Spontane panniculitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Panniculitis spontaan (synoniemen: Weber-christelijke ziekte, atrofische hypodermis).

De oorzaken en pathogenese van spontane zijn niet volledig begrepen. Van groot belang zijn de overgedragen infecties, trauma, geneesmiddelintolerantie, pancreaslaesies, enz. Een zekere rol wordt gespeeld door de processen van lipideperoxidatie. De intensivering van deze processen in de pathologische focus en afname van antioxidantactiviteit van het organisme werd onthuld. Er is een tekort aan a-antitrypcilin (a-ANT) - een remmer van plasma-proteasen. A-ANT regelt de ontwikkeling van ontstekingsreacties.

Symptomen van panniculitis spontaan. De ziekte komt vaker voor bij vrouwen. Het begint meestal met malaise, pijn in de spieren en gewrichten, hoofdpijn, toename van de lichaamstemperatuur tot 37-40 ° C. Soms begint de ziekte en gaat door zonder de algemene toestand van de patiënt te verstoren. Het verschijnen van enkele oren van meerdere subcutane knooppunten is kenmerkend. Het proces kan worden verspreid. De knooppunten worden samengevoegd tot conglomeraten van verschillende grootten en vormen op het oppervlak uitgebreide plaques met een ongelijk hobbelig oppervlak en diffuse grenzen. In de klassieke cursus worden knooppunten meestal niet geopend, met resorptie op hun plaats blijven gebieden van atrofie of occlusie. Soms is er op het oppervlak van individuele knooppunten of conglomeraten een fluctuatie, de knooppunten worden geopend, waardoor een geelachtige schuimende massa vrijkomt. De huid boven de knooppunten heeft een normale kleur of krijgt een felroze kleur. De meeste knooppunten bevinden zich op de onderste en bovenste ledematen, op de billen, maar kunnen ook in andere gebieden worden gelokaliseerd.

Klinisch zijn er drie vormen van huidmanifestaties van spontane panniculitis: nodulair, plaque en infilipratief.

Nodulaire vorm wordt gekenmerkt door de vorming van knopen een diameter van enkele millimeters tot enkele centimeters. Afhankelijk van de diepte van het onderhuidse weefsel, hebben ze een fel roze of blauw-roze kleur, zijn geïsoleerd van elkaar, ze niet samensmelten, duidelijk afgebakend van het omringende weefsel.

Fragmentarisch vorm gevormd door de fusie van knooppunten conglomeraten grote oppervlak van de tibia, heup, schouder en dergelijke. D. Hierbij delen kunnen ledematen oedeem en ernstige pijn gemarkeerd als gevolg van compressie van de neurovasculaire bundels. Het oppervlak van de laesies is knolachtig, de grenzen zijn vaag, de consistentie is dicht-elastisch (scleroderm-achtig). De kleur van de huid in de laesies varieert van roze tot blauwachtig bruin.

Wanneer de infiltratievorm op het oppervlak van individuele knooppunten of conglomeraten fluctuaties vertoont, wordt de kleur van de haarden helderrood of karmozijnrood. Het ziektebeeld lijkt op een abces of een phlegmon. Wanneer de haarden worden geopend, wordt een gelige schuimachtige massa gedetecteerd.

Een patiënt kan verschillende vormen tegelijkertijd hebben, of de ene vorm kan veranderen in een andere.

Afhankelijk van de ernst van het klinische beloop, worden chronische, subacute en acute vormen geïsoleerd.

In acute termen zijn er duidelijke algemene symptomen van de ziekte: langdurige hectorische koorts, zwakte, leukopenie, verhoogde ESR; afwijking van biochemische constanten van het organisme. Klinisch wordt deze vorm gekenmerkt door een snelle verandering van remissies en recidieven, torpidity en resistentie tegen verschillende soorten therapie. Het aantal knopen op de huid wordt meestal verhoogd. In subacute vorm zijn klinische symptomen zwakker.

De chronische vorm van spontane panniculitis heeft een gunstig beloop, de algemene toestand van patiënten is meestal niet verstoord, remissies duren lang, maar terugvallen zijn moeilijk. Veranderingen in interne organen zijn afwezig.

Histopathologie. Histologische veranderingen worden gekenmerkt door infiltratie van vetweefsel met lymfocyten, gesegmenteerde neutrofielen, zonder de vorming van abcessen. Naarmate het pathologische proces zich ontwikkelt, vervangt het infiltraat, bestaande uit histiocyten met een mengsel van plasmacellen en lymfocyten, hele vette plakjes. Er zijn histiocyten die vet absorberen, dat uit dode vetcellen is gekomen, en de resten van de vetcellen zelf - de zogenaamde schuimcellen. In de laatste fase eindigt het proces met een toename van het aantal fibroblasten en de vervanging van foci door een bindweefsel.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van poststeroidnogo pannikulita, insuline lipodystrofie, oleogranulemy, erythema nodosum, subcutane sarcoid diepe, diepe vorm van lupus erythematosus, lipomen.

Behandeling van panniculitis spontaan. Als je rekening houdt met de behandeling van de algemene conditie van de patiënt, de klinische soort spontane panniculitis en de aard van de ziekte. Toewijzen antioxidanten (alfa-tocoferol, lipamid, liponzuur), een ondersteuningsorganen (hoge doses ascorbinezuur, rutine), breedspectrumantibiotica, antimalariamiddelen. Bij ernstige en aanhoudende huidige effectieve systemische corticosteroïden (Prednisolon 50-100 mg) tsigostatiki (prospidin). Zakken aan de buitenkant besmeurd met 5% smeersel dibunola 2-3 keer per dag, onder een afsluitend verband - een keer per dag.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]