Osteoblastoclastoom

Gevallen van kanker in de wereld nemen voortdurend toe. Onder de laesies van het skelet is osteoblastoclastoom (reuzenceltumor, osteoclastoom) de leider in frequentie - een goedaardig tumorproces, vatbaar voor maligniteit, dat in staat is een verscheidenheid aan botten van het skelet te beschadigen. [1] Het primaire klinische beeld van de ziekte verloopt onmerkbaar, maar na verloop van tijd trekt zwelling van een afzonderlijk botgebied de aandacht: de tumor groeit geleidelijk, pijnloos. Behandeling van pathologie is chirurgisch, waarbij osteoblastoclastoma in gezonde weefsels wordt verwijderd. Met tijdige therapeutische maatregelen wordt de uitkomst van de ziekte als bemoedigend beschouwd.[2]

Epidemiologie

Voor het eerst werd deze tumor in detail beschreven door de Franse chirurg August Nelaton in de 19e eeuw. Reusachtige celmassa werd opgenomen in de categorie van fibreuze osteodystrofieën. Pathologie werd met verschillende termen genoemd: bruine tumor, gigantoom, osteoclastoom, lokale fibreuze osteodystrofie, reuzencelsarcoom. De naam osteoblastoclastoom werd in de medische terminologie geïntroduceerd door professor Rusakov.

Tot op heden hebben specialisten geen twijfels over de tumoroorsprong van osteoblastoclastoom, dat wordt beschouwd als een van de meest voorkomende botneoplasmata. Bij mannen en vrouwen komt de ziekte met ongeveer dezelfde frequentie voor. Er zijn beschrijvingen van familie- en erfelijke pathologie.

Osteoclastoom kan zich op bijna elke leeftijd ontwikkelen. Er zijn gevallen bekend van tumordetectie, zowel bij eenjarige zuigelingen als bij 70-jarige ouderen. Volgens statistieken zijn bijna 60% van de patiënten met een dergelijk neoplasma mensen in de leeftijd van 20-30 jaar.

Osteoblastoclastoom behoort tot de categorie van solitaire tumoren, meestal solitair. Zelden ontwikkelen vergelijkbare foci in aangrenzende botweefsels. De laesie strekt zich meestal uit tot lange buisvormige botten (bijna 75% van de gevallen), kleine en platte botten hebben iets minder vaak last.

Lange buisvormige botten worden voornamelijk aangetast in het gebied van de epimetafyse (in de kindertijd - in het gebied van de metafyse). Er is geen tumorkieming in het weefsel van het gewrichts- en epifysair kraakbeen. Minder vaak beïnvloedt de pathologie het gebied van de diafyse (minder dan 1% van de gevallen).

Osteoblastoclastoma van de gezichtsbeenderen is verantwoordelijk voor meer dan 20% van alle tumoren met deze lokalisatie.

Medisch specialisten maken onderscheid tussen kwaadaardig en goedaardig osteoblastoclastoom. In de kindertijd is kwaadaardige pathologie zeldzaam.

Oorzaken osteoclastoom

Artsen kunnen geen enkele duidelijke oorzaak van osteoblastoclastoom aanwijzen. Er wordt aangenomen dat het uiterlijk van pathologie invloed kan hebben op:

• ontstekingsprocessen die het bot en het periost aantasten;
• traumatisch letsel of herhaalde verwondingen van hetzelfde gebied van het bot;
• herhaalde blootstellingen;
• schending van botvorming tijdens de prenatale periode.

In ongeveer zeven van de tien gevallen treft osteoclastoom lange botten, maar kan zich uitbreiden naar aangrenzende pezen en zachte weefsels.

Als de pathologie zich ontwikkelt in het maxillofaciale gebied, is de oorzaak meestal bottrauma of een infectieus proces - bijvoorbeeld na tandextractie, uitroeiing. Minder vaak wordt het verschijnen van een neoplasma geregistreerd in het gebied van de fibula en tibia, ribben en wervelkolom.

Bij vrouwen worden vaak de handen, tenen, dijbenen en kniegewrichten aangetast, met de vorming van een tenosynoviale reusceltumor van een diffuse vorm. Zo'n tumor heeft het uiterlijk van een dichte formatie tussen de zachte weefsels, gelokaliseerd in de buurt van de pezen. Geleidelijk verspreidt het proces zich naar het gewrichtsbot, waardoor het wordt beschadigd en vernietigd.

Over het algemeen zijn de oorzaken van osteoblastoclastoom:

• verandering in de balans van hormonen;
• endocriene pathologieën;
• blootstelling aan beroepsrisico's, slechte gewoonten;
• irrationele voeding;
• langdurig of onjuist gebruik van bepaalde medicijnen;
• parasitaire laesies;
• lang verblijf in radioactieve zones.

De transformatie van goedaardig osteoblastoclastoom in een kwaadaardige tumor is mogelijk onder invloed van:

• frequente verwondingen van een pathologisch veranderd botsegment;
• sterke hormonale veranderingen (bijvoorbeeld tijdens de zwangerschap);
• herhaalde bestraling.

De hierboven genoemde factoren leiden niet noodzakelijkerwijs tot het optreden van pathologie, maar ze kunnen een negatieve invloed hebben op mensen die vatbaar zijn voor de ontwikkeling van osteoblastoclastoom.

Risicofactoren

Osteoclastoom ontwikkelt zich vaak bij patiënten ouder dan 10 jaar. Bij kinderen jonger dan 5 jaar is pathologie zeer zeldzaam.

Het risico op het ontwikkelen van een tumor neemt toe onder invloed van dergelijke factoren:

• Ongunstige omgevingsomstandigheden, de aanwezigheid van professionele en huishoudelijke gevaren, intoxicatie, chronische infectieziekten, parasitaire laesies.
• Oncologische pathologieën in de geschiedenis, eerdere bestralingstherapie (vooral verschillende cursussen), andere blootstelling aan straling (inclusief wonen of werken in radioactief gevaarlijke gebieden).
• Frequente verwondingen, breuken, kneuzingen, botbreuken.
• Genetische factoren, genveranderingen of mutaties, kankerdiagnoses bij naaste familieleden.
• Aangeboren botdefecten, aandoeningen van de skeletstructuur.

Vaak wordt de omgevingsfactor niet als de belangrijkste reden beschouwd, en is het volkomen tevergeefs: milieuproblemen hebben een directe impact op de kwaliteit van lucht, voedselproducten en het waterregime van het gebied, wat steevast de gezondheidstoestand beïnvloedt. De nadelige effecten van ultraviolette straling worden opgemerkt als een persoon lange tijd en regelmatig stranden en buitenzwembaden bezoekt, verbrandt.

De invloed van kankerverwekkende stoffen en straling wordt ook aangetroffen in veel gevaarlijke industrieën die verband houden met chemicaliën zoals nikkel, asbest, zwavelzuur, arseen, evenals met de verwerking van metalen en kunststoffen.

Pathogenese

Reuzenceltumor is een complexe histologisch goedaardige botlaesie die zelden terugkeert, hoewel het zeker een bron is van "goedaardige" metastasen en vaak transformeert in een sarcoom na bestraling. Bij het ontbreken van een duidelijke histogenetische oorsprong, wordt reuzenceltumor genoemd vanwege zijn specifieke histologische uiterlijk. 
De typische morfologische beschrijving is een goedaardige mononucleaire stromale cellaesie met een groot aantal goedaardige osteoclast-achtige reuzencellen. Immunohistochemische en moleculaire studies van osteoclastoomweefsels tonen twee populaties stromacellen aan, één bestaande uit prolifererende spoelcellen die markers van osteoblastische oorsprong vertegenwoordigen,  [3]terwijl  [4] de andere populatie bestaat uit polygonale cellen die kleuren voor CD14+/CD68+ monocyten/macrofaagantigenen. [5] 

De belangrijkste pathogenetische kenmerken van osteoblastoclastoom:

• de tumor omvat twee celtypen: meerkernige gigantische en kleine eenkernige cellen;
• het meest getroffen zijn het distale dijbeen, het proximale scheenbeen, de distale radius en het bekken en de scapula (meestal de wervelkolom);
• de laesie is overwegend geïsoleerd en solitair;
• de tumor bevindt zich in de epifyse of metafyse, die aanzienlijk gezwollen is, vervormd in de vorm van een grote knobbel of halve bol;
• het pathologische proces bereikt het gewrichtskraakbeen en wordt onderbroken;
• het neoplasma neemt in alle richtingen toe, maar de belangrijkste groei wordt opgemerkt langs de lange botas naar de diafyse;
• de dwarsafmeting neemt diametraal meer dan driemaal toe;
• bij een cellulaire variant van osteoblastoclastoom bestaat het neoplasma uit kamers die van elkaar zijn gescheiden door volledige en gedeeltelijke barrières (zoals zeepsop of onregelmatige honingraten);
• er is een divergentie van de corticale substantie, zwelling van binnenuit, dunner, zonder periostale lagen;
• als het osteoblastoclastoom van aanzienlijke omvang is, lost de corticale substantie op, het neoplasma wordt omgeven door een dunne schaalcapsule, bestaande uit de wanden van de oppervlaktekamers;
• in de osteolytische variant is er geen kamerpatroon, het botdefect is homogeen;
• het randdefect is schotelvormig;
• er is resorptie van de corticale laag, verscherping van de korst op de laesielijn, zonder ondermijning en periostale lagen;
• het defect heeft duidelijke contouren;
• pathologische fracturen worden waargenomen bij 12% van de patiënten.

Osteoclastoom treft gebieden die rijk zijn aan myeloïde beenmerg. Vaak worden uitgesproken krommingen en verkorting van het bot gevonden - in het bijzonder bij late diagnose en behandeling. In de meeste gevallen bevindt de tumor zich excentrisch, met vernietiging van de overgrote meerderheid van de condylen van het bot. Röntgenfoto toont het bereiken van de subchondrale botlaag. In bijna de helft van de gevallen wordt het gehele gewrichtsuiteinde van het bot aangetast, dat zwelt, de corticale laag wordt vernietigd, de laesie verder gaat dan de botgrenzen.

Tot op heden wordt osteoblastoclastoom zelden als een goedaardige tumor beschouwd: het wordt geclassificeerd als een agressief neoplasma, voornamelijk vanwege de onvoorspelbaarheid en de grote kans op maligniteit.

Symptomen osteoclastoom

Klinische manifestaties in de kindertijd en op oudere leeftijd zijn bijna hetzelfde. De eerste tekenen worden niet onmiddellijk gedetecteerd, omdat osteoblastoclastoom zich aanvankelijk verborgen ontwikkelt en het pas bijna een jaar na het begin van de ontwikkeling kan worden vastgesteld.

Experts verdelen de symptomen in algemeen en lokaal. Algemene tekenen gaan meestal gepaard met maligne osteoblastoclastoom en lokale tekenen zijn aanwezig met een goedaardig neoplasma.

Algemene symptomen zijn niet afhankelijk van de locatie van het aangetaste bot:

• ernstige pijn op het gebied van tumorgroei;
• palpatoir kraken, wat wijst op de groei van het neoplasma en de vernietiging van het botsegment;
• het verschijnen van een netwerk van bloedvaten over de pathologische focus;
• een gestage toename van een opgeblazen gevoel;
• verhoogde pijn naarmate het neoplasma groeit;
• schending van de spier- en gewrichtsfunctie in de buurt van het getroffen gebied;
• vergroting van nabijgelegen lymfeklieren;
• algemene malaise, vermoeidheid;
• verhoging van de lichaamstemperatuur;
• verlies van eetlust, gewichtsverlies;
• apathie, machteloosheid.

Lokale manifestaties zijn "gebonden" aan de plaats van het aangetaste bot. Als zich bijvoorbeeld osteoblastoclastoom in een van de kaken ontwikkelt, wordt de gezichtssymmetrie geleidelijk verbroken. De patiënt begint problemen te krijgen met spraak, kauwen, soms worden de tanden los en vallen ze uit. In ernstige gevallen worden necrotische gebieden, fistels gevormd.

90% van de reuzenceltumoren vertoont een typische epifysaire locatie. De tumor breidt zich vaak uit tot het gewrichtssubchondrale bot of rust zelfs op het kraakbeen. Het gewricht en/of het kapsel worden zelden aangetast. In zeldzame gevallen waarin osteoclastoom optreedt bij een kind, bevindt de laesie zich waarschijnlijk in de metafyse. [6]De meest voorkomende plaatsen,  [7] in afnemende volgorde, zijn het distale dijbeen, het proximale scheenbeen, de distale radius en het heiligbeen. [8] 50% van de osteoclastomen komt voor in het kniegebied. Andere veel voorkomende plaatsen zijn de kop van de fibula, het proximale dijbeen en de proximale humerus. Bekkenlokalisatie is zeldzaam.  Het is bekend dat multicentriciteit of synchroon optreden van osteoclastoom op verschillende skeletlocaties voorkomt, maar is uiterst zeldzaam  [9]. , [10][11][12]

Als zich osteoblastoclastoom in de benen ontwikkelt, verandert het looppatroon van de patiënt, na verloop van tijd, de spieren op de beschadigde onderste ledematen atrofie, lopen wordt moeilijk. In sommige gevallen treden dystrofische botprocessen op, het bot wordt dunner. Pathologische fracturen treden op, vergezeld van hevige pijn en zwelling van het weefsel. Er kunnen complicaties optreden in de vorm van bloedingen, hematomen, necrose van zachte weefsels.

Als zich osteoclastoom ontwikkelt in het gebied van de humerus of het dijbeen, zijn de motorische vaardigheden van de vingerkootjes en, in het algemeen, de functie van het aangedane ledemaat verminderd.

Met de maligniteit van het tumorproces verslechtert de toestand van de patiënt. De volgende signalen zijn opmerkelijk:

• pijn in het getroffen gebied van het bot wordt intenser;
• neoplasma neemt gestaag toe;
• botweefsels worden vernietigd, de zone van een dergelijke vernietiging wordt groter;
• de tumorfocus verliest zijn duidelijke grenzen;
• de corticale laag wordt vernietigd.

Dergelijke veranderingen kunnen alleen door een specialist worden gezien bij het uitvoeren van instrumentele diagnostiek.

Goedaardige osteoblastoclastomen onderscheiden zich door een geleidelijk latent of oligosymptomatisch verloop. Het pijnsyndroom treedt alleen op tijdens de progressie van de pathologie, na een paar maanden begint de patiënt gestoord te worden door pijn bij bestraling. Bij veel patiënten is de eerste indicatie van ziekte een pathologische fractuur. Bij diagnose presenteert ongeveer 12% van de patiënten met osteoclastoom een pathologische fractuur. [13]Aangenomen wordt  [14] dat de aanwezigheid van een pathologische fractuur wijst op een agressievere ziekte met een hoger risico op lokaal recidief en metastatische verspreiding. [15]

Bij maligniteit van osteoblastoclastoom wordt een voorheen onopvallende tumor pijnlijk, tekenen van irritatie van de zenuwuiteinden worden gevonden. Als het neoplasma voornamelijk kwaadaardig is, zijn er ernstige, slopende pijnen, met een snel groeiend neurologisch beeld.

Osteoclastoom bij kinderen

Klinische symptomen van verschillende vormen van goedaardig osteoblastoclastoom zijn vaak niet hetzelfde. Cystische vormen manifesteren zich niet lang symptomatisch en in 50% van de gevallen worden ze pas gedetecteerd na de ontwikkeling van een pathologische fractuur. Het tumorproces wordt gedetecteerd met een sterke intraossale proliferatie van weefsel, met het optreden van pijn. Het uitsteeksel van de botplaats vindt alleen plaats met uitgesproken gezwellen: de patiënt heeft een uitgebreid veneus netwerk, beperkte gewrichtsmobiliteit. De lytische vorm van osteoblastoclastoom wordt gekenmerkt door snellere groei, vroeg begin van pijn, maar contracturen komen minder vaak voor.

Meestal in de kindertijd beïnvloedt osteoblastoclastoom de bovenste metafysen van de schouder en het dijbeen. Iets minder vaak wordt de laesie gevonden in de onderste femorale metafyse, tibia en fibula. In de lytische vorm is vernietiging van het epifysair kraakbeen mogelijk met verdere verspreiding naar de epifyse, zonder penetratie in het gewricht (het gewrichtskraakbeen blijft intact). In de actieve cystische vorm wordt tumorgroei opgemerkt in het centrale deel van de diafyse, met een scherpe verdunning van de corticale laag en zwelling van het bot.

Osteoclastomen in de kindertijd  zijn overwegend goedaardig, maar ze kunnen ook aanzienlijke botafbraak veroorzaken. Met de ontkieming van het epifysaire kraakbeen vertraagt de groei van het ledemaatsegment, kunnen pathologische fracturen, valse gewrichten met een uitgesproken botdefect en pijnsyndroom optreden.

In een kwaadaardig proces wordt een neoplasma gevormd volgens het type osteogeen sarcoom: snelle groei en uitgesproken botafbraak zijn kenmerkend. Voor een onderscheidende diagnose ondergaan kinderen een histologisch onderzoek.

Stages

Specialisten maken onderscheid tussen het lytische en cellulair-trabeculaire ontwikkelingsstadium van osteoblastoclastoom.

1. Het cellulair-trabeculaire stadium wordt gekenmerkt door de vorming van foci van botweefselvernietiging, gescheiden door partities.
2. Het lytische stadium wordt gekenmerkt door de vorming van een continue destructieve focus, die asymmetrisch is gelokaliseerd ten opzichte van de centrale botas. Naarmate het neoplasma groeit, kan het zich uitbreiden naar de gehele botdiameter.

Een typisch teken van osteoblastoclastoom is de scheiding van de destructieve focus van het gezonde deel van het bot. Het mergkanaal wordt met behulp van de sluitplaat van het neoplasma afgebakend.

Vormen

Afhankelijk van de klinische en radiologische informatie en morfologische kenmerken, worden de volgende basistypen osteoblastoclastomen onderscheiden:

• Het cellulaire uiterlijk wordt voornamelijk gevonden bij patiënten van middelbare leeftijd en oudere patiënten. Het neoplasma ontwikkelt zich langzaam en openbaart zich uiteindelijk als een dichte zwelling met een nodulair oppervlak, zonder de mogelijkheid van beperking door een gezond bot. Wanneer gelokaliseerd in het kaakgebied, krijgt deze een spilvorm. De stand van de tanden verandert niet. Het weefsel dat het cellulaire osteoblastoclastoom bedekt, is bloedarm. Radiologisch onderscheidt een schaduw zich van een groot aantal holtes en celformaties, omheind door barrières. Er is geen reactie van het periost.
• De cystische vorm van osteoblastoclastoom veroorzaakt aanvankelijk pijn. Bij het onderzoeken van de tumor zijn sommige gebieden buigzaam, er is een symptoom van "perkament crunch". Het bot over het neoplasma wordt dunner, heeft een gladde, convexe, koepelvorm. Op röntgenfoto's lijkt de focus op een odontogene cyste of ameloblastoom.
• Het lytische type pathologie is relatief zeldzaam, voornamelijk bij patiënten in de kindertijd en adolescentie. De groei groeit snel genoeg. Tegen de achtergrond van het dunner worden van de corticale laag, verschijnen pijnen: eerst beginnen ze in rust te storen, dan - bij het onderzoeken van het getroffen gebied. Uitbreiding van het vaatstelsel over de tumorplaats wordt opgemerkt. Met de lokalisatie van de pathologische focus in het kaakgebied, worden de tanden gebogen, losgemaakt. Mogelijke pathologische fracturen. Op de röntgenfoto is een structuurloze zone van verlichting te zien.

Afhankelijk van de mate van maligniteit is osteoblastoclastoom verdeeld in goedaardig (zonder cellulair atypisme), primair kwaadaardig en kwaadaardig (getransformeerd van een goedaardige tumor).

Afhankelijk van de lokalisatie worden de volgende soorten pathologie onderscheiden:

• De perifere vorm van osteoblastoclastoom in de bovenkaak heeft geen speciale morfologische kenmerken, het bevindt zich op het tandvlees.
• De centrale vorm bevindt zich in de botstructuur en heeft, in tegenstelling tot de perifere vorm, hemorragische zones, die de bruine tint van het neoplasma veroorzaken. De tumor wordt vertegenwoordigd door één conglomeraat.
• Osteoblastoom van de onderkaak bevindt zich in de dikte van het botweefsel, in de zone van kiezen en premolaren. De groei van het neoplasma vindt plaats over meerdere jaren (gemiddeld - 3-10 jaar), vergezeld van een disfunctie van het temporomandibulair gewricht.
• Osteoclastoom van de bovenkaak manifesteert zich door het verschijnen van een uitsteeksel van het aangetaste kaakgebied, losraken van de tanden en asymmetrie van het gezicht. Tumorvergroting is langzaam en pijnloos.
• Osteoblastoclastoom van het dijbeen is de meest voorkomende lokalisatie en beïnvloedt de botgroeizone: de trochanter major, de nek en de kop van het dijbeen. De trochanter minor wordt minder vaak (afzonderlijk) aangetast. Pathologie gaat gepaard met pijn, botmisvorming, pathologische fracturen.
• Osteoblastoclastoma van het ilium ontwikkelt zich vaak aan de basis. Het is ook mogelijk om het Y-vormige kraakbeen te beschadigen door vernietiging van de horizontale tak van het schaambeen of de dalende tak van het zitbeen. Pathologie verloopt eerst asymptomatisch, daarna verschijnen pijnen tijdens inspanning, kreupelheid.

Complicaties en gevolgen

Het meest ongunstige gevolg van goedaardig osteoblastoclastoom is de maligniteit of maligniteit. Kwaadaardige reusceltumor is zeldzaam; analyse van onderzoeken bracht een incidentie aan het licht van 1,6% van de primaire maligne neoplasmata en 2,4% van de secundaire maligne neoplasmata. Infiltratieve groei wordt gedetecteerd, de dichtstbijzijnde lymfeklieren worden aangetast en metastasen kunnen zich verspreiden. [16]

Maligne reuscel-osteoblastoom kan metastasen van de volgende typen produceren:

• heet (snel ontwikkelend, actief omliggende weefsels vernietigend);
• koud (zonder duidelijke ontwikkeling, lange tijd in een inactieve toestand bestaand, maar met het vermogen om te transformeren in "hete" toestanden);
• mute (bestaande in een anabiotische staat en bij toeval gedetecteerd).

Maligne osteoblastoclastoom kan in drie varianten voorkomen:

1. Een primaire kwaadaardige tumor behoudt het basistype van de structuur, maar er is een atypische eigenschap van mononucleaire elementen en de aanwezigheid van mitose daarin.
2. Maligniteit van een primaire goedaardige tumor met de ontwikkeling van spindelcel- of osteogeen sarcoom.
3. Maligniteit na eerdere behandeling - in het bijzonder na niet-radicale interventies of irrationele bestralingstherapie. In een dergelijke situatie ontwikkelt zich meestal polymorf celsarcoom met longmetastase.

Het is algemeen aanvaard dat kwaadaardig osteoclastoom een hooggradig sarcoom is; [17] onderzoeksgegevens suggereren echter dat kwaadaardig osteoclastoom zich gedraagt als een sarcoom van lage tot matige graad. [18] Metastasen komen voor bij 1-9% van de patiënten met osteoblastoclastoom, en sommige eerdere onderzoeken hebben de incidentie van metastasen gecorreleerd met agressieve groei en lokaal recidief. [19], [20]

Na het uitvoeren van chirurgische ingrepen worden patiënten met een handicap of het verlies ervan de juiste handicapgroep toegewezen.

Diagnostics osteoclastoom

Voor de diagnose van osteoblastoclastoom is het noodzakelijk om de volgende methoden te gebruiken:

• ondervraging van de patiënt, zorgvuldig onderzoek en palpatie van het aangetaste gebied van het bot, het bestuderen van de anamnese;
• laboratorium- en instrumentele diagnostiek, morfologische studies.

Bij het bepalen van de anamnese van de pathologie, besteedt de arts aandacht aan de eerste manifestaties van de tumor, de aanwezigheid en aard van pijn, eerdere ziekten en verwondingen, eerdere behandeling en kenmerken van de algemene toestand. Het is ook belangrijk om de toestand van de urinewegen, het voortplantingssysteem, het ademhalingssysteem, de lever en de nieren, de lymfeklieren te verduidelijken, om een echografische diagnose van inwendige organen te stellen.

Absoluut alle patiënten krijgen bloed- en urinetests voorgeschreven, die indicatoren van eiwitten en fracties, siaalzuren, fosfor en calcium bepalen. Het is noodzakelijk om de enzymatische activiteit van fosfatasen te bepalen, een difenyltest uit te voeren, C-reactief proteïne te evalueren, enz. Opgemerkt moet worden dat laboratoriumparameters voor bottumoren meestal niet-specifiek zijn, maar kunnen helpen bij differentiële diagnose. Bij maligne osteoblastoclastoom zijn bijvoorbeeld veranderingen zoals leukocytose, versnelde ESR, een afname van bloedeiwit en niet-hemoglobine-ijzer, een toename van siaalzuren en alkalische fosfatase mogelijk. Oxyproline, hexokinase verschijnt in de urine. In het bloedserum nemen de niveaus van fosfor en calcium toe.

De algemeen aanvaarde onderzoeken voor verdenking op osteoblastoclastoom omvatten onderzoek en gezichtsröntgenfoto's, tomografie. Op de röntgenfoto is het mogelijk om de lokalisatie, schaal en aard van het ziekteproces te verduidelijken, om de prevalentie ervan voor de omliggende organen en weefsels te bepalen. Met computertomografie kunt u diepe pathologische vernietiging onderzoeken, de grootte van de focus bepalen binnen de botlimieten. Magnetische resonantiebeeldvorming wordt echter nog steeds als informatiever beschouwd: volgens de informatie die tijdens het onderzoek is verkregen, kunnen artsen een ruimtelijk beeld verzamelen, inclusief een driedimensionaal beeld.

Tijdens de morfologische studie wordt het materiaal bestudeerd dat wordt verkregen tijdens aspiratie en trepanobiopsie, of de verwijderde botgebieden samen met osteoblastoclastoom. Een punctiebiopsie wordt uitgevoerd met speciale naalden en de tumor wordt doorgeprikt onder röntgenobservatie. 

Tijdens het röntgenonderzoek van lange buisvormige botten bij patiënten, wordt een osteolytische destructieve focus gevonden, gelokaliseerd volgens een excentriek type in het gebied van de epifyse. In de dynamiek divergeert de pathologie naar het gewrichtskraakbeen, evenals naar de botmetafyse, en kan de gehele diameter beslaan (wat typisch is voor osteoblastoclastoom van de kop van de fibula en de radius). De corticale laag is sterk verdund, gezwollen, gedeeltelijke vernietigingen worden vaak gevonden. In een goedaardig proces is er geen periostale reactie. De beperking tussen het neoplasma en de sponsachtige substantie is vervaagd, er is geen duidelijkheid. De sclerotische grens is in de meeste gevallen afwezig.

Wanneer de wervelkolom is aangetast, bevindt de tumor zich in 80% van de gevallen in het wervellichaam. Het lichaam met een boog en processen kan worden aangetast, soms zijn meerdere wervels, ribben, sacro-iliacale gewricht betrokken bij het pathologische proces. Destructieve foci kunnen een cellulaire structuur hebben, of lytisch.

Bij het bestuderen van gelaagde afbeeldingen op CT wordt de vernietiging van de boog met transversale processen bepaald, wat niet te zien is op een gewone röntgenfoto. Het gebruik van MRI stelt ons in staat om het effect van de tumor op het ruggenmerg te overwegen. [21], [22]

Primair maligne osteoblastoclastoom op röntgenfoto's wordt gedefinieerd als een lytisch destructieve focus met vage grenzen. In sommige gevallen is de structuur grofmazig. Er is een "zwelling" van het aangetaste botgebied, een sterke verdunning van de corticale laag met zijn verdere vernietiging. De corticale plaat is van binnenuit heterogeen. Mogelijke periostale reactie.

Bij maligniteit van een aanvankelijk goedaardig osteoblastoclastoom wordt een grote, kleine of lytische structuur van de destructieve focus gevonden. Het aangetaste botgebied is "gezwollen", de corticale laag is sterk verdund, met ongelijke contouren langs de binnenkant. Mogelijke corticale breuk. Periostale reactie (zwak vizier van Codman) heeft het karakter van bulbaire periostitis.

Om mogelijke metastasen te identificeren, wordt echografie voorgeschreven om de toestand van de inwendige organen te onderzoeken. 

De laatste fase in de diagnose van een bottumor wordt weergegeven door histologische identificatie en cytologisch onderzoek van uitstrijkjes. Het materiaal wordt genomen door een biopsie uit te voeren (open of punctie).

Differentiële diagnose

Goedaardige osteoblastoclastomen vereisen differentiatie van alle pathologieën die bewijs van botcyste of weefsellysis op röntgenfoto's vertonen. Onder deze pathologieën:

• fibreuze dysplasie;
• lytisch osteogeen sarcoom;
• bijschildklier osteodystrofie;
• focus van bottuberculose;
• aneurysmale botcyste.

Als er grote en progressieve botlaesies zijn, moet osteoblastoclastoom worden vermoed. Deze tumor wordt gekenmerkt door de afwezigheid van osteoporose van het omliggende bot, een destructief proces van de metafyse en late penetratie van de pathologie in de epifyse.

Het is alleen mogelijk om bijschildklierosteodystrofie te onderscheiden van osteoblastoclastoom met behulp van radiografie en biochemische studies.

Er kunnen moeilijkheden optreden bij de diagnose van osteoblastoclastoom van lange botten, evenals bij het onderscheiden van de ziekte van osteogeen sarcoom of cystische formaties (bot of aneurysma).

Lokalisatie van de aneurysmale cyste is voornamelijk de diafyse of metafyse. Met excentrische lokalisatie van een dergelijke cyste wordt lokale botzwelling opgemerkt, een dunne corticale laag: het neoplasma is langwerpig langs het bot, kan kalkhoudende deeltjes bevatten. Bij centrale lokalisatie is de metafyse of diafyse symmetrisch gezwollen, wat niet gebeurt bij osteoblastoclastoom.

In de kindertijd kan osteoblastoclastoom worden verward met het monoossale type fibreuze osteodysplasie. In deze situatie is het bot vervormd, verkort (soms verlengd), maar zwelt het niet op, zoals bij osteoblastoclastoom. Fibreuze osteodysplasie treft voornamelijk de metafyse en diafyse van buisvormige botten. De corticale laag kan dikker worden, rond de vernietigingszones worden sclerotische gebieden gevormd. Het ontwikkelingsproces is pijnloos, traag.

Als osteoblastoclastoom de onderkaak aantast, moet de pathologie worden onderscheiden van odontoom, botfibroom, adamantinoom, tandbevattende cyste.

Behandeling osteoclastoom

Het doel van de behandeling is om de morbiditeit te minimaliseren en de functionaliteit van het aangetaste bot te maximaliseren; Traditioneel werd deze behandeling uitgevoerd door in de laesie te schrapen met tamponeren van de holte. Nieuwe technieken zoals cementeren met botcement zijn bemoedigend omdat ze helpen bij de reconstructie en lokale recidieven verminderen. [23]

Volledig wegwerken van osteoblastoclastoom is alleen mogelijk operatief: de tumor wordt verwijderd, waardoor verdere schade aan het bot wordt voorkomen.

Osteoclastomen van klein formaat worden voorzichtig uitgeschraapt met een speciale curette. Het gevormde botdefect wordt vervangen door autotransplantatie. Bij een aanzienlijke tumorgrootte wordt botresectie uitgevoerd, gevolgd door plastiek. [24].  [25]_ [26]

Vanwege het hoge percentage (25-50%) van lokale recidieven na curettage en bottransplantatie, werden chirurgen aangemoedigd om hun chirurgische procedures te verbeteren met behulp van chemische of fysische hulpstoffen zoals vloeibare stikstof, acrylcement, fenol, waterstofperoxide, lokale chemotherapie of bestralingstherapie.. [27]Het is  [28] aangetoond dat lokale adjuvante therapie de terugvalpercentages helpt onder controle te houden. [29]

Als de patiënt om welke reden dan ook gecontra-indiceerd is voor een operatie, krijgt hij bestralingstherapie voorgeschreven. Met behulp van bestraling is het mogelijk om de groei van het neoplasma te stoppen en de structuur ervan te vernietigen. [30]

Het is ook mogelijk om de volgende methoden te gebruiken:

• Intralesionale toediening van steroïden. Deze techniek is relatief nieuw en wordt nog niet zo lang gebruikt. Door middel van injecties is het mogelijk om bij kleine osteoblastoclastomen positieve resultaten te behalen: de tumor wordt kleiner. Soms, aan het einde van de behandeling, verkrijgt de focus een grotere radiopaciteit in vergelijking met het omliggende botgebied.
• Introductie van alfa-interferon. Op basis van de theorie van de vasculaire oorsprong van osteoblastoclastoom hebben experts de injectie van alfa-interferon in de praktijk gebracht. Deze remedie heeft een anti-angiogeen vermogen - dat wil zeggen, het vertraagt de groei van bloedvaten. Deze techniek is effectief geworden bij ongeveer 50% van de patiënten, maar wordt relatief zelden gebruikt vanwege een groot aantal bijwerkingen - zoals hoofdpijn, algemene verslechtering van het welzijn, ernstige vermoeidheid en invaliditeit.

Voor de behandeling van kwaadaardig (primair of secundair) osteoblastoclastoom wordt alleen chirurgische ingreep gebruikt, waaronder tumorresectie samen met de botplaats. Voor en na de operatie krijgt de patiënt bestraling en chemotherapie voorgeschreven.

Inoperabele osteoclastomen (bijv. Sommige tumoren van het sacrum en het bekken) kunnen worden behandeld met transkatheterembolisatie van hun bloedtoevoer. 

• Anti-RANKL-therapie

Reuzencellen brengen een belangrijke mediator in osteoclastogenese tot overexpressie: de RANK-receptor, die op zijn beurt wordt gestimuleerd door het cytokine RANKL, dat wordt uitgescheiden door stromale cellen. Onderzoek naar denosumab, een monoklonaal antilichaam dat specifiek bindt aan RANKL, heeft geleid tot indrukwekkende behandelingsresultaten, wat heeft geleid tot goedkeuring door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA). [31]Denosumab is  [32] in de eerste plaats bedoeld voor patiënten met een hoog risico op terugval na een initiële operatie en lokaal recidief.

Chirurgie

Verschillende studies tonen aan dat brede resectie geassocieerd is met een verminderd risico op lokaal recidief in vergelijking met intralesionale curettage en de recidiefvrije overleving kan verhogen van 84% naar 100%. [33]Brede resectie gaat   echter gepaard met een hoger aantal chirurgische complicaties en resulteert in functionele beperkingen, die gewoonlijk reconstructie vereisen  [34]. .  _ [35][36][37][38]

Als osteoblastoclastoom gelokaliseerd is in lange buisvormige botten, is het mogelijk om dergelijke chirurgische ingrepen te gebruiken:

• Marginale verwijdering met allo of autoplastiek wordt uitgevoerd met goedaardig osteoblastoclastoom, zich langzaam ontwikkelend, met een cellulaire structuur, gelegen aan de periferie van de epimetafyse. Kan worden bevestigd met metalen schroeven.
• Als het tumorproces zich uitstrekt tot het diametrale midden van het bot, wordt 2/3 van de condylus en een deel van de diafyse met het gewrichtsgebied verwijderd. Het defect is gevuld met een allograft van kraakbeen. Gebruik sterke koppelbouten en schroeven. De verbinding van het allograft en de corticale laag van het gastheerbot wordt schuin uitgevoerd om verzakking van het gewricht te voorkomen.
• Als de epimetafyse is vernietigd of als er een pathologische fractuur is, wordt een segmentale resectie uitgevoerd met gewrichtsisolatie en vervanging van het defect door een allograft. Vastgemaakt met een staaf op het cement.
• Bij een pathologische fractuur en maligniteit van osteoblastoclastoom in het proximale femur wordt een totale heupartroplastiek uitgevoerd.
• Bij het verwijderen van gewrichtseindsegmenten bij het kniegewricht, wordt transplantatie van het allo-halfgewricht gebruikt met behulp van sterke fixatie. Misschien individuele totale artroplastiek met een titanium langwerpige steel en verdere bestralingstherapie.
• Als een agressieve tumor gelokaliseerd is in het gebied van het distale uiteinde van het scheenbeen, wordt resectie met osteoplastische artrodese van de enkel uitgevoerd. Wanneer de talus is beschadigd, wordt botextirpatie gebruikt met verlengende artrodese volgens Zatsepin.
• Als de pathologische focus gelokaliseerd is in het cervicale wervelgebied, wordt de anterieure toegang tot de wervels geoefend. Anterolaterale benadering is mogelijk met zorgvuldige blootstelling van de keelholte en de voorste zijde van de wervels aan de schedelbasis.
• Het niveau van Th _{1 -Th 2} maakt gebruik van anterieure toegang met schuine sternotomie  tot de derde intercostale ruimte. Schepen worden voorzichtig naar beneden geschoven. Als de focus zich in de 3e-5e thoracale wervel bevindt, wordt een anterolaterale benadering en resectie van de derde rib uitgevoerd. Het schouderblad beweegt terug zonder de spieren af te snijden. Er kunnen moeilijkheden optreden bij het bereiken van de voorste oppervlakken van de bovenste sacrale wervels. Anterolaterale retroperitoneale toegang naar rechts, nauwkeurige scheiding van bloedvaten en ureter worden gebruikt.
• Als een ernstige vernietiging van de wervels wordt gedetecteerd, of de verspreiding van de tumor naar de bogen in de thoracale en lumbosacrale wervelkolom, wordt transpediculaire-translaminaire fixatie uitgevoerd met verwijdering van de aangetaste wervels en autoplastiek.
• Als osteoblastoclastoom zich in de schaambeenderen en het zitbeen bevindt, wordt het aangetaste gebied verwijderd binnen de grenzen van gezonde weefsels zonder bottransplantatie. Als de onderkant en het dak van het acetabulum zijn aangetast, is verwijdering geïndiceerd met verdere osteoplastische vervanging van het defect.
• Als het heiligbeen en L ₅  zijn vernietigd, voer dan posterieure verwijdering van de aangetaste delen en stabilisatie uit met transpediculaire fixatie. Vervolgens wordt het neoplasma verwijderd door de retroperitoneale methode, gevolgd door bottransplantatie.

Het voorkomen

Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen om het optreden van osteoblastoclastoom te voorkomen. Met het oog op preventie raden deskundigen aan om om de 1-2 jaar regelmatig een röntgenonderzoek te ondergaan voor de tijdige detectie van dergelijke tumoren en hun behandeling.

Als een persoon botverharding bij zichzelf ontdekt, moet hij onmiddellijk een arts raadplegen: een huisarts, orthopedist, oncoloog, traumatoloog, vertebroloog.

Aanvullend medisch advies omvat:

• vermijd verwondingen, intoxicaties, eet goed en volledig, blijf lichamelijk actief;
• raadpleeg tijdig een arts, ook voor aandoeningen van het bewegingsapparaat;
• zorg ervoor dat u een arts bezoekt en een diagnostisch onderzoek ondergaat als er een neoplasma van onbekende oorsprong verschijnt.

Prognose

Bij patiënten met osteoblastoclastoom hangt de uitkomst van de ziekte af van vele factoren, zoals de kenmerken van de ontwikkeling van de tumor, de maligniteit of goedaardigheid, lokalisatie, verspreiding, tijdigheid van de behandeling, enz. De resultaten van de behandeling zijn de afgelopen jaren van kwaadaardige bottumoren zijn veel progressiever geworden. Artsen gebruiken een gecombineerde aanpak, gebruiken indien nodig intensieve polychemotherapie. Tegelijkertijd is het percentage van vijftig herstelde patiënten meer dan 70%.

Experts zeggen over een positieve prognose, als osteoblastoclastoom snel volledig wordt verwijderd, zijn er geen recidieven. Waar mogelijk proberen chirurgen altijd orgaansparende operaties uit te voeren, met gelijktijdige bottransplantatie, en slechts in sommige gevallen hebben we het over verminkende ingrepen, waarna een persoon bepaalde handelingen niet meer kan uitvoeren: men moet zijn levensstijl veranderen. In dergelijke situaties begrijpen artsen de term 'herstel' als 'de afwezigheid van tumorprocessen'. Dergelijke patiënten hebben daarna langdurige revalidatie, orthopedische en soms psychologische hulp nodig.