Polymorfe fotodermatose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Polymorfe photodermatosis combineert klinisch de kenmerken van zonne-prurigo en eczeem als gevolg van blootstelling aan de zon. Ziekte ontwikkelt zich in het algemeen onder invloed van UVB, soms UVA-stralen. De term "polymorphic photodermatosis" in 1900 werd voorgesteld door de Deense dermatoloog Rash. Hij observeerde 2 patiënten bij wie de klinische manifestaties van de ziekte erg vergelijkbaar waren met zonne-eczeem en prurigo op zonne-energie. Sommige wetenschappers beschouwen deze ziekten echter als onafhankelijk.

De term "polymorphic photodermatosis" wordt door wetenschappers op verschillende manieren geïnterpreteerd. Bijvoorbeeld, de Britse dermatologen begrijpen deze ziekte als een ziekte voorkomt bij jonge kinderen, die lijken roze rode pukkels halfronde vorm met een vaste consistentie, die op het oppervlak van gele bel (uitslag op de open en gesloten gebieden). De uitslag in de winter wordt onderworpen aan een lichte regressie, maar verdwijnt helemaal niet. In de wetenschappelijke literatuur van Zuid-Amerika is polymorfe dermatose opgenomen in het aantal erfelijke ziekten. Het komt vooral voor in Indiase gezinnen (80% van de patiënten zijn meisjes) en is zeer gevoelig voor zonlicht.

Pathogenese van polymorfe photodermatosis. De pathogenese van de ziekte is niet volledig begrepen. Volgens sommige wetenschappers is het uiterlijk van de ziekte van groot belang voor schendingen van het immuunsysteem. Het bloed van patiënten onthulde een toename van het totale gehalte aan T-lymfocyten, een toename van de huid van T-helpers in vergelijking met andere cellen. Er was een toename in het bloed van patiënten met B-lymfocyt- en IgG-immunoglobulinegehalte en een toename in neutrofiel-sensibilisatie met betrekking tot het eiwit. Bij de opkomst van de ziekte is het endocriene en gastro-intestinale systeem van groot belang. Gelijktijdige actie van de bovengenoemde factoren en een hoge gevoeligheid van de patiënt voor zonlicht versnellen de ontwikkeling van de ziekte.

Symptomen van polymorfe photodermatosis. De ziekte komt voor tussen de 10-30 jaar en meestal bij vrouwen. Het begint meestal in de lente maanden. Na 7-10 dagen na de actie van de stralen, verschijnen de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte. Een van de tekenen is het verschijnen op de open delen van de huid (gezicht, nek, armen) van de verraderlijke of vesiculaire huiduitslag, gepaard gaand met jeuk. Er zijn conjunctivitis en cheilitis. De ziekte komt seizoensgebonden voor, de uitslag verschijnt in de lente en de zomermaanden, dalingen in de herfst. Papules met een grootte van 0,2-1 cm, roze en rood, bevinden zich op de erythemateuze huid. Fusing, ze vormen plaques. Als gevolg van ernstige jeuk op de huid zijn er excoriaties en hemorrhagische korsten. Bij 1/3 van de patiënten is er papuloveziculosis uitslag, mocculatie van de huid en de klinische manifestatie van de ziekte lijkt meer op acuut eczeem.

De ziekte wordt gekenmerkt door een verandering in papulaire uitslag met vesiclesia. Als de ziekte echter terugkeert en zich manifesteert met dergelijke morfologische elementen als erytheem, prurigineuze korstmosachtige papels, ontvelling, cortex, dan is het mogelijk om "solaire prurigo" te diagnosticeren. Bij een langdurig beloop van de ziekte kunnen oppervlakkige dipigmentale littekens op de huid worden waargenomen. Eén patiënt kan zowel jeukzuchtige als eczemateuze laesies zien.

Tegelijkertijd kan er op de huid van een patiënt sprake zijn van een urticariële en granulomateuze uitslag. Met de progressie van de ziekte kan de uitslag zich uitbreiden naar die delen van het lichaam waar de zonnestralen niet bereiken.

Bij de diagnose en differentiële diagnose is het belangrijk om de minimale erytheem-dosis te bepalen, die hoog is voor polymorfe fotodermatose.

Histopathologie. Morfologische veranderingen zijn niet specifiek. Acanthosis, spongiosis wordt gedetecteerd in de epidermis en in de dermis - een infiltraat bestaande uit leukocyten.

Differentiële diagnose. Dermatose moet worden onderscheiden van lupus erythematosus, erytropoëtische protoporfyrie, sarcoïdose, hydroa aestivalis.

De erfelijke polymorphic photodermatosis van de Amerikaanse Indianen beschreven AR Birt, R. A. Davis in 1975. De ziekte is te vinden bij de Indianen in Amerika; begint in de kindertijd. De verhouding tussen zieke vrouwen en mannen is 2: 1. Familie gevallen van de ziekte zijn goed voor 75% en er wordt van uitgegaan dat het overheersend wordt overgedragen door overerving.

Dermatose begint in de lente maanden, de uitslag bevindt zich alleen in gebieden die gevoelig zijn voor zonlicht. Bij jonge kinderen treedt de ziekte op als acuut eczeem op de huid van het gezicht en wordt vaak geassocieerd met cheilitis (start gelijktijdig).

Een epidemiologisch onderzoek onder Amerikaanse Indianen heeft aangetoond dat deze dermatose kan bijdragen aan de ontwikkeling van ziekten zoals streptokokkenpyodermie, poststreptokokken glomerulonefritis.

Zomer Prurigo Getschinson is een klinische vorm van polymorfe fotodermatose en is zeer zeldzaam. Dermatose begint bij adolescenten en manifesteert zich door de uitslag van knobbeltjes, aan de oppervlakte waarvan er blaasjes zijn. De uitslag wordt niet alleen waargenomen in open delen van het lichaam, maar ook op de huid van de billen en onderbenen. In de winter verdwijnen de morfologische elementen niet volledig. Bij het uitvoeren van een fototest met UVB-stralen vertoonde 50% van de patiënten het uiterlijk van knobbeltjes waargenomen in polymorfe fotodermatose. Sommige dermatologen zeggen dat prurigo zomer Hutchinson is een vorm hydroa aestivale, anderen toegeschreven aan de polymorfe photodermatosis. Echter regelmatig voor bij jonge leeftijd, op het oppervlak van korrels van bubble elementen zwak tot expressie gebracht tussen de uitslag werking van zonlicht, onvolledig verdwijnen van uitbarstingen in de winter, de aanwezigheid van morfologische elementen in gebieden die niet blootgesteld aan de invloed van het zonlicht, onderscheiden van de polymorfe photodermatosis.

Treatment. Het wordt aanbevolen om patiënten te beschermen tegen zonlicht, het gebruik van zalven en andere fotoprotectieve middelen. Beveel vitamines aan (groepen B, C, PP), antioxidanten (alfa-tocoferol), methionine, thionicol. Gebruik van antibloedplaatjesgeneesmiddelen (delagil, eenmaal per dag gedurende 0,25 g gedurende 5 dagen) geeft goede resultaten. Het gebruik van bèta-caroteen samen met xanthaxanthine verhoogt de effectiviteit van de behandeling. Om polymorfe fotodermatose in het vroege voorjaar en tijdens remissie te voorkomen, wordt PUV-therapie of fototherapie met UVB-stralen uitgevoerd, wat positieve resultaten oplevert. Het gebruik van preventieve PUVA-therapie in combinatie met bèta-caroteen verhoogt de effectiviteit van de behandeling.

[1], [2], [3], [4], [5]