Auto-immuun hepatitis

Auto-immuun hepatitis is een chronische hepatitis waarvan de oorzaak onbekend is, bij de pathogenese spelen auto-immuunmechanismen een hoofdrol.

De ziekte komt het meest voor bij vrouwen (de verhouding mannen/vrouwen bij auto-immuun hepatitis is 1:3). De meest voorkomende leeftijd waarop de ziekte wordt getroffen, is 10-30 jaar.

Etiologie

De etiologie is onbekend. Er zijn duidelijke veranderingen in het immuunsysteem. De serum-gammaglobulinespiegels zijn extreem hoog. Positieve LE-celtestresultaten bij ongeveer 15% van de patiënten hebben geleid tot de term "lupoïde hepatitis". Bij een aanzienlijk deel van de patiënten worden weefselantistoffen aangetroffen.

Chronische (lupoïde) hepatitis en klassieke systemische lupus erythematodes zijn geen identieke ziekten, aangezien klassieke lupus zelden veranderingen in de lever laat zien. Bovendien hebben patiënten met systemische lupus erythematodes geen antistoffen tegen gladde spieren en mitochondriën in hun bloed.

In de pathogenese van auto-immuunhepatitis spelen defecten in de immuunregulatie een belangrijke rol, met name een afname van de T-suppressorfunctie van lymfocyten en het ontstaan van diverse auto-antilichamen. Deze antilichamen hechten zich aan het membraan van hepatocyten, waardoor de omstandigheden worden gecreëerd voor de ontwikkeling van antilichaamafhankelijke cytotoxische reacties die de lever beschadigen en leiden tot immuunontsteking.

Oorzaken en pathogenese van auto-immuun hepatitis

Klinisch beeld

De ziekte komt vooral voor bij jonge mensen; de helft van de patiënten is tussen de 10 en 20 jaar oud. De tweede piek van de ziekte wordt waargenomen tijdens de menopauze. Driekwart van de patiënten zijn vrouwen.

In de meeste gevallen wijkt het patroon van de leverziekte af van de vastgestelde duur van de symptomen. Chronische hepatitis kan maanden (en mogelijk jaren) asymptomatisch blijven voordat geelzucht zichtbaar wordt en de diagnose kan worden gesteld. De ziekte kan eerder worden herkend als routinematig onderzoek stigmata van leverziekte aan het licht brengt of als leverfunctietests afwijkend zijn.

Symptomen van auto-immuun hepatitis

Laboratoriumgegevens

1. Volledig bloedbeeld: normocytaire, normochrome anemie, milde leukopenie, trombocytopenie, verhoogde bezinkingssnelheid. Door ernstige auto-immuun hemolyse is een hoge mate van anemie mogelijk.
2. Algemeen urineonderzoek: proteïnurie en microhematurie kunnen optreden (met ontwikkeling van glomerulonefritis); bij ontwikkeling van geelzucht verschijnt bilirubine in de urine.

Diagnose van auto-immuun hepatitis

Behandeling

Uit gecontroleerde klinische onderzoeken is gebleken dat corticosteroïdtherapie de overlevingsduur verlengt bij ernstige chronische hepatitis type I.

De voordelen van de behandeling zijn vooral duidelijk in de eerste twee jaar. Zwakte neemt af, eetlust verbetert, koorts en gewrichtspijn zijn behandelbaar. De menstruatiecyclus wordt hersteld. De bilirubine-, γ-globuline- en transaminasewaarden dalen meestal. De veranderingen zijn zo uitgesproken dat ze gebruikt kunnen worden om de diagnose auto-immuun chronische hepatitis te stellen. Histologisch onderzoek van de lever tijdens de behandeling laat een afname van de activiteit van het ontstekingsproces zien. Het is echter niet mogelijk om te voorkomen dat chronische hepatitis uitgroeit tot cirrose.

Behandeling van auto-immuun hepatitis

Het beloop en de prognose van auto-immuunhepatitis zijn zeer variabel. Het beloop is golvend met perioden van verslechtering, waarbij geelzucht en zwakte toenemen. De uitkomst van chronische hepatitis die op deze manier verloopt, met zeldzame uitzonderingen, is onvermijdelijk cirrose.

Het verloop en de prognose van auto-immuun hepatitis

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]