Auto-immune hepatitis

Auto-immune hepatitis is een chronische hepatitis met onbekende etiologie, in de pathogenese waarvan de hoofdrol wordt gespeeld door auto-immuunmechanismen.

De ziekte komt vaker voor bij vrouwen (verhouding tussen mannen en vrouwen met auto-immune hepatitis 1: 3), de meest getroffen leeftijd is 10-30 jaar.

Etiologie

De etiologie is onbekend. Immuunveranderingen zijn duidelijk. Niveaus van y-globuline in het serum zijn extreem hoog. Positieve resultaten van de LE-celtest bij ongeveer 15% van de patiënten leidden tot de opkomst van de term "lupoïde hepatitis". Weefselantistoffen worden gevonden in een aanzienlijk deel van de patiënten.

Chronische ("lupoïde") hepatitis en klassieke systemische lupus erythematosus zijn geen identieke ziekten, zoals bij klassieke lupus in de lever, zijn er zelden veranderingen. Bovendien zijn er in het bloed van patiënten met systemische lupus erythematosus geen antilichamen tegen gladde spieren en mitochondriën.

Bij de pathogenese van auto-immuunhepatitis zijn immunoregulatiedefecten, in het bijzonder een afname van de T-suppressorfunctie van lymfocyten en het verschijnen van verschillende auto-antilichamen van groot belang. Deze antilichamen worden gefixeerd op het membraan van hepatocyten, wat voorwaarden schept voor de ontwikkeling van antilichaamafhankelijke cytotoxische reacties die de lever beschadigen en de ontwikkeling van immuunontsteking veroorzaken.

Oorzaken en pathogenese van auto-immune hepatitis

Klinisch beeld

De ziekte komt vooral voor bij jonge mensen; de leeftijd van de helft van de patiënten is van 10 tot 20 jaar. De tweede piek van de ziekte wordt waargenomen tijdens de menopauze. Driekwart zijn vrouwen.

In de meeste gevallen komt het beeld van leverschade niet overeen met de vastgestelde duur van de symptomatologie. Chronische hepatitis kan enkele maanden (en mogelijk zelfs jaren) asymptomatisch blijven tot het moment waarop geelzucht duidelijk wordt en een diagnose kan worden gesteld. De ziekte kan eerder worden herkend als een routinematige studie het stigma van een leverziekte onthult of de resultaten van een biochemische studie van de leverfunctie afwijken van de norm.

Symptomen van auto-immune hepatitis

Laboratoriumgegevens

1. Algemene bloedtest: normocytische, normochrome anemie, onduidelijk tot expressie gebrachte leukopenie, trombocytopenie, verhoogde ESR. Als gevolg van tot expressie gebrachte auto-immune hemolyse is een hoge bloedarmoede mogelijk.
2. De algemene analyse van urine: er kan het voorkomen zijn van proteïnurie, microhematurie (met de ontwikkeling van glomerulonefritis); wanneer geelzucht ontstaat, verschijnt bilirubine in de urine.

Diagnose van auto-immune hepatitis

Behandeling

Gecontroleerde klinische onderzoeken hebben aangetoond dat de behandeling met corticosteroïden de levensduur verlengt in het geval van ernstige chronische hepatitis type I.

De voordelen van behandeling zijn vooral duidelijk in de eerste twee jaar. Zwakte neemt af, de eetlust verbetert, koorts en gewrichtspijn geven toe aan de behandeling. De menstruatiecyclus is hersteld. De niveaus van bilirubine, y-globuline en de activiteit van transaminasen nemen gewoonlijk af. De veranderingen zijn zo uitgesproken dat het op basis daarvan mogelijk is om een diagnose van auto-immuun chronische hepatitis vast te stellen. Histologisch onderzoek van de lever tegen de achtergrond van de behandeling onthult een afname van de activiteit van het ontstekingsproces. Het is echter niet mogelijk om de uitkomst van chronische hepatitis bij cirrose te voorkomen.

Behandeling van auto-immune hepatitis

Het verloop en de prognose van auto-immune hepatitis is extreem variabel. De cursus heeft een golvend karakter met afleveringen van verslechtering, wanneer geelzucht en zwakte ontwikkelen. De uitkomst van de chronische hepatitis die dus met zeldzame uitzondering voortgaat, is onvermijdelijk cirrose.

Het verloop en de prognose van auto-immune hepatitis 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]