Pagetoid reticulosis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pagetotische reticulosis (blauwe ziekte van Vorenje-Koloppa). Beschreven door FR Woringer en P. Kolopp in 1939. De term "pagetoid reticulosis" werd geïntroduceerd door O. Biaun-Falco et al. In 1973, op basis van de waargenomen invasie van de onderste lagen van de opperhuid door atypische cellen met een licht cytoplasma, dat doet denken aan het uiterlijk van Paget-cellen. Klinisch, meestal op de huid van de ledematen, zijn afzonderlijke erytheem-plaveiselplaques van een roodviolet, roodbruin vasten duidelijk gescheiden, soms ringvormig of boogvormig. Door Dyssemie bestraalde haarden worden ook waargenomen.

Pathologie. Acanthosis, parakeratosis, spongiovormveranderingen met vorming van blaasjes van verschillende grootte worden genoteerd in de opperhuid. Op plaatsen van oedeem wordt infiltratie met mononucleaire cellen met polymorfe, hyperchrome kernen en cytoplasmatische lysis rond de kern gezien. De lagere delen van de epidermis en de bovenste delen van de dermis worden geïnfiltreerd door grote lymfocyten met een licht cytoplasma van het pagetoïde type. Onder de cellen van het infiltraat bevinden zich ook histiocyten, individuele eosinofielen. Afzonderlijke cellen van het infiltraat worden vaak waargenomen in talgklieren, haarfollikels en zweetklieren. Soms infiltratie van perivasculaire aard. Elektronenmicroscopische gegevens duiden op een heterogeen karakter van het infiltraat. De laatste bevat lymfocyten met verschillende graden van differentiatie, gaande van kleine vormen tot grote, gestimuleerde vormen, cellen met cerebrale kernen en atypische mononucleaire cellen met tekenen van histiocyten. Het immunofenotype van cellen met beperkte vormen van pagetotische reticulosis is vergelijkbaar met dat van paddestoelmycosis. Met verspreide vormen kan CD8 + voorkomen. PCR onthult in de regel een reorganisatie van het genoom van de T-celreceptor van klonale cellen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]