specifieke dysrafische symptomen, die op autosomaal dominante wijze worden overgedragen en een aanleg voor pathologie zijn. Defecten in de vorming van de medullaire buis en craniovertebrale overgang bieden alleen gunstige voorwaarden voor de ontwikkeling van pathologie. [13]

De pathogenetische rol wordt gespeeld door verwondingen aan de wervelkolom en het ruggenmerg, fysiek microtrauma. Het probleem treft meestal het cervicale en bovenste thoracale ruggenmerg, minder vaak de onderste thoracale en lumbosacrale wervelkolom. [14]

Bij sommige patiënten strekt het pathologische proces zich uit tot het gebied van de medulla oblongata (in de vorm van syringobulbia), minder vaak tot het gebied van de brug en de binnenste capsule. [15]

Symptomen syringomyelia

Bij de meeste patiënten met syringomyelie worden holtes gevormd in de achterhoorns van het ruggenmerg. Daar bevinden zich de gevoelige zenuwcellen die verantwoordelijk zijn voor pijn en temperatuursensaties. Op de huid van een zieke persoon is het mogelijk om hele zones te bepalen waarop de gevoeligheid niet is bepaald. Meestal worden ze aangetroffen op de armen en het lichaam - zoals "half-jas" en "jas", wat overeenkomt met unilaterale en bilaterale laesies.

Lees hier meer over de symptomen en soorten syringomyelie .

Complicaties en gevolgen

Complicaties van syringomyelia kunnen zijn:

• spieratrofie, contracturen;
• secundaire infectie, ontwikkeling van longontsteking, bronchopneumonie, cystitis, pyelonefritis;
• infectie van wonden en schade aan de huid, de ontwikkeling van etterende processen, tot septische complicaties;
• ontwikkeling van bulbaire verlamming, wat kan leiden tot ademstilstand en overlijden van de patiënt.

Deskundigen merken op dat syringomyelia meestal een traag karakter aanneemt en zelden leidt tot de ontwikkeling van ernstige aandoeningen. De uitzondering is de agressieve progressieve vorm van de ziekte, waarbij de vorming van ruggengraatholtes doorgaat. Een dergelijke pathologie vormt al een gevaar, niet alleen voor de gezondheid, maar ook voor het leven van de patiënt: een dringende chirurgische behandeling is vereist.

Over het algemeen is het beloop van syringomyelie moeilijk te voorspellen: de ziekte verloopt met afwisselende perioden van stabiele en progressieve dynamiek. Vooruitgang kan worden waargenomen over een periode van enkele weken tot meerdere jaren, met een sterke achteruitgang en even sterke vertraging van de ontwikkeling. Onder invloed van provocerende factoren (ernstige hoest, intense hoofdbeweging, enz.), Kan zich een acuut ziektebeeld ontwikkelen bij een voorheen asymptomatische patiënt.

De kwaliteit van leven van patiënten is vergelijkbaar met die van patiënten met hartfalen of maligne neoplastische processen.

Mogelijke postoperatieve complicaties zijn:

• de uitstroom van hersenvocht (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• shunt verplaatsing;
• voorbijgaand neurologisch falen.

De incidentie van dergelijke complicaties na een operatie is relatief laag.

Het belangrijkste gevolg van syringomyelia is myelopathie, die zich kan ontwikkelen tot dwarslaesie en tetraplegie, spasmen kan veroorzaken, de vorming van decubitus, zweren, recidieven van longontsteking en ook kan leiden tot aandoeningen van de darm- en urogenitale functies. [16]

Diagnostics syringomyelia

Diagnostische maatregelen beginnen met een patiëntenonderzoek. Tegelijkertijd is het belangrijk dat de arts aandacht besteedt aan de tekenen die kenmerkend zijn voor symptomatische groepen als ruggenmergletsel en craniovertebrale pathologie. Verdachte signalen zijn:

• gevoelige stoornissen (paresthesie, pijn, analgesie, dysesthesie, afname van temperatuursensaties);
• pijnlijke pijn in de armen, nek, achterkant van het hoofd, borst;
• een koud of kil gevoel in sommige gebieden, gevoelloosheid;
• aanhoudende hoofdpijn, otoneurologische en visuele stoornissen (oogpijn, fotofobie, diplopie, verlies van helderheid van het gezichtsvermogen, duizeligheid, vestibulaire stoornissen, druk en tinnitus, gehoorstoornis, vertigo).

Tijdens het onderzoek is het noodzakelijk om met de patiënt opheldering te krijgen over de erfelijke factor, over eerdere pathologieën en verwondingen, over de mate van fysieke activiteit. Omdat het acute begin van syringomyelia zeer zeldzaam is en de ziekte overwegend traag en langdurig is, is het noodzakelijk om te proberen de geschatte periode van aanvang van de ontwikkeling van de aandoening te bepalen.

Bij het onderzoek van een patiënt moet men letten op de aanwezigheid van een typisch ziektebeeld van syringomyelie: parese, gevoeligheidsstoornissen, vegetatieve-trofische veranderingen.

Laboratoriumtests zijn niet-specifiek en worden voorgeschreven als onderdeel van algemeen klinisch onderzoek:

• algemene analyse van bloed en urine;
• bloed samenstelling.

Instrumentele diagnostiek wordt allereerst vertegenwoordigd door MRI. Het is deze procedure die het mogelijk maakt om de parameters van holtevormingen te evalueren, om de grootte en configuratie te beschrijven. Het is optimaal om de sagittale projectie te gebruiken in de T1-modus, wat te wijten is aan de lagere mate van gevoeligheid voor vloeiende bewegingen. Typische MRI-tekenen van syringomyelia zijn als volgt:

• verandering van het signaal van het ruggenmerg, zoals een longitudinaal, centraal of paracentraal gebied, waarvan de intensiteit vergelijkbaar is met die van cerebrospinale vloeistof;
• het volume van het ruggenmerg in diameter kan worden vergroot;
• de meest voorkomende locatie van de pathologische holte is het cervicothoracale gebied;
• de verdeling van de holte - van 2 segmenten tot de gehele lengte van het ruggenmerg;
• holtediameter - 2-23 mm;
• wanneer de grootte van de holtes meer dan 8 mm is, wordt uitzetting van de wervelkolom opgemerkt.

Het wordt aanbevolen om MRI uit te voeren over de gehele lengte van de wervelkolom.

De vorm van de holtes is van de volgende typen:

• symmetrisch, met centrale lokalisatie, rond-ovaal;
• onregelmatig van vorm, gelokaliseerd in de centrale of paracentrale wervelkolomregio's.

De tweede variant van de holte, gelegen in het gebied tussen de voorste en achterste spinale slagaders, zonder verbinding met de subarachnoïdale ruimte, wordt meestal geassocieerd met externe schade - bijvoorbeeld met trauma.

Magnetische resonantiebeeldvorming wordt niet alleen in de diagnostische fase uitgevoerd, maar ook tijdens het proces van dynamische monitoring van de effectiviteit van therapie:

• MRI-tekenen van onvolledige holtevorming (de zogenaamde "presyrinx"): spinale expansie zonder neoplasma geassocieerd met de aanwezigheid van interstitieel oedeem;
• MRI-tekenen van ineenstorting van de holtes: een verticaal afgeplatte holte, horizontaal uitgerekt, met atrofie van het ruggenmerg.

De herhaalde procedure van magnetische resonantiebeeldvorming wordt uitgevoerd volgens indicaties. Als de pathologie relatief stabiel is, kunnen herhaalde onderzoeken eens in de 2 jaar worden uitgevoerd.

• Radiografie van de schedel, cranio-vertebrale zone, wervelkolom, bovenste ledematen en gewrichten wordt uitgevoerd afhankelijk van de locatie van de pathologie en de klinische kenmerken ervan. Met syringomyelia is het mogelijk om defecten in de ontwikkeling van het skelet, neurodystrofische processen, brandpunten van osteoporose, arthropathieën, botafwijkingen, enz. Te identificeren. De ernst van pathologische veranderingen maakt het mogelijk om de ernst en prognose van de aandoening te beoordelen.
• Computertomografie is niet zo informatief als MRI of radiografie. Het verschijnen van een pathologische holte kan alleen worden gedetecteerd in combinatie met myelografie en in water oplosbaar contrast. [17]
• Elektromyografie helpt om de aanwezigheid van schade aan de motorneuronen van de voorste spinale hoorns op te helderen, om het probleem zelfs in de preklinische periode van het voorste spinale proces te identificeren.
• Met elektronenuromyografie kan rekening worden gehouden met de initiële piramidale aandoeningen en axonale degeneratie.
• Elektro-encefalografie is nodig om de verminderde functie van de hersenstamstructuren en de eerste tekenen van syringobulbia te bepalen.
• Echo-encefalografie wordt gebruikt om syringo-encefalie te detecteren, helpt bij het bepalen van het uitgebreide systeem van de ventrikels van de hersenen.
• Esthesiometrische diagnostiek wordt gebruikt om de locatie en intensiteit van gevoeligheidsstoornissen te verduidelijken.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met de volgende pathologieën en aandoeningen:

• Intramedullaire tumor (vooral met schade aan de cervicale wervelkolom) en tumoren van de medulla oblongata - worden bepaald door de resultaten van magnetische resonantiebeeldvorming.
• Hematomyelia wordt gekenmerkt door een acuut begin van symptomen onmiddellijk na verwonding, met een verder regressief beloop. Diagnose is moeilijk met bloeding in de syringomyelitis-holte.
• Amyotrofische laterale sclerose wordt gekenmerkt door een snelle ontwikkeling en kenmerken van pathologische veranderingen die worden opgemerkt tijdens beeldvorming van het ruggenmerg.
• Cervicale ischemische myelopathie - heeft een specifieke etiologie van ontwikkeling, wordt gekenmerkt door verminderde gevoeligheid volgens het dynamische principe en karakteristieke kenmerken in spondylografie en MRI.
• Ruggenmergcysten, tumoren, posttraumatische of cystische myelopathie, spinale arachnoïditis, tuberculeuze spondylitis.
• Cranio-vertebrale defecten (hypoplastische processen in de atlas en as, platybasia, basilaire afdruk, enz.) Gaan gepaard met neurologische symptomen, zonder de vorming van cystische formaties. De belangrijkste differentiatiemethode is MRI.
• Ziekte van Raynaud, angiotropopathie.
• Compressie-ischemische neuropathieën (carpale of cubitale kanaalsyndromen). [18]

Vereist de misvorming van Arnold Chiari en syringomyelie differentiatie? Deze twee pathologieën gaan vaak met elkaar gepaard: de vorming van holtes in het ruggenmerg wordt gecombineerd met de verplaatsing van de cerebellaire amandelen en soms de romp en het infuusventrikel onder het niveau van het foramen magnum. Vaak wordt de genetische factor de "boosdoener" van de pathologie en is behandeling alleen mogelijk met behulp van chirurgische ingrepen. [19]

Syringomyelia en hydromyelia vereisen een verplichte differentiatie. De zogenaamde waterzucht van het ruggenmerg wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van het cerebrospinale vloeistofvolume en een toename van de druk ervan. Hydromyelia bestaat vaak naast syringomyelia, maar het is belangrijk om te weten dat deze twee termen niet identiek zijn en twee verschillende pathologieën betekenen. De diagnose wordt gesteld op basis van klinische, radiologische en tomografische gegevens. [20]

Syringomyelia en syringobulbia zijn niet helemaal synoniem. Ze zeggen over syringobulbia als het pathologische proces bij syringomyelia zich uitstrekt tot het gebied van de hersenstam, dat gepaard gaat met kenmerkende symptomen: nystagmus, bulbaire aandoeningen en gedissocieerde anesthesie van een deel van het gezicht.

Behandeling syringomyelia

Een operatie wordt echter als de meest effectieve behandeling voor syringomyelie beschouwd . De operatie is onvoorwaardelijk voorgeschreven voor de progressie van neurologisch falen - in het bijzonder met de ontwikkeling van centrale parese van de onderste ledematen of perifere parese van de bovenste ledematen. De ingreep bestaat uit het ontleden van het centrale wervelkanaal, gevolgd door drainage. De operatie is echt effectief: bij de meeste patiënten stopt de ontwikkeling van pathologie en nemen neurologische aandoeningen af. Posttraumatische en post-infectieuze lineaire syringomyelia wordt gecorrigeerd door een bypass uit te voeren tussen de holte en de subarachnoïdale ruimte. Als een intramedullaire tumor de oorzaak van de pathologie is geworden, wordt het neoplasma verwijderd. Cerebellaire implantatie is een indicatie voor decompressie van de fossa posterior.

Het voorkomen

De belangrijkste preventieve actie om de ontwikkeling van syringomyelie te voorkomen, is het uitsluiten van acties die de dynamiek van het hersenvocht kunnen verstoren. Het is belangrijk om de kans op een toename van de intra-abdominale en intracraniale druk te minimaliseren: til geen gewichten op, vermijd overmatige fysieke inspanning (inclusief sterke statische belasting), intens hoesten en niezen, inspanning, enz. Ruggengraat en hoofd, een gezond en matig actief imago behouden. Lichamelijke inactiviteit wordt niet aangemoedigd.

Als de diagnose syringomyelia al is gesteld, moet worden voorkomen dat de ziekte verergert. Verplicht zijn:

• apotheek neurologische boekhouding;
• systematische diagnostische procedures om de dynamiek van pathologie te volgen (beeldvorming met magnetische resonantie - eenmaal per 2 jaar of vaker, afhankelijk van de indicaties);
• regelmatige onderzoeken door een neuropatholoog (1-2 keer per jaar).

Syringomyelia wordt beschouwd als een dynamische pathologie en constante klinische observatie en diagnostische maatregelen zullen helpen om de verslechtering van het pathologische proces in de tijd te bepalen en passende therapeutische maatregelen te nemen. Dit is met name nodig voor syringomyelia in de kindertijd, wanneer het belangrijk is om de indicaties voor chirurgische behandeling correct te beoordelen: er zijn gevallen van spontane genezing van een dergelijke aandoening, als de ontwikkeling ervan gepaard ging met de snelle groei van het skelet.

Prognose

Met syringomyelia, als gevolg van schade aan de wervelkolomstructuren, verslechteren de motorische vermogens en gevoeligheid in het lichaam en de ledematen. Verlies van pijn en temperatuursensatie kan leiden tot ernstig letsel en brandwonden. Motorische disfunctie gaat gepaard met spierzwakte en atrofie.

Syringomyelie kan op zijn beurt het optreden en verergering van misvormingen van de wervelkolom veroorzaken: vaak ontwikkelen patiënten scoliose. Zelden, maar het komt voor dat de pathologie niet gepaard gaat met symptomen en bij toeval wordt ontdekt bij het uitvoeren van een MRI.

De prognose voor syringomyelia wordt bepaald door de ernst en omvang van klinische manifestaties, de duur van de ziekte en de oorzaak ervan. Voor de meeste patiënten is de enige effectieve behandeling een operatie om de CSF-circulatie te stabiliseren. Het type operatie wordt bepaald door de neurochirurg.

Ongeveer elke tweede patiënt, met competente behandelingstactieken, vertoont slechts milde pathologische veranderingen. Er is informatie over spontaan herstel, maar een dergelijke uitkomst werd alleen in geïsoleerde gevallen opgemerkt - voornamelijk bij pediatrie. Dergelijke gevallen waren te wijten aan intense botgroei en natuurlijke ruimtelijke uitbreiding van hersenstructuren. Vaker wordt syringomyelia de oorzaak van een handicap.

Bij de meeste patiënten verschijnen tegen de achtergrond van een langdurig verloop van pathologie onomkeerbare spinale aandoeningen, die de postoperatieve prognose verslechteren: veel symptomen blijven zelfs na de operatie bestaan. Dit betekent echter niet dat de operatie zinloos en ongepast is: dankzij een dergelijke behandeling is het mogelijk om de verdere progressie van de ziekte te stoppen.