Erythrokeratoderma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Erythrokeratoderma nemen een tussenpositie in tussen diffuse en gelokaliseerde vormen van keratose. Er zijn verschillende vormen van spectrocardoderma: de figuratieve variabele Mendes da Costa; aangeboren progressieve symmetrische Gottron; ichthyosis lineaire envelop van komeet; genodermatosis kokardovidny Degosa, enz., waarvan de relatie nog onduidelijk is. Het is mogelijk dat ze varianten van één ziekte zijn.

Eythrokeratodermia krullend variabele Mendes da Costa (syn keratose variabilis figurata.) - frequent ziekte uit de groep zritrokeratolermy autosomaal dominant modder. De lokalisatie van het gen is 1p36.2-p34. Het verschijnt, meestal op een 1-jaar-life eritemato-squameuze uitbarstingen vormig, bizarre vormen, het veranderen van de grens voor een paar uren of dagen. In de lange termijn brandpunten van erytheem, een lichte, meer uitgesproken perifere hyperkeratotische veranderingen, die minder dan erytheem variëren. Deze ziekte beschrijft ook diffuse universele hyperkeratose, palmoplantaire keratodermie, achromatische vlekken, veranderingen in nagelplaten, vesiculaire huiduitslag.

Pathologie. Acanthosis, papillomatosis, uitgesproken lamellaire hyperkeratose, geile pluggen in de mond van haarzakjes. Een korrelige laag van normale dikte. Soms worden kleine pervasieve inflammatoire infiltraten waargenomen in de papillaire laag van de dermis. Sommige auteurs waargenomen parakeratosis, eosinofiele spongiosis en homogene structuur met de resten van de kernen in de hoornlaag, evenals een significante daling van het aantal macrofagen intra-epidermale.

De histogenese van de ziekte is onduidelijk. Incubatie van secties met 3H-thymidine onthult normale celproliferatie; vermoedelijk is er retentiehyperkeratose.

Congenitale symmetrische progressieve Gritron erythrokeratodermie wordt overgeërfd, waarschijnlijk door een autosomaal dominant type. Meestal verschijnen in de kindertijd symmetrisch uitbarstingen in de vorm van erytheem roodbruine kleur met lamellaire ecdysis, voornamelijk in de marginale zone, vaak omringd door de corona van hyperpigmentatie. Kenmerkende laesies van de huid rond de mond en nasolabiaalplooien, schilfering en erytheem van de hoofdhuid, grote plaques op de ellebogen en knieën, strookvormige hyperkeratose de flexor oppervlakken van de gewrichten. De foci groeien langzaam in grootte. Er zijn gevallen van hyperkeratose van de handpalmen en voetzolen, in combinatie met staar.

Pathologie. Acanthose met ongelijke uitzetting en verlenging van epidermale processen, hyperkeratose, focale parakeratosis nabij haarzakjes zoals cornoidplaat, folliculaire hyperkeratose wordt gedetecteerd. De korrelige laag is enigszins verdikt en vacuole dystrofie van individuele epitheelcellen is genoteerd. In het bovenste deel van de dermis bevinden zich gematigde perivasculaire lymfohistiocytische infiltraten. Bij elektronenmicroscopie in geile schalen zijn er lipidedruppels, desmosomen. In de cellen van de ruggengraatachtige laag wordt een verdikking van het tonofilament gevonden en een toename in hun aantal. In de basale laag neemt de hoeveelheid desmosomen toe. Histogenese is niet duidelijk, er wordt gesuggereerd dat de overmatige vorming van desmosomen en de pathologie van tonofilamenten een rol spelen bij de ontwikkeling van het pathologische proces.

Ichthyosis, de lineaire omhulling van Comet (syn.Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) is een zeldzame ziekte die waarschijnlijk is overgenomen door een autosomaal recessief type. Het klinische kenmerk van serpiginous-polycyclic erythematoma-squamous migratorische foci is een dubbel geschubde rand. Kenmerkend is de schade aan de plooien van de huid. De meerderheid van de patiënten heeft bamboeachtig haar, net als het syndroom van Netergone.

Pathologie. De veranderingen zijn niet-specifiek, ze vertonen hyper- en parakeratosis. Matige acanthosis, intra- en intercellulaire oedeem, bijzonder uitgesproken in het perifere gebied van actieve letsels, soms met de vorming van bellen in de dermis - vasodilatatie papillaire laag en kleine perivasculaire infiltraat uit lymfocyten en histiocyten.

[1], [2]