Purpura pigmentosa progressief chronisch: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Paars pigmentair progressief chronisch (syn: met purpuro gepigmenteerde dermatose, hemosiderosis). Afhankelijk van het verschil in het klinische beeld of mechanisme van het optreden van purpurea-pigmentaire dermatosen in de literatuur hebben een groot aantal vormen.

De classificatie M. Samilz (1981) aan de groep purpurozno gepigmenteerde dermatosen bevatten progressieve pigmentdoeleinden dermatose Shamberg, eczeem zoals purpura Lucas-Kapitanakisa. Jeuk purpura Leventhal, pigment-purpuroznye voorbijgaande huiduitslag en onderste ledematen, ringvormige teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoïde dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson en monologically vergelijkbare maar verschillende etiologisch giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenström stagnerende en dermatitis. De combinatie van vele vormen purpurozno gepigmenteerde dermatosen bij één ziekte is ongegrond, en geeft dus aan de behoefte aan een diepere studie van de etiologie en pathogenese van hemosiderosis. Volgens N. Zaun (1987), diverse vormen hemosiderosis zijn in principe specifieke pathologische mechanismen.

Symptomen van purpura pigmentary progressive chronic

Het klinische beeld is polymorf, maar de belangrijkste zijn drie klinische symptomen: erytheem. Bloeding, pigmentatie. Ze komen in verschillende combinaties voor. Lichenoïde uitbarstingen, telangiectasia ekzemopodobnye veranderingen minder vaak voor, maar worden beschouwd als een aantal kenmerken van een of andere vorm hemosiderosis zijn. Dus de eigenschap van de ziekte worden beschouwd Shamberg pigmentatie en bevinden zich in het gebied of in de periferie van felgekleurde dot bloedingen bij purpura Mayokki - telangiectasia, pigment voor purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitis - lichenoid huiduitslag, etc. Bij langdurig bestaan is het mogelijk om een licht geprononceerde oppervlakkige atrofie te ontwikkelen. Jeuk is in de regel klein, intenser met het jeukende paars van Leventhal. De ziekte ontwikkelt zich paroxysmaal en verspreidt zich bij elke terugval naar alle grote delen van de huid. Meestal begint met stip bloedingen die eerste ronde verscheen in de oksels, de achterpoten, vaak symmetrisch dan de heupen, romp, armen. Lijd aan een beker van een man. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, ook bij kinderen. De cursus is chronisch, maar de algemene conditie is niet geschonden. Het symptoom Rumpel-Leide is alleen positief op het gebied van laesies. Bij sommige patiënten kan het proces spontaan achteruitgaan.

Pathomorfologie van progressieve chronisch purpurapigment. Veranderingen in de huid met alle vormen van hemosiderosis zijn vergelijkbaar met enkele kleine kenmerken. Voornamelijk het bovengedeelte van de dermis vertonen dichte infiltratie bestaande uit lymfocyten, histiocyten, weefsel basofielen en fibroblasten. Het kan worden gedetecteerd neutrofiele granulocyten en plasmacellen, soms in grote aantallen onder celinfiltraat. Veranderingen in vaatwanden kan worden bepaald als de productieve infiltratieve capillaire wand verdikking en dichte infiltratie van lymfoïde elementen. Rond de vaten, evenals tussen de cellen van het infiltraat, wordt bijna altijd hemosiderine aangetroffen. De veranderingen in de epidermis, meestal niet alleen in de acute fase, merkt zij op exocytose, en in sommige gevallen, zoals zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - ongelijk uitgedrukt parakeratosis en acanthosis, focale intercellulaire oedeem, soms met de vorming van bellen.

Histogenese van purpura pigmentary progressive chronic. Op basis van de immunologische analyse en het overeenkomstige histologische beeld wordt aangenomen dat hemosiderosis is gebaseerd op overgevoeligheid van het vertraagde type. Etiologische agentia kunnen het lichaam binnendringen als gevolg van direct contact of inademing. Vaak kan deze groep ziekten geneesmiddelen (bromocarbamide, biocodil, diazepam) veroorzaken, wat wordt bewezen door huidtesten.

[1], [2], [3], [4], [5]