Auto-immuunhepatitis: symptomen

Auto-immune hepatitis komt vooral voor bij jonge mensen; de leeftijd van de helft van de patiënten is van 10 tot 20 jaar. De tweede piek van de ziekte wordt waargenomen tijdens de menopauze. Driekwart zijn vrouwen.

In de meeste gevallen komt het beeld van leverschade niet overeen met de vastgestelde duur van de symptomatologie. Chronische hepatitis kan enkele maanden (en mogelijk zelfs jaren) asymptomatisch blijven tot het moment waarop geelzucht duidelijk wordt en een diagnose kan worden gesteld. De ziekte kan eerder worden herkend als een routinematige studie het stigma van een leverziekte onthult of de resultaten van een biochemische studie van de leverfunctie afwijken van de norm.

Bij sommige patiënten is geelzucht afwezig, ondanks het feit dat het serumbilirubinespiegel gewoonlijk stijgt. Expliciete geelzucht is vaak episodisch. Af en toe wordt ernstige cholestatische geelzucht waargenomen.

Het begin van de ziekte kan anders zijn. Er zijn twee varianten van het begin van auto-immune hepatitis.

Bij sommige patiënten begint de ziekte als acute virale hepatitis (vermoeidheid, gebrek aan eetlust, de verschijning van donkere urine, dan is de intense geelzucht met ernstige hyperbilirubinemie en een hoog niveau van transaminases in het bloed), in de toekomst binnen 1-6 maanden. Een duidelijk klinisch beeld van auto-immuunhepatitis wordt ontwikkeld.

De tweede uitvoeringsvorm van begin van de ziekte wordt gedomineerd door het ziektebeeld van extrahepatische manifestaties en koorts, wat leidt tot een foutieve diagnose van systemische lupus erythematosus, reuma, reumatoïde artritis, sepsis, en anderen.

In de periode van gedetailleerde symptomen van auto-immune hepatitis zijn de volgende klinische manifestaties kenmerkend:

1. De belangrijkste klachten van patiënten - een uitgesproken algemene zwakte, vermoeidheid, een aanzienlijke afname van het vermogen om te werken; een vermindering van de eetlust, pijn en een gevoel van zwaarte in het rechter hypochondrium, misselijkheid; het verschijnen van geelzucht, jeukende huid; pijn in de gewrichten; verhoogde lichaamstemperatuur; het verschijnen van verschillende uitslag op de huid; overtreding van de menstruatiecyclus.
2. Wanneer bekeken van patiënten geïdentificeerd geelzucht wisselende ernst, veranderingen van de huid (bloederige exantheem zo duidelijk stippen of vlekken, pigmentvlekken links na hun verdwijning, lupus erythema, vaak "butterfly" Facial, erythema nodosum; lokale sclerodermie); lymfadenopathie. Bij ernstige ziekte zijn er vasculaire spruiten, palmaire hyperemie (palmer lever).
3. Het verslaan van het spijsverteringsstelsel.

Het meest kenmerkende teken van auto-immune hepatitis is hepatomegalie. De lever is pijnlijk, de consistentie is matig compact. Misschien een toename van de milt (niet bij alle patiënten). Tijdens perioden van ernstige hepatitisactiviteit worden voorbijgaande ascites waargenomen . Vrijwel alle patiënten hebben chronische gastritis met een verminderde secretoire functie.

Opgemerkt moet worden dat bij sommige patiënten, in de regel, tijdens perioden van exacerbatie van de ziekte, er perioden van reversibel "klein" leverfalen zijn.

4. Extrahepatische systeemmanifestaties.

Auto-immune hepatitis is een systemische ziekte waarbij, naast de lever, veel organen en systemen worden aangetast. Patiënten geïdentificeerd myocarditis, pericarditis, pleuritis, colitis ulcerosa, glomerulonefritis, iridocyclitis, het syndroom van Sjögren, Ziekte van Hashimoto, diabetes mellitus, syndroom van Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, hemolytische anemie.

Hyperthermie kan optreden bij personen met een ernstig beloop van de ziekte. Dergelijke patiënten kunnen ook acute terugkerende polyartritis hebben met betrokkenheid van grote gewrichten, wat niet gepaard gaat met hun vervorming en van migrerende aard is. In de meeste gevallen worden pijn en stijfheid opgemerkt zonder merkbare zwelling. Meestal zijn dergelijke wijzigingen volledig opgelost.

De belangrijkste van de extrahepatische systemische manifestaties is glomerulonefritis, maar deze ontwikkelt zich meestal in het terminale stadium van de ziekte. Een nierbiopsie onthult vaak milde glomerulitis. Stortingen van immunoglobulinen en complement kunnen worden gevonden in glomeruli. Complexen met kleine nucleaire ribonucleoproteïnen en IgG zijn vooral karakteristiek voor patiënten met nierziekten. Glomerulaire antilichamen worden gedetecteerd in bijna de helft van de patiënten, maar correleren niet met het volume van nierbeschadiging.

Huidmanifestaties omvatten allergische capillaritis, acne, erytheem, veranderingen in het type lupus erythematosus en purpura.

Splenomegalie kan worden opgemerkt zonder portale hypertensie, vaak met gegeneraliseerde lymfadenopathie, kennelijk deel uitmakend van een enkel proces van lymfoïde hyperplasie.

In de actieve fase van de ziekte worden veranderingen in de longen gedetecteerd, waaronder pleuritis, migrerende pulmonaire infiltraten en atelectasis. De uitputting van het pulmonaire patroon op het röntgenogram van de borst kan te wijten zijn aan verwijde precapillairen. Hoge cardiale output bij chronische leverziekte "draagt" bij aan de ontwikkeling van pulmonale hypervolemie. Meerdere pulmonaire arterioveneuze anastomosen worden ook gevonden. Een andere mogelijke optie is fibrose-alveolitis.

Primaire pulmonale hypertensie wordt alleen bij één patiënt met multisystemische laesie beschreven.

Endocriene veranderingen omvatten cushingoïde uiterlijk, acne, hirsutisme en huidstriae. Jongens kunnen gynaecomastie ontwikkelen. Misschien de ontwikkeling van thyroïditis Hashimoto en andere afwijkingen aan de kant van de schildklier, waaronder myxoedeem en thyrotoxicose. Zowel voor als na de diagnose van chronische hepatitis bij patiënten kan diabetes ontstaan.

Lichte anemie, leukopenie en trombocytopenie zijn geassocieerd met een vergrote milt (hypersplenie). Hemolytische anemie met een positieve Coombs-afbraak is een andere zeldzame complicatie. Af en toe wordt chronisch ectopisch syndroom geassocieerd met chronische hepatitis.

Niet-specifieke colitis ulcerosa kan optreden samen met chronische actieve hepatitis of het beloop van de ziekte bemoeilijken.

Er zijn meldingen van de ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom, maar dit is zeer zeldzaam.

Benadrukt moet worden dat extrahepatische manifestaties van auto-immune hepatitis in de regel niet het klinische beeld van de ziekte domineren en zich gewoonlijk niet gelijktijdig met de symptomen van hepatitis ontwikkelen, maar veel later.

In tegenstelling, met systemische lupus erythematosus, die vaak auto-immuunhepatitis moet differentiëren, domineren extrahepatische symptomen het klinische beeld en ontwikkelen ze veel eerder dan de symptomen van hepatitis.

Karakteristieke tekenen van auto-immune chronische hepatitis

• Vrouwen zijn meestal ziek
• Leeftijd 15-25 jaar of de periode van de menopauze
• Serum: een toename van de activiteit van transaminasen 10 maal de toename in het niveau van y-globuline in 2-maal
• Leverbiopsie: een actief niet-specifiek proces
• Antinucleaire antilichamen> 1:40, diffuus
• Antistoffen tegen actine> 1:40
• Een goede reactie op corticosteroïden
• Het serum a-fetoproteïnegehalte bij een derde van de patiënten kan de bovengrens van de norm meer dan verdubbelen. Bij het uitvoeren van corticosteroïdtherapie neemt de concentratie ervan af.

[1], [2], [3], [4]