Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Ziekte van Whipple
Laatst beoordeeld: 12.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De ziekte van Whipple is een zeldzame systemische ziekte die wordt veroorzaakt door de bacterie Tropheryma whippelii. De belangrijkste symptomen van de ziekte van Whipple zijn artritis, gewichtsverlies en diarree. De diagnose wordt gesteld door een dunnedarmbiopsie. De behandeling van de ziekte van Whipple bestaat uit het gebruik van trimethoprim-sulfamethoxazol gedurende ten minste 1 jaar.
De ziekte van Whipple treft voornamelijk blanke mensen tussen de 30 en 60 jaar. Hoewel meerdere organen zijn aangetast (bijvoorbeeld hart, longen, hersenen, sereuze holtes, gewrichten, ogen en maag-darmkanaal), is het slijmvlies van de dunne darm bijna altijd betrokken. Patiënten kunnen subtiele defecten in de cellulaire immuniteit hebben die vatbaar maken voor een T. whippelii-infectie. Ongeveer 30% van de patiënten heeft HLAB27.
Wat veroorzaakt de ziekte van Whipple?
In 1992 werd de bacteriële aard van de ziekte van Whipple vastgesteld (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Grampositieve actinomyceten (Tropheryna whippelii) werden geïdentificeerd als de infectieuze agens. Deze kleine grampositieve bacteriën worden in grote hoeveelheden aangetroffen in het slijmvlies van de dunne darm en andere organen tijdens de actieve fase van de ziekte en verdwijnen na intensieve antibacteriële behandeling. Een predisponerende factor voor het ontstaan van de ziekte is een disfunctie van het immuunsysteem van verschillende oorsprong.
Symptomen van de ziekte van Whipple
De klinische verschijnselen van de ziekte van Whipple variëren afhankelijk van de aangetaste orgaansystemen. Artritis en koorts zijn meestal de eerste tekenen. De darmklachten van de ziekte van Whipple (bijv. waterige diarree, steatorroe, buikpijn, anorexia, gewichtsverlies) manifesteren zich meestal later, soms jaren na de eerste klachten. Er kan hevige of verborgen darmbloeding optreden. Ernstige malabsorptie kan optreden en pas laat in het klinische beloop worden vastgesteld. Andere bevindingen bij onderzoek zijn onder meer een verhoogde huidpigmentatie, bloedarmoede, lymfadenopathie, chronische hoest, polyserositis, perifeer oedeem en CZS-kenmerken.
Diagnose van de ziekte van Whipple
De diagnose kan onbetrouwbaar zijn bij patiënten zonder duidelijke gastro-intestinale symptomen. De ziekte van Whipple moet worden vermoed bij blanke mensen van middelbare leeftijd met artritis, buikpijn, diarree, gewichtsverlies of andere tekenen van malabsorptie. Bij dergelijke patiënten is een endoscopie van het bovenste deel van het maag-darmkanaal met een dunnedarmbiopsie vereist; de darmlaesies zijn specifiek en diagnostisch. De meest significante en aanhoudende veranderingen treffen de proximale dunnedarm. Lichtmicroscopie maakt visualisatie van PAS-positieve macrofagen mogelijk, die de villusarchitectuur vervormen. Grampositieve, zuurkleuringsnegatieve bacillen (T. whippelii) worden gezien in de lamina propria en macrofagen. Bevestiging door middel van elektronenmicroscopie wordt aanbevolen.
De ziekte van Whipple moet worden onderscheiden van Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), een darminfectie met vergelijkbare histologische kenmerken. MAI kleurt echter positief met zuurkleuring. Polymerasekettingreactie (PCR) kan nuttig zijn om de diagnose te bevestigen.
Diagnose van de ziekte van Whipple
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van de ziekte van Whipple
Zonder behandeling is de ziekte van Whipple progressief en kan fataal zijn. Verschillende antibiotica (bijv. tetracycline, trimethoprim-sulfamethoxazol, chlooramfenicol, ampicilline, penicilline en cefalosporinen) zijn effectief. Een aanbevolen regime is ceftriaxon (2 g intraveneus per dag) of procaïne (1,2 miljoen U intramusculair eenmaal daags) of penicilline G (1,5-6 miljoen U intraveneus om de 6 uur) samen met streptomycine (1,0 g intramusculair eenmaal daags gedurende 10-14 dagen) en trimethoprim-sulfamethoxazol (160/800 mg oraal tweemaal daags gedurende 1 jaar). Bij patiënten met een sulfonamide-allergie kunnen deze geneesmiddelen worden vervangen door orale penicilline VK of ampicilline. De klinische verbetering treedt snel op, met koorts en gewrichtspijn die binnen enkele dagen verdwijnen. De darmklachten van de ziekte van Whipple verdwijnen meestal binnen 1 tot 4 weken.
Sommige auteurs raden herhaalde dunnedarmbiopsieën af, omdat macrofagen na de behandeling nog jaren aanwezig kunnen blijven. Andere auteurs adviseren echter een herhaalde biopsie na een jaar behandeling. In het laatste geval is elektronenmicroscopie noodzakelijk om de aanwezigheid van bacillen (niet alleen macrofagen) vast te stellen. Recidieven van de ziekte zijn zelfs na jaren mogelijk. Bij verdenking op recidieven is een dunnedarmbiopsie (ongeacht het betrokken orgaan of systeem) noodzakelijk om de aanwezigheid van vrije bacillen te verifiëren.