Lipoïde necrobiose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Necrobiosis-lipoïde (synoniemen: lipoïde diabetische necrobiosis, atrofische gevlekte lipoïde dermatitis) komt voor bij 4% van de patiënten met diabetes mellitus.

De oorzaken en pathogenese van lipoid-necrobiose zijn tot op heden nog niet volledig vastgesteld. Er wordt aangenomen dat de basis van de ziekte microcirculatoire stoornissen zijn, waarbij het grote belang circuleert in het bloed van toxinen, immuuncomplexen, neuro-endocriene stoornissen. Lipoïde necrobiosis wordt vaak gevonden bij diabetische patiënten, omdat diabetische microangiopathie gepaard gaat met desorganisatie van bindweefsel en de depositie van glycoproteïne op de wanden van bloedvaten. Dientengevolge worden lipiden in de laesie afgezet. Triggerfactoren kunnen verschillende verwondingen van de huid zijn (kneuzingen, krassen, insectenbeten, enz.). Er zijn meldingen van de rol van lipideperoxidatie in de pathogenese van lipoid-necrobiose.

Symptomen van lipoid-necrobiose. Klinisch zijn er meestal sklerodermopodobnye plaques, meestal op het voorste oppervlak van de tibia met een uitgesproken centrale rubtsevidnoy atrofie en telangiectasia, soms met ulceratie; minder oppervlakkige letsels bezaaid met kleine zegel of zonder, en nauwelijks merkbaar atrofie, omgeven door stagnerende type erythema: verspreid of gegroepeerd nodulaire laesies onder vorming van lesies vergelijkbaar met de ringvormige granuloma. Enkele zeldzame varianten: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny lijkt op hardnekkige erythema weefgetouwen, panniculitis, erythema nodosum, xanthoom lupus erythematosus, kwaadaardige atrofische papulosis Degosa.

Lipoïde necrobiosis kan op elke leeftijd voorkomen. Vrouwen zijn vaker ziek. Bij de meeste patiënten bevinden laesies zich op de onderste ledematen (schenen, voeten), maar kunnen ze ook in andere delen van de huid voorkomen. De ziekte begint met het verschijnen van gevlekte of nodulaire elementen, waarvan de kleur varieert van geelachtig roodachtig, roodbruin tot lila. Elementen hebben duidelijke grenzen, een glad oppervlak, een ronde of onregelmatige vorm, een kleine infiltratie. Soms aan de oppervlakte is er een lichte peeling. In de loop van de tijd worden perifere groei en samensmelting van deze elementen genoteerd, resulterend in platen met ronde of ovale vorm, polycyclische contouren, bestaande uit de perifere en centrale delen. Het perifere deel heeft een roodachtig bruine of rood-cyanotische tint en stijgt lichtjes boven het niveau van de omliggende huid. Het centrale deel van een geelachtig bruine kleur of ivoor met een glad oppervlak valt enigszins weg. De focale laesie lijkt soms op plaque-sclerodermie. Zeer vaak worden talrijke telangiëctasieën genoteerd op het oppervlak van laesies als gevolg van trauma- erosie, zweren. Subjectieve sensaties zijn afwezig.

Naast de hierboven beschreven klassieke vorm is er scleroderm-achtige, oppervlakkige plaque, zoals ringvormig granuloom van de vorm van lipoïde necrobiose.

Scleroderm-achtige vorm komt het meest voor. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid op de huid van enkele, zelden - meerdere afgeronde plaques met onregelmatige contouren, met een glanzend oppervlak. Ten koste van de tot uitdrukking gebrachte infiltratie bij een palpatie van de centra van de nederlaag wordt de scleroderm-achtige condensatie gedefinieerd. Huid boven de haarden in de plooien gaat niet. Het proces eindigt vaak met de vorming van rubnevitnoy atrofie. Bij sommige patiënten (vooral met diabetes) op het oppervlak van de haarden lijken oppervlakkige zweren met onregelmatige contouren met zachte, enigszins geërodeerde randen. Zweren hebben een sereuze hemorragische ontlading, bij het drogen ontstaan donkerbruine korsten. Subjectieve gewaarwordingen zijn meestal afwezig, alleen met ulceratie lijkt pijn.

Lipoïde necrobiose van het type ringvormig granuloom is vaak gelokaliseerd in de handen, polsgewrichten, zelden - op het gezicht, de romp. Foci van laesie hebben een ringvormige vorm, langs de omtrek zijn omgeven door een cyanotisch-rode roller of roze-cyanotische kleur met een geelachtige tint. In het midden van de haard is de huid enigszins atrofisch of onveranderd. Het ziektebeeld lijkt op een ringvormig granuloom.

Oppervlakteactieve fragmentarisch vorm gekenmerkt door de vorming van meerdere plaques afgerond geschulpte of onregelmatige vormen, de afmetingen van de kleine munten volwassen en roze-geel gekleurde roodpaarse franjes of paarsroze rand breedte van 10,2 cm palm. De afdichting aan de basis plaque afwezig, misschien schaalverkleining op hun oppervlak.

Histopathologie. Hyperkeratose wordt opgemerkt in de opperhuid, af en toe atrofie en vacuolaire degeneratie van de basale laag. De waargenomen veranderingen in de dermis vaten productieve aard, necrobiose collageen, lipideafzetting, infiltreren uit histiocyten, lymfocyten, fibroblasten en epitheloïde en reuzencel vreemde lichamen. In de wanden van bloedvaten zijn er kenmerkende symptomen van diabetische micro-hepatitis (fibrose en hyalinose van de wanden, proliferatie van het endotheel en trombose van kleine bloedvaten). Afhankelijk van het histologische beeld wordt een granulomateuze of necrobiotische weefselreactie onderscheiden. Beschadig lipide-afzettingen tijdens het schilderen.

Pathologie. In de dermis zijn twee soorten veranderingen mogelijk: necrobiotica en granulomateuze. Met een necrobiotisch type, voornamelijk in de diepe delen van de dermis, zijn er verschillende groottes, onduidelijk beperkte concentraties van necrobiose van collageenvezels. Vezels amorf, basofiel, een kleine hoeveelheid "nucleair stof" wordt bepaald.

Aan de rand van foci van necrobiosis. En in de gehele dikte van de dermis, en zelfs in de onderhuidse vetlaag aangebracht perivasculaire en focale infiltratie van lymfoïde cellen, histiocyten, fibroblasten, soms met de aanwezigheid van groepen epithelioid cellen. Reusachtige multinucleaire cellen zoals vreemde lichamen worden vaak gevonden. Significante veranderingen in de vaten worden genoteerd: proliferatie van het endotheel, verdikking van de wanden, vernauwing van de lumina. Wanneer rood gekleurd door Sudan Scarlet en in foci necrobiose vaak (maar niet altijd) ontdekte een grote hoeveelheid vet werd gekleurd in een roestbruine kleur, in tegenstelling tot de oranje-rode kleur neutraal vet onderhuidse vetlaag. Met granulomateuze soort veranderingen worden granulomateuze foci bestaande uit histiocyten, epiglioïde en reuzencellen gezien. Foci van necrobiosis en vetafzettingen zijn minder uitgesproken dan in het necrobiotische type en soms afwezig. Wijzigingen van deze aard, sommige auteurs beschouwen als een soort manifestatie van de ziekte - een progressieve chronische schijfvormige Granulomatosis Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). De epidermis in lipidenecrobiosis is niet veranderd of enigszins atrofisch, in putten van ulceratie vernietigd. In oude foci wordt sclerose tot expressie gebracht, kleine vaten in deze gebieden worden sclerosed, hun lumens worden gesloten, perivasculaire fibrose wordt zeer zelden opgemerkt - een gigantische celreactie.

Histogenese. De belangrijkste rol in de ontwikkeling van de ziekte wordt gegeven aan microangiopathieën van verschillende oorsprong, voornamelijk diabetisch, met de daaropvolgende afzetting van lipiden. Met behulp van de fluorescentiereactie wordt de afzetting van de IgM- en C3-complementcomponenten in de wanden van de vaten en in de zone van de dermo-epidermale grens in de laesies gedetecteerd. Bij de ontwikkeling van microangiopathieën, hormonale stoornissen, activering van vrije radicale lipidenoxidatie, is een toename van patiënten met serumlipideniveau belangrijk. Immunomorfologisch onderzoek met antisera tegen antigeen S-100 toonde een vermindering van het aantal zenuwuiteinden in plaques, wat gepaard gaat met een afname van de huidgevoeligheid in deze zones.

Behandeling van lipoid-necrobiose. Het is noodzakelijk om diabetes te identificeren en te behandelen. Aanbevolen een dieet arm aan koolhydraten en vetten, cardiovasculaire geneesmiddelen (nicotinezuur, Trentalum et al.), Antioxidanten (liponzuur, alfa-tocoferol), intralesionale corticosteroïd-injecties en insuline. Gebruik externe langetermijn corticosteroïde zalven, fysiotherapie (echografie, lasertherapie).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]