Aneurysma van het atriale septum

An atrial septal aneurysm (septum interatriale) is defined as an abnormal saccular bulge of the muscular fibrous wall that separates the upper chambers of the heart - the left and right atria.

Epidemiologie

De incidentie van atriumseptumaneurysma bij de pediatrische populatie wordt geschat op 1% en bij volwassenen op 1-2%. Uit klinische statistieken blijkt echter dat het bij 1-2,5% van de algemene bevolking om een ​​incidentele bevinding gaat.

In 60% van de gevallen wordt een aneurysma van het atriumseptum in verband gebracht met hartafwijkingen, en bij 30% van de volwassen patiënten is een dergelijk aneurysma een geïsoleerd structureel defect.[1]

Oorzaken Atriale septumaneurysmata

In de meeste gevallen verschijnt een aneurysma van het atriumseptum als een aangeboren misvorming van het atriumseptum foramen primum, die voortkomt uit een verstoring van de vorming van de primaire laag (van mesenchym van endocardiale oorsprong), evenals bij een atriumseptumdefect in de vorm van een atriumseptumdefect. een open ovaal venster in het hart (tussen de boezems). Een dergelijk atriumseptumaneurysma bij kinderen wordt meestal waargenomen in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen . Een aangeboren atriumseptumaneurysma wordt ook opgemerkt bij genetisch bepaalde syndromen (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, enz.).

In gevallen van syndromale pathologieën van bindweefsel kan bij de pasgeborene een atriaal septum-aneurysma optreden. Bovendien is het, rekening houdend met de eigenaardigheden van de placentaire circulatie tijdens de intra-uteriene ontwikkeling, ook mogelijk bij de foetus.

Aneurysma van het atriaal septum bij volwassenen kan optreden als een primaire misvorming waarbij de fossa ovale of het gehele septum betrokken is, of het kan een geïsoleerde anomalie zijn. Het wordt ook vaak gecombineerd met andere structurele afwijkingen van het hart.

Ook zijn de oorzaken van deze abnormale uitstulping van het septum tussen de boezems geassocieerd met aortaregurgitatie , arteriële hypertensie, coronaire hartziekten en infarcten (in aanwezigheid van intra-atriale trombi).

Bovendien kan de vorming van een septumaneurysma secundair zijn aan biventriculair (beide ventrikels aantastend) hartfalen , dat zich ontwikkelt bij subpulmonale stenose - vernauwing van de longslagader onder de longklep.[2]

En in dergelijke gevallen wordt een atriumseptumaneurysma zonder bloeding gevormd, wat betekent dat de patiënt geen defect heeft in de vorm van een ovaal venster waardoor interatriale bypass zou kunnen plaatsvinden. En volgens sommige gegevens wordt de afwezigheid van bloedafscheiding opgemerkt bij 25-40% van de patiënten met een gediagnosticeerd atriumseptumaneurysma.[3]

Risicofactoren

Risicofactoren voor de vorming van een septum interatriale aneurysma worden beschouwd als:

• Linkerventrikelhypertrofie ;
• hypoplasie van de rechterkant van het hart (ventrikel, atrium);
• aangeboren afwijking van de tricuspidalisklep ;
• afwijkingen in de vorm van aangeboren transpositie van de hoofdslagaders ;
• aortastenose met verminderde cardiale hemodynamiek;
• Reumatische mitralisstenose ;
• Primair veneus sinusdefect met shunt van bloed van de systemische naar de kleine bloedsomloop, geassocieerd met abnormale pulmonale veneuze return (aangeboren afwijking van de verbinding van de longader).

Premature baby's hebben tweemaal zoveel risico op een atriumseptumaneurysma als premature baby's.[4]

Pathogenese

De intra-uteriene ontwikkeling van het menselijk hart met vier kamers is een complex proces waarbij verschillende mesenchymale weefsels van verschillende embryonale oorsprong betrokken zijn die hermodellering ondergaan, wat wordt gereguleerd door een aantal tot expressie gebrachte genen (waaronder TGF-β - gen van transformerende groeifactorreceptor, genen van transcriptiefactoren TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, enz.). De morfogenese van septa en kleppen is eveneens complex.

Het mechanisme van het uitpuilen van het atriale septum wordt toegeschreven aan de verzwakking ervan als gevolg van genetische mutaties die het bindweefsel aantasten, dat wil zeggen stoornissen in de productie van vezelige eiwitten van de intercellulaire matrix (collageen en elastine), die de sterkte en elasticiteit van het interatriale septum verminderen. Verzwakking van het septum verklaart de vorming van het uitsteeksel en de aanwezigheid van defecten in de vorm van een ovale opening.

Zoals studies hebben aangetoond, is de pathogenese van aneurysma's op deze lokalisatie te wijten aan een significant verschil in de bloedstroomdruk in de rechter en linker boezems: verhoogde druk in het rechter atrium leidt tot verzakking (uitpuilen) van het gehele of een deel van het interatriale septum. Het linker atrium, en bij verhoogde bloedstroomdruk in het linker atrium – tot uitpuilen van de wand in de rechter bovenkamer van het hart. En hoe hoger de intra-atriale drukgradiënt, hoe groter het aneurysma.

Zelfs bij pasgeborenen met een aangeboren structurele zwakte van het atriale septumweefsel beschouwen deskundigen de aanwezigheid van aanhoudende hemodynamische afwijkingen als een bepalende factor bij de vorming van aneurysma's.

De grootte van de uitstulping bij kinderen is gemiddeld 4,5-5 mm, terwijl deze bij volwassenen varieert van 8 mm tot 15 mm of meer.[5]

Symptomen Atriale septumaneurysmata

Heel vaak is een klein atriumseptumaneurysma klinisch asymptomatisch. Maar in het geval van vergroting kunnen de eerste tekenen zich manifesteren door algemene malaise met kortademigheid en tachycardie tijdens fysieke inspanning.

Er kunnen ook symptomen zijn zoals verhoogde vermoeidheid; snelle of onregelmatige hartslag; en zwelling van de benen, voeten of het buikgedeelte van het lichaam.[6]

De typen atriumseptumaneurysma worden volgens de internationale classificatie onderscheiden op basis van de bewegingsrichting tijdens de cardiorespiratoire cyclus:

• Er is sprake van een type 1R atriumseptumaneurysma als de uitstulping zich alleen in het rechter atrium bevindt;
• Type 2L-aneurysma betekent een uitstulping in het linker atrium;
• Type 3RL - wanneer het omvangrijkere deel van het aneurysma uitpuilt in het rechter atrium en het kleinere deel in het linker atrium;
• type 4LR - als de maximale excursie van het aneurysma naar het linker atrium is gericht met minder excursie naar het rechter atrium;
• Type 5-aneurysma wordt gedefinieerd als een bilaterale uitstulping op gelijke afstand van beide atria.

Lees ook - Acute en chronische hartaneurysmata: ventriculair, septum, postinfarct, congenitaal

Complicaties en gevolgen

Een atriumseptumaneurysma verstoort de hartfunctie, en de complicaties en gevolgen ervan gaan gepaard met een risico op wandstolsels, een verhoogde incidentie van perifere arteriële embolie en de waarschijnlijkheid van voorbijgaande ischemische aanvallen of beroerte – met potentieel levensbedreigende blokkering van de bloedtoevoer naar het hart. De hersenen.

Bij een aneurysma met interatriale bloedcirculatie van links naar rechts neemt de druk in het rechter atrium en de kleine circulatiecirkel toe, wat uiteindelijk leidt tot vergroting van de rechterventrikel met paroxismale atriale fibrillatie en atriale fibrillatie, evenals rechtszijdige harthypertrofie en pulmonaire fibrillatie. Hypertensie .

Wanneer de druk in het rechter atrium aanvankelijk verhoogd is, stroomt het bloed van rechts naar links, wat uiteindelijk leidt tot chronisch hartfalen.[7]

Diagnostics Atriale septumaneurysmata

De diagnose begint met een volledige anamnese, familiegeschiedenis en lichamelijk onderzoek van patiënten.

Er worden laboratoriumtests afgenomen voor laboratoriumtests, waaronder: klinische bloedtesten en het aantal bloedplaatjes, leverenzymtests en urineonderzoek.

Instrumentele diagnostiek omvat thoraxfoto's, ECG, cardiale echografie - transthoracale echocardiografie , CT-angiografie en ander instrumenteel hartonderzoek .

Differentiële diagnose met atriumseptumhematoom, myxoom, echinokokkencyste, cardiale misvormingen en neoplasmata, coronaire afwijkingen, enz. Wordt uitgevoerd.

Zie - Aneurysma's: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Behandeling Atriale septumaneurysmata

Bij asymptomatische aneurysma's of bij afwezigheid van complicaties is de belangrijkste behandeling conservatief, waarbij de patiënten nauwlettend worden gevolgd.

Bij pasgeborenen - met normale hemodynamiek - treedt op de leeftijd van 1-1,5 jaar een spontane sluiting van de interatriale opening op en zijn de meeste wanduitstulpingen tussen de boezems ingewikkeld.

Welke medicijnen worden gebruikt bij de medische behandeling van patiënten met symptomatisch atriumseptumaneurysma?

Eerst worden anti-aritmica van de β-adrenoblokkergroep voorgeschreven, waaronder Nebivolol of Nebicor , Metoprolol, Amiodaron en andere aritmiemedicijnen .

Om bloedstolsels te voorkomen, worden anticoagulantia of antiaggregantia gebruikt, dat wil zeggen medicijnen die bloedstolsels voorkomen, waaronder aspirine.

In geval van ernstige arteriële hypertensie moet u pillen tegen hoge bloeddruk nemen , en als er tekenen zijn van verslechtering van het hart, schrijven artsen medicijnen voor om hartfalen te voorkomen en te corrigeren .

Indien nodig wordt, afhankelijk van de etiologie, omvang, intensiteit van de symptomen en het risico op complicaties van het aneurysma, een chirurgische behandeling uitgevoerd met behulp van verschillende technieken. Deze omvatten niet alleen resectie van de uitstulping met hechting of sluiting van het defect met een pericardiale pleister bij open chirurgie (de voorkeursmethode als er risico is op systemische trombose), maar ook atriumseptumherstel met transplantaten of versterking met occluders.

Lees ook - Aneurysmabehandeling

Het voorkomen

Omdat aneurysma van het atriumseptum in de meeste gevallen een gevolg is van de defecten en aangeboren hartafwijkingen ervan, is er geen preventie van de vorming ervan.

Prognose

De afhankelijkheid van de prognose van een atriumseptumaneurysma voor elke patiënt wordt bepaald door de oorzaak van de vorming ervan en de aanwezigheid van complicaties, in het bijzonder de meest ernstige beroerte.