Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
De ziekte van Whipple
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De ziekte van Whipple is een zeldzame systemische ziekte veroorzaakt door de bacterie Tropheryma whippelii. De belangrijkste symptomen van de ziekte van Whipple zijn artritis, gewichtsverlies en diarree. Diagnose wordt vastgesteld door een biopsie van de dunne darm. Behandeling van de ziekte van Whipple bestaat uit het nemen van ten minste 1 jaar trimethoprim-sulfamethoxazol.
De ziekte van Whipple treft vooral mensen met een witte huidskleur op de leeftijd van 30-60 jaar. Hoewel deze ziekte vele organen aantast (bijv. Hart, longen, hersenen, sereuze holten, gewrichten, ogen, maagdarmkanaal), is bijna altijd het slijmvlies van de dunne darm bij het proces betrokken. Patiënten hebben mogelijk zwak tot expressie gebrachte cellulaire immuniteitsdefecten die predisponeren voor infectie van T. Whippelii. Ongeveer 30% van de patiënten heeft HLAB27.
Wat veroorzaakt de ziekte van Whipple
In 1992 werd de bacteriële aard van de ziekte van Whipple vastgesteld (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Als een infectieus agens geïdentificeerd Gram-positieve actinomycetes Tropheryna whippelii. Deze kleine Gram - positieve bacteriën worden in de actieve fase van de ziekte in grote aantallen aangetroffen in het slijmvlies van de dunne darm en andere organen en verdwijnen na intensieve antibacteriële behandeling. Predisponeren voor de ontwikkeling van de ziektefactor is een schending van het immuunsysteem van verschillende genese.
Symptomen van de ziekte van Whipple
De klinische symptomen van de ziekte van Whipple variëren afhankelijk van de aangetaste organen en systemen. Meestal zijn de eerste tekenen artritis en koorts. Intestinale symptomen van de ziekte van Whipple (bijv. Waterige diarree, steatorroe, buikpijn, anorexia, gewichtsverlies) manifesteren zich meestal later, soms enkele jaren na de eerste klachten. Er kan sprake zijn van overvloedig of latent darmbloeden. Ernstige malabsorptie kan optreden en gediagnosticeerd worden bij patiënten in de late stadia van de klinische cursus. Andere resultaten van het onderzoek omvatten verhoogde huidpigmentatie, bloedarmoede, lymfadenopathie, chronische hoest, polyserositis, perifeer oedeem en tekenen van schade aan het CZS.
Diagnose van de ziekte van Whipple
De diagnose kan ongeverifieerd worden bij patiënten zonder zichtbare symptomen uit het spijsverteringskanaal. De ziekte van Whipple moet worden vermoed bij blanke mensen van middelbare leeftijd met artritis, buikpijn, diarree, gewichtsverlies of andere tekenen van malabsorptie. Dergelijke patiënten moeten endoscopie van het bovenste spijsverteringskanaal uitvoeren met een biopsie van de dunne darm; laesies van de darm zijn specifiek en laten een diagnose toe. De meest significante en aanhoudende veranderingen zijn van invloed op de proximale delen van de dunne darm. Lichtmicroscopie stelt u in staat om PAS-positieve macrofagen die de slechterik architectonischen vervormen, te visualiseren. Gram-positief, negatief wanneer gekleurd met zure kleurstofbacillen (T. Whippelii) worden bepaald op hun eigen plaat en in macrofagen. Elektronenmicroscopie wordt aanbevolen.
De ziekte van Whipple moet worden gedifferentieerd met een intestinale infectie veroorzaakt door Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), die vergelijkbare histologische symptomen heeft. MAI kleurt echter positief wanneer het wordt behandeld met een zure kleurstof. Een polymerasekettingreactie kan nuttig zijn om de diagnose te bevestigen.
[Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van de ziekte van Whipple
Zonder behandeling De ziekte van Whipple vordert en kan fataal zijn. Verschillende antibiotica zijn effectief (bijv. Tetracycline, trimethoprim-sulfamethoxazol, chlooramfenicol, ampicilline, penicilline, cefalosporinen). Een van de aanbevolen behandelingen is: ceftriaxon (2 g IV per dag) of procaïne (1,2 miljoen eenheden IM eenmaal per dag), of penicilline G (1,5-6 miljoen eenheden IV om de 6 uur) samen met streptomycine (1,0 g IM eenmaal daags gedurende 10-14 dagen) en trimethoprim-sulfamethoxazol (160/800 mg oraal 2 maal daags gedurende 1 jaar). Patiënten met een allergie voor sulfonamiden, deze geneesmiddelen kunnen worden vervangen door orale toediening van penicilline VK of ampicilline. Klinische verbetering treedt snel op, koorts en gewrichtspijn worden na enkele dagen verholpen. Intestinale symptomen van de ziekte van Whipple verdwijnen meestal binnen 1-4 weken.
Sommige auteurs raden het niet aan om herhaalde biopsieën van de dunne darm uit te voeren, met het argument dat macrofagen na behandeling nog enkele jaren kunnen aanhouden. Echter, andere auteurs bevelen een herhalingsbiopsie aan na het eerste jaar van de behandeling. In het laatste geval is elektronenmicroscopie nodig om de aanwezigheid van bacillen (niet alleen macrofagen) te documenteren. Recidieven van de ziekte zijn mogelijk, zelfs na jaren. Als een terugval wordt vermoed, is een biopsie in de dunne darm (ongeacht orgaan- of systeemschade) nodig om de aanwezigheid van vrije bacillen te verifiëren.