Tumoren van het ruggenmerg

Tumoren van het ruggenmerg vormen 10-15% van alle tumoren van het centrale zenuwstelsel en komen even vaak voor bij mannen en vrouwen in de leeftijd van 20 tot 60 jaar.

Symptomen tumoren van het ruggenmerg

Symptomen van tumoren van het ruggenmerg manifesteren zich door syndromen.

Radiculair-schil pijnsyndroom

Het meest kenmerkend voor extramedullaire (extra-cerebrale) tumoren. Afhankelijk van welke van de wortels is aangetast (anterieure of posterieure), treedt pijn langs de wortel op, de gevoeligheid is verminderd. Bij extramedullaire tumoren neemt de radiculaire pijn toe in de horizontale positie (het symptoom van Razdolsky), vooral als de tumor zich in het gebied van de staart van het paard bevindt en in de verticaal kleiner wordt. Dit heeft een belangrijke differentiële diagnostische waarde, omdat bij sommige ziekten, bijvoorbeeld bij tuberculeuze spondylitis, de pijn verzwakt is en de horizontale positie van de patiënt. Belangrijk is ook een symptoom van het processus spinosus: pijn met percussie van processus spinosus en paravertebrale op het niveau van het pathologische proces. Het boogsymptoom wordt gekenmerkt door een verhoogd lokaal pijnsyndroom wanneer het hoofd naar voren is gekanteld.

Want neurine is een symptoom van sterke drankstuwkracht - het ontstaan of versterken van radiculaire pijn in de compressie van de halsslagaders. Wanneer deze verslechterde veneuze uitstroom uit de hersenen, de intracraniale druk snel toeneemt, en de voortplant langs de spinale vloeistof van het ruggenmerg subarachnoïdale ruimte, als een zwellend push gespannen rug, pijn veroorzaakt of versterkt.

Reflexen waarvan de bogen door de aangetaste wervelkolom passeren of worden gesloten ter hoogte van het aangedane segment, verminderen of verdwijnen met een objectief onderzoek van de patiënt. Daarom kan het niveau van de locatie van de tumor soms worden vermoed op basis van verzakking van reflexbogen - die of andere peesreflexen (perifere parese of verlamming).

Verstoring van de gevoeligheid door het worteltype komt tot uiting in de vorm van gevoelloosheid, kruipen, koude rillingen, gevoel van kou of warmte in de innervatiezone van de wervelkolom. Voor radiculair syndroom zijn de fase van irritatie en de fase van verlies van functies kenmerkend. Aanvankelijk zijn paresthesieën tijdelijk (fase van irritatie)), daarna - permanent. Geleidelijk vermindert de gevoeligheid van de patiënt (hyperesthesie) in de zone innervatie van de wervelkolom (precipitatiefase), die bij voortdurende meerdere wortellesieaaltjes leidt tot de ontwikkeling van anesthesie (gebrek aan gevoeligheid) in de corresponderende dermatomen.

Syndroom van een laesie met een diameter van een ruggenmerg

Het is geassocieerd met het verschijnen van een geleidende segmentale symptomatologie volgens het compressieniveau van het ruggenmerg. Met progressieve groei van de tumor en compressie van het ruggenmerg zijn er symptomen van compressie van het ruggenmerg volgens het geleidertype onder het niveau van laesie met een geleidelijke toename van neurologische symptomen. Er is een zogenaamd syndroom van schade aan de diameter van het ruggenmerg in de vorm van een verstoring van motorische, gevoelige en autonome functies volgens het centrale type onder het niveau van de laesie.

Patiënten hebben parese of paralyse van het centrale type (spastisch). De belangrijkste kenmerken van centrale parese: verhoogde spierspanning, verhoogde pezen en periosteale reflexen piramidale verschijning van pathologische reflexen (als gevolg van schendingen van het remmende effect van de cerebrale cortex en de toegenomen reflex activiteit van gesegmenteerde ruggengraatapparatuur). Huid-, buik-, cremaster- en andere reflexen verdwijnen daarentegen, wat een belangrijke topico-diagnostische betekenis heeft.

Gevoelsstoornissen gemanifesteerd als hyperpathie, hypesthesie, anesthesie onder het niveau van het letsel. Progressieve sensorische storingen langs het geleidertype. Wanneer extramedullaire tumoren waargenomen karakteristiek oplopende type gevoelsstoornissen - vanaf het distale lichaamsgedeelten (voet, perineum) met de geleidelijke verspreiding van gevoelige aandoeningen tot het niveau van de laesie, die wordt verklaard door de geleidelijke samendrukking van de paden van het ruggenmerg van de buitenkant, waar de lange vezels die het distale lichaamsdeel innerveren . Wanneer intramedullaire tumoren - integendeel, het ontwikkelen van een top-down type gevoelsverlies kan verklaard worden door het recht van de excentrische opstelling van de geleiders (wet Flatau).

Vegetatief functiestoornis syndroom

Het syndroom van verstoring van vegetatieve functies wordt allereerst aangetoond door verstoringen in de functies van bekkenorganen (perineoanaal syndroom). Wanneer de tumoren boven het sympathische (LI-LII) ligt en parasympathische (SIII-SV) geeft regulering bekken urgentie aanvankelijk optreden te urineren dan de patiënt ontwikkelt urineretentie. Er is een zogenaamde paradoxale ishuria (lozing van urine druppel voor druppel).

In geval van intramedullaire ruggenmerg tumoren in de vroege stadia van ontwikkeling, is er vernietiging van bepaalde klinische symptomen van ruggenmergsegmenten (segmentale type), die hyperpathie, sympathalgia manifesteert zich in het getroffen gebied segmenten. Er zijn fibrillaire spierschokken, gevoeligheidsstoornissen door gedissocieerd type (verlies van oppervlak met behoud van diepe soorten gevoeligheid). In de toekomst zullen symptomen van ruggenmergletsel per perifeer type (spier hypotrofie, hypotensie).

Tumorgroei, vernietigen in het ruggenmerg en de spoelvormige verdikking verbonden symptomen van ruggenmergletsels geleidingstype als gevolg van compressie van het ruggenmerg van geleidende paden naar de wand van het wervelkanaal. Gedurende deze periode is de kliniek ruggenmergletsels vermengd is - om de symptomen van de segmentvormige inrichting verbonden symptomen piramidale ruggenmerg optreedt symptomen van ruggenmergletsels van het centrale soort dan de diameter (grotere pezen en periostale reflexen verschijnen pathologische pyramidale symptomen, huidige geleider gevoeligheidsstoornissen ). Tegelijkertijd blijft de atrofie van bepaalde spiergroepen behouden in het segment van segmentale aandoeningen.

Vaak zijn er tumoren van het ruggenmerg waarvan de symptomen afhangen van de lokalisatie.

Bij tumoren van het cervicale ruggenmerg op het niveau van CI-CIV-segmenten is er radiculaire pijn in het occipitale gebied, met de beperking van het volume van bewegingen in de cervicale wervelkolom. De centrale tetraparese (of tetraplegie) groeit, de gevoelige stoornissen in de bovenste en onderste ledematen vorderen. Wanneer de tumor is gelokaliseerd op het niveau van het CIV-segment, wordt een ademschending toegevoegd als gevolg van de laesie van de diafragmatische zenuw (verlamming van het diafragma). Met craniospinale tumoren kan klinische symptomatologie van intracraniale hypertensie met congestie op de fundus optreden, met langwerpige hersenschade - tabloidabnormaliteiten.

Om segmenten te verslaan, wordt CV-DI gekenmerkt door de ontwikkeling van een slappe perifere parese van de bovenste ledematen en de centrale onderste paraparese, die uiteindelijk overgaat in een lagere paraplegie. Bij het samenpersen van de tumor van het ciliospinale centrum (CVIII-DI), ontwikkelt Bernard-Horner-syndroom (ptosis, miosis, enophthalmus) of zijn elementen zich. De V en IX-paren van de schedelzenuwen kunnen een slechtere functie hebben.

Wanneer de tumoren thoracale ruggenmerg, behalve syndroom letsels van het ruggenmerg dwarsdoorsnede in de vorm van stoornissen van motorische, sensorische en autonome functies van het centrale soort onder het niveau van de laesie, kan radiculaire pijn optreden langs de intercostale zenuwen. Verstoring van hartactiviteit kan worden waargenomen wanneer de tumor op het niveau van D-DVI-segmenten is gelokaliseerd. Bij laesie van de onderste thoracale segmenten is er pijn in de buik, wat kan leiden tot een onjuiste mening over de cholecystitis, pancreatitis of appendicitis van de patiënt. Tumoren in de DVII-DVIII gekenmerkt door de afwezigheid van bovenste buikreflexen, terwijl tumoren in de DIX-DX - waaraan slechts de onderbuik reflexen - de afwezigheid van de middelste en onderste buikreflexen segmenten DXI-DXII verslaan.

Wanneer de tumor onder het niveau van de lumbale vergroting (LI-SI) in een patiënt inferieure slappe paraplegie of paraparese met afwezigheid van reflexen en atonie van de spieren van de onderste ledematen, verminderde functie van de bekkenorganen. Wanneer de tumor op het niveau van het bovenste deel van de verdikking is gelokaliseerd, worden de kniereflexen niet veroorzaakt of verminderd, worden Achilles verhoogd. Wanneer de tumor zich ter hoogte van de onderste segmenten van de lumbale verdikking bevindt, blijven de kniereflexen behouden, worden de stops verminderd of niet opgeroepen.

Verslaan epikonusa (LIV -SII) karakteristieke uitstraling slappe parese flexoren en extensoren stoppen peroneale spiergroep sciatic spier terwijl het verlies van de knie en enkel reflexen.

Tumoren in het gebied van de cerebrale kegel worden gekenmerkt door pijn in het perineale gebied en in de anogenitale zone. Wanneer de tumor de parasympathische centra beïnvloedt, zijn er schendingen van de functie van de bekkenorganen langs het perifere type (incontinentie van urine en ontlasting, seksuele zwakte).

Tumoren in het gebied van de paardenstaart manifesteren zich door hevige pijn in het sacrum, de anogenitale zone, in de onderste extremiteiten, die toenemen in de horizontale positie, vooral 's nachts. Progressieve motorische en sensorische aandoeningen in de onderste ledematen langs het radiculaire type, de functie van de bekkenorganen door het type incontinentie is verstoord.

Vormen

Classificeer tumoren van het ruggenmerg door histogenese, lokalisatie en maligniteit.

Histologische geïsoleerde structuur tumoren die ontstaan uit het weefsel van de hersenen - astrocytoom, ependymoom, glioblastoom, oligodendroglioma, etc. Van de vaten -. Angioma membranen - meningioma van spinale wortels - neuroma van verbindingselementen - sarcoom, vetweefsel - lipoom.

Afhankelijk van de locatie, ruggenmerg tumor gedeeld door de extramedullaire (extracerebrale) ontwikkeling van de hersenvliezen, de wortel en de omringende weefsels rond het ruggenmerg en intramedullaire (intracerebraal), die uit de cellulaire elementen van het ruggenmerg. Op zijn beurt onderverdeeld in extramedullaire tumoren subduraal (intradurale), die zich onder de dura, epidurale (extradurale) boven de dura en epi-subdurale gevormd.

Het verband met het wervelkanaal van het ruggenmerg tumoren worden verdeeld in intra- (binnen het ruggenmergkanaal), extravertebral, extra intra- (een zandloper - tumor gulek).

Met betrekking tot de lengte van het ruggenmerg, tumoren van de cervicale, thoracale, lumbale gebieden, worden tumoren van de paardenstaart uitgescheiden. In meer dan de helft van de gevallen worden tumoren gevonden in de cervicale en lumbale regio's. In het cervicale ruggenmerg komen tumoren bij kinderen twee keer zo vaak voor als bij ouderen, en in de thoracale wervelkolom worden ze driemaal vaker gedetecteerd bij ouderen dan bij kinderen. Tumoren van paardenstaart worden bij ongeveer 1/5 van de patiënten gediagnosticeerd. Voor kinderen komen lipomen, dermoid cysten, sarcoom, epiduraal ependyma vaker voor. Bij mensen van middelbare leeftijd zijn er vaker neurinomen, minder vaak - meningeomen. Ouderen diagnose van meningeomen, neurinomen, metastasen van kanker.

Er zijn ook craniospinale tumoren - ze verspreiden zich van de schedelholte naar het wervelkanaal of vice versa.

Voor extramedullaire tumoren van het ruggenmerg zijn:

1. Meningioma (arachnoidendothelioom), afkomstig van de hersenvliezen;
2. neurinomen, die zich ontwikkelen uit Schwann-cellen die voornamelijk afkomstig zijn van de achterwortels van het ruggenmerg;
3. vasculaire tumoren (hemangioendothelioom, hemangioblastoom, angiolipoma, angiosarcoom, angioretikulomy - goed gevasculariseerd, in sommige gevallen, verschillende tumoren (ziekte Gyshgelya-Lindau);
4. lipomen en anderen, afhankelijk van de histocellulaire structuur, neoplasma. Ongeveer 50% van de extramedullaire ruggenmergtumoren zijn meningeomen (arachnoidendothelioom). In de meeste gevallen bevinden ze zich subduralno. Meningioma verwijst naar tumoren van de schaal-vasculaire serie, ontstaan uit de hersenvliezen of hun vaten. Ze zijn nauw verbonden met de dura mater. Soms verkeren meningeomen (psammoma).

Neurinomen komen voor bij 1/3 van de patiënten. Ze ontwikkelen zich uit de Schwann-cellen van de achterwortels van het ruggenmerg, dus ze worden ook schwannoma's genoemd. Neurinomen zijn tumoren met een dichte consistentie, ovaal van vorm, omgeven door een dunne capsule. Talloze neurinomen zijn kenmerkend voor de ziekte van Recklinghausen. Tumoren van heterotope oorsprong (dermoïde cysten, epidermoïden, teratomen) worden voornamelijk gediagnosticeerd bij kinderen in de eerste levensjaren.

Chondromen, chordomen, chondrosarcomen behoren tot de zelden voorkomende neoplasmata, die voornamelijk in de sacrale regio zijn gelokaliseerd.

Een speciale groep in het klinische plan is een paardenstaarttumor, die zich vooral manifesteert door wortelsyndromen.

Intramedullaire tumoren van het ruggenmerg worden voornamelijk vertegenwoordigd door glioma's (astrocytomen, enendymomen, enz.). Minder vaak voorkomende zijn multiforme glioblastomen, medulloblastomen, olngodendrogliomen. Intramedullaire tumoren ontwikkelen zich voornamelijk uit de grijze massa van het ruggenmerg en behoren tot kwaadaardige tumoren met infiltratieve groei. Macroscopisch op het gebied van lokalisatie van de intramedullaire tumor, is het ruggenmerg spindelvormig verdikt.

Enendimomen worden voornamelijk gediagnosticeerd bij patiënten van 30-40 jaar oud en bij kinderen van schoolgaande leeftijd. Ze zijn het meest gelokaliseerd in het cervicale gebied en in het gebied van de paardenstaart, kunnen zich uitstrekken tot twee, drie of meer segmenten. Astrocytomen zijn relatief goedaardige vormen van intramedullaire tumoren, ze worden meestal gevonden bij kinderen van 2-5 jaar en zijn voornamelijk gelocaliseerd in het cervico-thoracale gebied van het ruggenmerg.

Metastatische tumoren komen in 1% van de gevallen voor. In de regel dringen ze door het aderstelsel van de wervelkolom. Dergelijke uitzaaiingen verspreiden zich van de borst, prostaat, longen, spijsverteringskanaal, nieren. Deze tumoren groeien snel, vernietigen het botweefsel van de wervelkolom, ligamenteuze apparatuur en zachte weefsels, waardoor compressie van het ruggenmerg met ernstig pijnsyndroom wordt veroorzaakt. Voor ruggenmergtumoren progradiently typisch verloop van de ziekte ten gevolge van de progressieve compressie van het ruggenmerg laesie en de wortels en de progressie van neurologische symptomen afhankelijk van de tumorgroei richting histogenese.

Diagnostics tumoren van het ruggenmerg

In sommige gevallen kan de klinische symptomen die kenmerkend ruggenmergtumoren, de klinische symptomen bij ziekten zoals artrose, myelitis, arachnoïditis, tuberculose, spondylitis, discitis, osteomyelitis, syfilis, multiple sclerose lijken, ALS, een pathologie van ruggemerg vaten en anderen. Daarom voor differentiële diagnose en verduidelijking van de aard van het proces is zeer belangrijk om de data geschiedenis, de dynamiek van de ontwikkeling van de ziekte en de progressie van de klinische symptomen, lichamelijk onderzoek gegevens te gebruiken ol, het gebruik van aanvullende methoden.

Van de aanvullende onderzoeksmethoden zijn MRI en CT momenteel de meest informatieve, die het mogelijk maken om de aard van het proces en de lokalisatie van de ruggenmergtumor definitief vast te stellen. In een aantal gevallen wordt MRI met intraveneuze contrastverbetering gebruikt voor meer accurate en betrouwbare informatie. Spondylografie (röntgenografie) van de wervelkolom wordt veel gebruikt in twee projecties. Op spondylograms worden onderscheiden: calcificaties, vernietiging van een wervel, foraminotomie (met extra intravertebrale tumoren), vernauwing boogvoeten en vergroot de afstand daartussen (symptoomvrij Ellsberg Dyke).

Radionuclidescintigrafie is een onderzoeksmethode met behulp van radiofarmaca, inerte gassen (bijvoorbeeld IXe), die in het lichaam worden ingebracht met behulp van speciale radiometrische apparatuur. Afhankelijk van de mate van accumulatie in het hersenweefsel radiofarmireparatov kunnen de aard en lokalisatieproces, het ontstaan van de ziekte, met name bij beoordelen wanneer de differentiële diagnose moeilijk (bijvoorbeeld kanker metastase en ontstekingsziekten van de wervelkolom - spondylitis, Discitis).

Lumbale punctie techniek die liquorodynamic monsters (Kvekenshtedta en Stukeya) voor de diagnose van ruggenmergtumoren laatste tijd zeer zelden gebruikt. Geïdentificeerd bij blok liquorodynamic monsters Kvekenshtedta en Stukeya geeft ruggenmergcompressie en pakken doorgankelijkheid subarachnoïdale ruimte, die in combinatie met de klinische chemie en microscopisch onderzoek van CSF en het gedetecteerde eiwit-cel dissociatie geeft een hoge waarschijnlijkheid van een patiënt ruggenmergtumoren.

Myelografie is de radiografie van de intra-vertebrale inhoud na contrastering van de subarachnoïdale ruimte met contrastmiddel (majodil, omnipak) of gas (zuurstof, helium). De methode wordt gebruikt om het compressieniveau van het ruggenmerg te bepalen. Met behulp van aflopende myelografie kan het bovenste niveau van compressie van het ruggenmerg worden gespecificeerd, en met behulp van de opgaande, de onderste. Als een diagnostische methode wordt myelografie momenteel zelden gebruikt vanwege het verschijnen van meer informatieve, minimaal invasieve onderzoeksmethoden (MRI).

[1], [2], [3], [4]

Behandeling tumoren van het ruggenmerg

De enige radicale behandeling voor de meeste tumoren van het ruggenmerg is chirurgische verwijdering. Hoe vroeger de operatieve verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd, hoe gunstiger het postoperatieve resultaat zal zijn. Doel van de operatie:

1. de meest radicale verwijdering van de tumor;
2. maximale bewaring van de bloedtoevoer naar de weefsels van het ruggenmerg;
3. chirurgische interventie met minimale schade aan de structuren van het ruggenmerg en de wortels, in verband waarmee chirurgische benaderingen zijn ontwikkeld afhankelijk van de locatie van de tumor).

Om de tumor van het ruggenmerg te verwijderen, wordt in een aantal gevallen een laminectomie uitgevoerd in overeenstemming met het niveau van de tumorlocatie. Bij neurinomen wordt de wortel waaruit de tumor is gegroeid gecoaguleerd en gekruist, waarna de tumor wordt verwijderd. Met aanzienlijke moeilijkheden worden tumoren verwijderd die zich extraduraal en voorbij het ruggenmergkanaal langs de wortel van de wervelkolom verspreiden. Dergelijke tumoren bestaan uit twee delen (intra- en extravertebrale) en hebben de vorm van een zandloper. In dergelijke gevallen worden gecombineerde toegangen vanaf de zijkant van het wervelkanaal of vanuit de thoracale of abdominale holte gebruikt om neurine te verwijderen.

Bij het verwijderen van meningeomen om herhaling van de tumor te voorkomen, werd de dura mater waaruit de tumor werd gevormd verwijderd of gecoaguleerd. Als de tumor zich subduralno bevindt, is het voor de verwijdering noodzakelijk om een opening van de dura mater te maken.

Intramedullaire tumoren, vaker astrocytomen, hebben geen duidelijke grenzen met het ruggenmerg en zijn significant verspreid langs de weg, dus de mogelijkheden voor hun totale verwijdering zijn beperkt. Verwijdering van intracerebrale tumoren van het ruggenmerg dient uitsluitend te worden uitgevoerd met behulp van microchirurgische technieken. Na de operatie is het raadzaam om bestraling en chemotherapie uit te voeren (stralingsdosis wordt gekozen afhankelijk van de histogenese van de tumor), radiochirurgie.

In de vroege postoperatieve periode wordt revalidatietherapie geboden: gymnastiekoefeningen, massage van de ledematen, enz., Het gebruik van biostimulators is absoluut onaanvaardbaar.

Prognose

De resultaten van chirurgische behandeling van de ruggenmergtumor zijn afhankelijk van de grootte, histogenese, tumorlokalisatie en radicale operatieve interventie. Hoe meer uitgesproken de symptomen van de ruggenmergtumor en hoe langer de periode vóór de operatie, des te langzamer zal het herstel van de verminderde functies van het ruggenmerg na de operatie plaatsvinden. De resultaten van chirurgische behandeling zijn beter naarmate de operatie eerder en radicaler wordt uitgevoerd, vooral in het geval van de verwijdering van een goedaardige extra-medullaire tumor van kleine afmetingen.