Aangeboren darmobstructie

Congenitale darmobstructie is een aandoening waarbij de passage van darmmassa's door het spijsverteringskanaal wordt verstoord.

Het artikel beschrijft in detail de oorzaken en mechanismen van ontwikkeling, het klinische beeld en de methoden voor diagnose, chirurgische behandeling en de prognose van intestinale obstructie bij pasgeborenen.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologie

Frequentie van voorkomen van verschillende vormen van darmobstructie 1 per 2 000 - 20 000 pasgeborenen.

[6], [7], [8]

Oorzaken aangeboren darmobstructie

De oorzaken van congenitale darmobstructie zijn een hele groep ziekten en misvormingen van de buikorganen:

• atresie of stenose van de darm,
• compressie van de darmbuis (ringvormige pancreas, enterokristoma),
• misvormingen van de darmwand (ziekte van Hirschsprung),
• cystische fibrose,
• overtreding van rotatie en fixatie van het mesenterium (syndroom van Ledd, mid-gut fluke).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathogenese

De meeste defecten van de darmbuis komen voor in de vroege stadia van intra-uteriene ontwikkeling (4-10e week) en zijn geassocieerd met verminderde darmwandvorming, intestinale lumen, intestinale groei en de rotatie ervan. Vanaf de 18-20e week van de intra-uteriene ontwikkeling heeft de foetus slikbewegingen en slikt het vruchtwater zich op boven de plaats van obstructie, waardoor de darm wordt uitgezet. Anomalieën in de ontwikkeling van de posterieure pancreas in de 5e-7e week van intra-uteriene ontwikkeling kunnen volledige obstructie van de twaalfvingerige darm veroorzaken. Genetisch bepaalde cystische fibrose van de alvleesklier bij cystische fibrose leidt tot de vorming van dichte en dikke meconium - de oorzaak van ileale darm obturatie op het niveau van de terminale afdeling. De kern van het ontstaan van de ziekte van Hirschsprung de migratie delay zenuw ganglion cellen van de neurale toppen in het slijmvlies van de darm, waardoor aperistalticheskaya waardoorheen het onmogelijk om de darminhoud te bevorderen. Wanneer de darm draait, wordt de bloedtoevoer naar de darmwand verstoord, wat kan leiden tot necrose en perforatie van de darm.

[16], [17], [18]

Symptomen aangeboren darmobstructie

Na de geboorte van een kind hangt de timing van het verschijnen van klinische symptomen en de ernst ervan niet zozeer af van het soort onvolkomenheid als van het niveau van het obstakel. Congenitale intestinale obstructie moet worden aangenomen, als aspiraties uit de maag onmiddellijk na de geboorte, ontving het kind meer dan 20 ml inhoud. Er zijn twee hoofdkenmerken van braken met pathologische onzuiverheden (gal, bloed, darminhoud) en het ontbreken van ontlasting meer dan 24 uur na de geboorte. De distale de mate van obstructie, de latere zijn er klinische symptomen en het meer uitgesproken opgeblazen gevoel in het kind. Bij wurging (kromming van de darm) is er sprake van een pijnsyndroom, dat gekenmerkt wordt door perioden van angst en huilen.

[19], [20], [21]

Vormen

Hoge en lage darmobstructie worden onderscheiden, het niveau van deling is twaalfvingerige darm.

Voor duodenale obstructie wordt 40-62% van de gevallen gekenmerkt door chromosomale aandoeningen en bijbehorende ontwikkelingsanomalieën:

• hartafwijkingen,
• gebreken aan het hepatobiliaire systeem,
• Down syndroom,
• Fanconi-anemie

Bij atresie van de dunne darm wordt bij 50% van de kinderen een intra-uteriene inversie van de darm gedetecteerd, gecombineerde afwijkingen komen in 38-55% van de gevallen voor, chromosomale afwijkingen zijn zeldzaam.

De aangeboren obstructie van de kolonel wordt vaak gecombineerd met aangeboren hartafwijkingen (20-24%), bewegingsapparaat (20%) en urogenitaal systeem (20%), chromosomale aandoeningen zijn zeldzaam.

Bij meconium ileus kunnen ademhalingsstoornissen onmiddellijk na de geboorte optreden of wordt later de longbetrokkenheid geassocieerd (gemengde vorm van cystische fibrose).

Met de ziekte van Hirschsprung is het mogelijk om te combineren met de defecten van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat en genetische syndromen.

[22], [23], [24]

Complicaties en gevolgen

Complicaties van vroege postoperatieve periode:

• sepsis,
• PON,
• darmbloeding,
• darmobstructie,
• peritonitis.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostics aangeboren darmobstructie

Röntgenfoto's van de buikholte (Review en met contrastmiddel) kan lage vloeistofniveaus obstructie symptoom "double bubble" detecteren met duodenale obstructie, calcificatie bij prenatale meconiumileus of intestinale perforatie. De diagnose van de ziekte van Hirschsprung wordt bevestigd op basis van intestinale biopsie en in het geval van irrigatie.

Prenatale diagnose

Congenitale intestinale obstructie kan vermoed worden te beginnen met de 16-18e week van intra-uteriene ontwikkeling, door het verbreden van de darm of maag van de foetus. De gemiddelde duur van de diagnose van dunne darmobstructie is 24-30 weken, de nauwkeurigheid is 57-89%. Polyhydramnio's verschijnen vroeg en komen in 85-95% van de gevallen voor, het optreden ervan is geassocieerd met een schending van de mechanismen van vruchtwaterbenutting bij de foetus. Colon-congenitale darmobstructie wordt in de meeste gevallen niet gediagnosticeerd, omdat de vloeistof wordt opgenomen door het darmslijmvlies, waardoor de darm niet uitzet. Een belangrijk criterium is de afwezigheid van bijtend vermogen en een toename van de grootte van de buik.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Behandeling aangeboren darmobstructie

Identificatie van tekenen van intestinale obstructie vereist een spoedige overdracht van het kind naar een chirurgisch ziekenhuis. In het kraamkliniek wordt een neussonde geïnjecteerd om de maag te decomprimeren en een constante evacuatie van de maaginhoud tot stand te brengen. Aanzienlijk verlies van vocht uit braken en in de "derde ruimte" die vaak ileus te begeleiden, snel leiden tot ernstige uitdroging, tot hypovolemische shock is de reden waarom infuus behandeling worden gestart op de kraamafdeling, een perifere ader te katheteriseren.

De duur van de pre-operatieve voorbereiding hangt af van het type en het niveau van de aangeboren darmobstructie.

Pre-operatieve voorbereiding

Als het kind vatbaar is voor braken, wordt de operatie uitgevoerd in een noodgeval. Preoperatieve voorbereiding is hierbij beperkt tot 0,5-1 uur wordt uitgevoerd infusietherapie 10-15 ml / (kghch) en correctie CBS voorgeschreven hemostatische middelen, analgetica [trimeperidine in een dosis van 0,5 mg / kg], indien nodig - de ventilator. Diagnostische maatregelen omvatten de definitie:

• bloedgroep en Rh-factor,
• CBS,
• het niveau van hemoglobine,
• hematocriet,
• bloedstollingstijd.

Alle kinderen met darmobstructie worden gecatheteriseerd door de centrale ader, aangezien langdurige infusietherapie wordt verondersteld in de postoperatieve periode.

Bij een lage congenitale darmobstructie is een operatie niet zo urgent. Pre-operatieve voorbereiding kan binnen 6-24 uur plaatsvinden, wat het mogelijk maakt om het kind verder te onderzoeken om afwijkingen in de ontwikkeling van andere organen te detecteren en om een meer volledige correctie van de bestaande schendingen van het water-elektrolytmetabolisme te bereiken. Constante drainage van de maag en een strikte registratie van de hoeveelheid ontslag worden uitgevoerd. Wijs infusietherapie toe, injecteer antibiotica en hemostatische geneesmiddelen.

Bij een hoge congenitale darmobstructie kan de operatie 1-4 dagen worden uitgesteld, een volledig onderzoek van het kind en behandeling van alle schendingen die worden onthuld door vitale organen en de status van waterelektrolyt. Tijdens de pre-operatieve voorbereiding wordt een permanente drainage van de maag uitgevoerd, voeding is uitgesloten. Wijs infusietherapie toe 70-90 ml / kg per dag, na 12-24 uur vanaf de geboorte, kunt u preparaten van parenterale voeding hechten. Correctie van elektrolytenstoornissen en hyperbilirubinemie uitvoeren, antibacteriële en hemostatische therapie voorschrijven.

Chirurgische behandeling van congenitale darmobstructie

Het doel van de operatie is om de doorgankelijkheid van de darmbuis te herstellen, waardoor de mogelijkheid wordt geboden om de baby te voeden. Het volume van de operatie hangt af van de oorzaak van de darmobstructie:

• het opleggen van een darmstoma,
• resectie van de darm met het opleggen van anastomose of stoma,
• het opleggen van een T-vormige anastomose,
• de uitbreiding van het gordijn,
• superpositie van bypass-anastomose,
• opening van het lumen van de darm en evacuatie van de meconiumplug Intensieve therapie in de postoperatieve periode.

Voor minder belangrijke traumatische interventies bij voldragen zuigelingen zonder bijkomende ziekten kan extubatie onmiddellijk na de operatie worden uitgevoerd. De meerderheid van de kinderen met darmobstructie na de operatie vertoont gedurende 1-5 dagen langdurige beademing. Gedurende deze tijd, verdoving door een intraveneuze infusie van opioïde analgetica [fentanyl in een dosis van 3-7 mg / (kghch), trimeperidine een dosering 0,1-0 mg / (kghch)] in combinatie met metamizool natrium in een dosis van 10 mg / kg gecontroleerd en paracetamol in een dosis van 10 mg / kg. Als een epidurale katheter is geïnstalleerd, is het mogelijk om een continue infusie van lokale anesthetica in de epidurale ruimte te gebruiken.

Antibioticatherapie omvat noodzakelijkerwijs geneesmiddelen met activiteit tegen anaërobe bacteriën. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om de micro-ecologische status te controleren, die minstens tweemaal per week wordt uitgevoerd. Wanneer peristaltiek optreedt, wordt orale intestinale decontaminatie uitgevoerd.

Na 12-24 uur na de operatie worden preparaten voorgeschreven die de darmmotiliteit van neostigmine methylsulfaat stimuleren in een dosis van 0,02 mg / kg

Alle kinderen na de operatie voor congenitale darmobstructie worden vroeg (12-24 uur na de operatie) parenterale voeding getoond.

De mogelijkheid van volledige enterale voeding is alleen mogelijk na 7-20 dagen en in sommige gevallen zal de behoefte aan parenterale voeding nog vele maanden aanhouden ("dunne darm" -syndroom). Enterale voeding wordt mogelijk met het verschijnen van passage door het maag-darmkanaal. Na operatie duodenum obstructie toevoer wordt uitgevoerd door dikke mengsels (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR) bijdragen tot een snelle herstel van de beweeglijkheid van de maag en twaalfvingerige darm.

Voor dikke darm resectie of hoge darmstoma ( "short gut" syndroom) toevoeren van elementair uitgevoerd mengsels (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) bij enzympreparaten (pancreatine).

Als na de operatie alle delen van de darm worden behouden (colonostomie, resectie van een plaats in de dunne darm), kunt u onmiddellijk borstvoeding geven.

Lever in alle gevallen noodzakelijkerwijs biologische producten voor (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Prognose

Overleven na een operatie is 42-95%. Sommige kinderen hebben een re-operatieve behandeling nodig (fase 2). Als na chirurgie voor congenitale darmobstructie alle delen van het spijsverteringskanaal worden bewaard, is de prognose gunstig. De ontstane problemen houden verband met een verstoring van een voedingsmiddel (een hypotrofie, een allergie) en een dysbacteriose. Met significante darmresecties wordt een "dunne darm" -syndroom gevormd, dat significante problemen veroorzaakt die verband houden met dieet en ernstige hypotrofie. Meerdere langdurige ziekenhuisopnamen zijn nodig voor parenterale voeding en soms voor herhaalde operaties. Bij cystische fibrose is de voorspelling ongunstig.

[37], [38], [39], [40],