Pulmonaal aneurysma

Aneurysm of the arteries of the pulmonary vasculature or pulmonary aneurysm is a focal dilatation (focal dilation) of the vessel wall with the formation of a bulge beyond its normal diameter.

Epidemiologie

Volgens sommige gegevens bedraagt ​​de incidentie van longaneurysma's niet meer dan zeven gevallen per 100.000 inwoners, en betreft 80% van de gevallen aneurysma's van de longslagader.

Bij aanwezigheid van een aangeboren hartziekte wordt de prevalentie van pulmonaal aneurysma geschat op ongeveer 5,7% en op 30-60% in gevallen van langdurige pulmonale arteriële hypertensie.

Oorzaken Longaneurysmata

Pulmonaal aneurysma kan voorkomen in de longstam en zijn takken - rechter of linker hoofdlongslagaders, die hun oorsprong vinden bij de splitsing van de longstam en samen met kleinere takken de kleine (pulmonale) circulatiecirkel vormen die hun oorsprong vindt in de rechter hartkamer.

Wat zijn de oorzaken van longaneurysma, dat wordt beschouwd als een zeldzame pathologie van het vasculaire systeem?

Iatrogene oorzaken kunnen hartchirurgie, plaatsing van een katheter in de longslagader of een drainagebuis in de pleuraholte, longbiopsie bij vermoedelijke kanker of bestralingstherapie van de borstorganen omvatten.

Er kan een etiologisch verband bestaan ​​met congenitale hartafwijkingen , voornamelijk interventriculair of interatriaal septumdefect of open ductus arteriosus.

Een beperkte uitstulping van de arteriële vaatwand wordt vaak veroorzaakt door ziekten die het bindweefsel aantasten: de ziekte van Behçet , cystische necrose van de tunica media (de middelste schede van de vaatwand), Ehlers-Danlos- of Marfan-syndromen.

De vorming van longaneurysmata is terug te voeren op patiënten met verhoogde druk in de kleine circulatiecirkel - pulmonale hypertensie , met stenose van de longslagader, evenals schade aan de vaatwand als gevolg van chronische longembolie .[1]

Risicofactoren

Als risicofactoren voor de vorming van een longslagaderaneurysma noemen deskundigen: penetrerend thoraxtrauma; verwaarloosde tuberculose of syfilis; stafylokokken- en streptokokkeninfecties die septische longembolie veroorzaken; infectieuze endocarditis ; longontsteking (viraal, bacterieel of schimmel); bronchiëctatische ziekte ; longweefsellaesies - interstitiële longziekten (idiopathische longfibrose, overgevoeligheid of niet-specifieke pneumonitis, sarcoïdose, enz.).[2]

Pathogenese

In tegenstelling tot valse aneurysma's heeft de focale dilatatie van het bloedvat bij echte longslagaderaneurysma's invloed op alle drie de lagen van de wand. De pathogenese van een dergelijke dilatatie ligt in een afname van de elasticiteit, elasticiteit en totale dikte van de vaatwand, die zich onder de constante dynamische belasting van de bloedstroom uitrekt en een uitstulping vormt.

Bij aangeboren hartziekten wordt het mechanisme van de vorming van een dergelijke uitstulping verklaard door een toename van de bloedstroom veroorzaakt door de afvoer van links naar rechts (als gevolg van shuntvorming) en het effect van hemodynamische schuifspanning op de vaatwand, wat kan leiden tot de lokale structurele veranderingen en transformatie ervan in een aneurysma.[3]

Symptomen Longaneurysmata

Een kleine uitstulping van de longslagaderwand kan asymptomatisch zijn en de eerste tekenen van een groter aneurysma zijn onder meer kortademigheid en pijn op de borst.

Klinische symptomen zoals hartkloppingen, flauwvallen, heesheid van de stem, cyanose, hoesten en bloedspuwing (bloed ophoesten) worden ook opgemerkt.

In dit geval kan de kortademigheid toenemen en ontwikkelen de longen een ontstekingsproces in de vorm van longontsteking.[4]

Complicaties en gevolgen

Hoe ernstig de gevolgen en complicaties van longaneurysma's zijn, kan worden beoordeeld aan de hand van het sterftecijfer veroorzaakt door het scheuren van een longaneurysma, gepaard gaande met intrapulmonale bloeding en verstikking. Volgens klinische statistieken is het sterftecijfer 50-100%.[5]

Ook kan dissectie van de door het aneurysma aangetaste longslagader leiden tot plotselinge hartdood (hartstilstand).

In mildere gevallen ontwikkelen zich complicaties in de vorm van longembolie en hartfalen.

Diagnostics Longaneurysmata

Om een ​​aneurysma te detecteren, is instrumentele diagnostiek nodig, waaronder röntgenfoto van de thorax, ECG, echocardiografie, CT-scan van de borst , MRI of CT-angiografie .

Gezien de aard van de symptomen van een longaneurysma zou differentiële diagnose een flink aantal ziekten en pathologische aandoeningen met een vergelijkbaar ziektebeeld moeten uitsluiten.

Behandeling Longaneurysmata

In gevallen van asymptomatische longaneurysma's is er een optie voor conservatieve therapie, waaronder behandeling van de ziekte die de pathologie veroorzaakte (indien mogelijk) en monitoring van het aneurysma met periodieke visualisatie van het aangetaste vat.

In complexere gevallen is een chirurgische behandeling vereist om de groei of scheuring van het aneurysma te voorkomen door aneurysmarrhafie (excisie van overtollig vaatwandweefsel) of aneurysmectomie (excisie van het gehele aneurysma), zoals gebruikt voor sacculaire aneurysma's. Of endovasculaire spiraalvormige embolisatie van het aneurysma, die zowel wordt gebruikt voor sacculaire uitstulpingen als spoelvormige aneurysma's van de perifere longslagaders.[6]

Spiraalvormige stent-embolisatie, waarbij een aneurysma wordt geëmboliseerd door een metalen stent die de openheid van het vat handhaaft, kan ook worden uitgevoerd.[7]

Meer informatie in de materialen:

• Aneurysma's: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
• Chirurgie voor arteriële aneurysmata

Het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen ontwikkeld voor de preventie van longaneurysma's, en alle traditionele medische aanbevelingen hebben betrekking op de noodzaak om een ​​gezonde levensstijl te leiden.

Prognose

Vanwege de moeilijkheden bij het diagnosticeren van longaneurysmata en de mogelijkheid van fatale complicaties, kan de prognose van deze vasculaire pathologie niet als gunstig voor alle patiënten worden beschouwd.