Ziekte van Whipple: diagnose

De ziekte van Whipple kan worden vermoed op basis van anamnese, klinische manifestaties, laboratorium-, endoscopische en radiografische gegevens. Kardinale klinische manifestaties van de ziekte zijn diarree, pijn in het mesogastrisch, toenemende zwakte, gewichtsverlies, polyartritis (of artralgie) en lymfadenopathie.

Laboratoriumgegevens

1. Complete bloedbeeld: bloedarmoede (hypochromic vaak te wijten aan ijzergebrek, op zijn minst - hyperchromic, macrocytisch als gevolg van slechte absorptie van vitamine B- ₁₂ ); hyperleukocytose; soms eosinofilie, vaker trombocytose; een toename van de ESR.
2. De algemene analyse van urine: bij een ernstige stroomstoornis van een malabsorptiesyndroom is de kleine proteïnurie mogelijk.
3. Coprologische analyse: polyphecal, steatorrhea; mogelijk het uiterlijk van onverteerde spiervezels, soms bepaald door verborgen bloed.
4. Biochemische analyse van bloed: een afname van het totale eiwit, albumine, calcium, ijzer, kalium, natrium, protrombine, glucose (niet bij alle patiënten), verhoogd bilirubine, aminotransferase.
5. De zuigfunctie van de dunne darm is verminderd.

Instrumentele gegevens

• X-ray onderzoek. Bij de studie van de dunne darm wordt de expansie van de dunne darmlussen bepaald, zijn contouren grof en kan er een schending van marginale vulfouten optreden met vergrote mesenteriale lymfeknopen. De vouwen van de dunne darm mucosa zijn vergroot, het is ongelijk verdikt (het "granulariteit" patroon) als gevolg van infiltratie. De elasticiteit van de dunne darmwand is aanzienlijk verminderd. Met een toename van retroperitoneale lymfeklieren is een uitbreiding van de duodenale kromming mogelijk.
• Echografie van de buikholte-organen. Het kan een toename van mesenterische, parapancreatische, retroperitoneale lymfeklieren onthullen.
• Lymfografie. Identificeert niet-specifieke inflammatoire veranderingen in retroperitoneale lymfeklieren, evenals tekenen van subdiafragmal stasis van lymfe.
• Biopsie van de dunne darm mucosa. Op dit moment is biopsie van het slijmvlies in de dunne darm de enige methode waarmee de diagnose van de ziekte van Whipple kan worden gecontroleerd. Een biopsie wordt uitgevoerd tijdens endoscopie van de dunne darm in het gebied van de duodenale overgang. Dit gedeelte van de dunne darm wordt bij alle patiënten beïnvloed, zowel in de vroege als late stadia van de ziekte. Histologisch bewijs van de ziekte van Whipple is de volgende symptomen, geopenbaard in biopsieën:
  • infiltratie van de eigen laag van het slijmvlies van de dunne darm door grote PAS-positieve macrofagen ("schuimende" macrofagen); deze korrels in macrofagen worden gedetecteerd door te kleuren met diamant fuchsine. Macrofagen kunnen ook worden gedetecteerd in biopsieën van andere organen - lymfeklieren, milt, lever;
  • detectie in biopsieën met behulp van elektronenmicroscopie bipilliform-achtige Whipple bodies, cellen in de vorm van staafjes (1-2 μm x 0.2 μm) met een drielaagse schaal. Ze worden gedefinieerd in de intercellulaire ruimte en zijn ook aanwezig in macrofagen. PAS-positief macrofaagmateriaal is een lysosomaal materiaal dat bacteriën bevat in verschillende stadia van vernietiging;
  • intra- en extracellulaire accumulatie van vet in het slijmvlies van de dunne darm, evenals in mesenteriale lymfeknopen;
  • vergroting van lymfevaten.
• FEGDS. Er zijn tekenen van chronische gastritis, duodenitis.
• Bepaling van het gehalte aan hormonen in het bloed. Bij ernstig malabsorptiesyndroom nemen de bloedspiegels van cortisol, thyroxine, trijoodthyronine en geslachtshormonen af.

Differentiële diagnose. De klinische triade - diarree, gewichtsverlies en het verhogen van zwakte - vereisen differentiële diagnose, vooral met een kwaadaardige tumor van het maagdarmkanaal, chronische darmontsteking lesies, spruw, Zollinger-Ellison syndroom.

Met behulp van endoscopische en röntgenonderzoek van het maagdarmkanaal kan kanker, de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa te elimineren. Gebrek aan terugkerende zweren in de bovenste delen van het spijsverteringskanaal, gastrische hypersecretie en hyperaciditeit, hypergastrinemie, pancreas tumoren door echografie of computertomografie laat het Zollinger-Ellison syndroom verwerpen.

Bij differentiële diagnose met de ziekte van Whipple moet de ziekte van Addison ook worden uitgesloten. Om de juiste diagnose te stellen, helpen de laboratoriumgegevens - hormonale studies, de detectie van hyperkaliëmie bij de ziekte van Addison, tekenen van verdikking van het bloed, gebrek aan steatorrhea.

De ziekte van Whipple moet worden vermoed bij patiënten met artralgie of artritis in het geval van diarree, malabsorptie of onverklaarbaar gewichtsverlies, vooral als men het type artritis niet kan bepalen. Met de ziekte van Whipple zijn de testen voor de reumafactor negatief of zwak positief. Reumatische tests zijn negatief. Het niveau van urinezuur in het serum is normaal.

Koorts overtreft vaak de ontwikkeling van intestinale manifestaties. Met koorts van onbekende oorsprong, moet men ook rekening houden met de mogelijkheid dit lijden te ontwikkelen.

Bij patiënten met de ziekte van Whipple is koorts, lymfadenopathie gebruikelijk en in de buikholte kan tumorvorming worden vastgesteld. In dit opzicht is het noodzakelijk lymfoproliferatieve ziekte uit te sluiten, voornamelijk lymfogranulomatose.

De uiteindelijke diagnose van de ziekte van Whipple is in alle gevallen alleen gebaseerd op het histologisch onderzoek van de aangetaste organen, voornamelijk de dunne darm.