Dermatofibrosarcoom uitpuilend: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Dermatofibrosarcoomzwelling (synoniem: dermatofibrosarcoom progressief en relapsing, Darje-Ferran-tumor) - kwaadaardige bindweefseltumor.

De oorzaken en pathogenese van dermatose zijn niet volledig vastgesteld. Er wordt aangenomen dat de ziekte optreedt vanuit de vasculaire elementen van bindweefsel. Sommige artsen zien het als een tussenvorm tussen dermatofibroom en fibrosarcoom.

Symptomen van uitpuilen van dermatofibrosarcoom. Gekenmerkt door klinisch (meestal bij volwassenen) één sklerodermopodobnyh nodosum kafnaalden aanvankelijk platte, vervolgens in verschillende mate uitsteekt boven de huid, met een glad oppervlak en gaan klonterig telangiectasias. In de meeste gevallen is de groei langzaam, mogelijk ulceratie, de neiging om te herhalen. De meest voorkomende lokalisatie is de huid van de romp, met name de borst, de buik en de schoudergordel. Het harige deel van het hoofd, gezicht en nek wordt zelden aangetast. Hoewel de tumor wordt gekenmerkt door lokaal-destructieve groei, zijn varianten mogelijk met metastase in de regionale lymfeknopen en interne organen.

Dermatofibrosarcoma protuberans komt meestal voor in de rang van de man op de leeftijd tussen 30 en 40 jaar, maar kan bij kinderen. De tumor wordt vaak gevestigd in een deel van de huid, maar meestal op de romp. Aan het begin van de ziekte is er een dichte fibrotische laesies (plaques), met een glad of licht oneffen oppervlak, bruinachtige of lividnogo kleur. Geleidelijk wordt de focus versterkt door perifere groei. In de loop der jaren, of zelfs decennia, komt er een fase van een tumor ziekte. Gevormd on (zelden - meerdere) keloidopodobny tumor uza rood-blauwachtige kleur, met een glad, glanzend oppervlak, die verscheidene centimeters diameter bereikt, steekt duidelijk boven de huid en telangiectasias doordrongen. Aan het begin van de huid boven de tumor wordt verdund en gespannen zwelling voelt dichte, mobile. Vervolgens, als gevolg van de infiltratie en de vorming van adhesies tumor tot stilstand. Subjectieve ervaring meestal afwezig, soms duidelijke pijn. Tijd, er verzwering van het oppervlak van de tumor, is het bedekt met sereuze-hemorragische korsten. Redidivirovanie beschouwd vaak een kenmerk van de tumor. Na langdurig ziektebeloop opgemerkt metastase.

Histopathologie. De tumor bestaat uit verweven bundels van monomorfe langwerpige cellen. Er zijn proliferaties van jonge spindelvormige cellen, atypische mitosen. Afhankelijk van de mate van differentiatie, kan de tumor lijken op fibrosarcoom of dermatofibroom.

Pathomorfologie van uitpuilende dermatofibrosacroma. Tumorcellen zijn meestal gedifferentieerd, wat lijkt op dermatofibroma, maar de mate van differentiatie in verschillende delen ervan is niet hetzelfde. De aanwezigheid van grote atypische kernen en pathologische mitosen maakt de diagnose van dermatofibrosarcoom mogelijk. In veel gebieden is de vorming van collageen; fibroblasten zijn gerangschikt in de vorm van bundels die in verschillende richtingen gaan, vaak in de vorm van ringen. Reuscellen zijn er weinig, soms zijn ze afwezig. In het stroma van de tumor worden plaatsen van slijm lokaal geïdentificeerd. Gewoonlijk neemt de tumor de gehele dermis in en dringt deze door in de onderhuidse vetlaag. De epidermis is atrofisch, soms met het fenomeen van invasie door tumorcellen en vernietiging. Onderscheid dermatofibrosarcoom van dermatofibroom en atypisch fibroxantoma.

Histogenese van uitpuilende dermatofibrosacroma. Gebaseerd op de elektronenmicroscopische studie van deze tumor, beschouwen de meeste auteurs haar cellen als fibroblasten met actieve collageensynthese in een goed ontwikkeld endoplasmatisch reticulum. De tumorcellen hebben cerebriforme kernen, sommige zijn omgeven door een materiaal dat doet denken aan onderbroken basale membranen. Deze foto geeft aan dat de tumor afkomstig is van perineurale of endoneurale elementen. AKApatenko (1977) beschouwt knoestige dermatofibrosarcoom als een kwaadaardig analogon van angiofibroxanthoma en gelooft dat het zich ontwikkelt uit adventitiale cellen.

Differentiële diagnose. Onderscheid de ziekte van dermatofibroom, fibrosarcoom, tumorvormen van schimmelmycose, gummy syfilis. Onderscheidend van sarcomen met hoge maligniteit (fibrosarcoom, leiomyosarcoom), evenals van subcutaan fibrosarcoom. Besteed aandacht aan de moiréstructuur. Gelokaliseerd in de cellulaire strengen en een relatief grote hoeveelheid collageenvezels.

Treatment. Chirurgische excisie van de tumor wordt uitgevoerd in een gezond weefsel.