Primaire scleroserende cholangitis: diagnose

Laboratoriumonderzoek

Bij het onderzoeken van bloedserum worden tekenen van cholestase onthuld met een toename van alkalische fosfataseactiviteit die driemaal hoger is dan normaal. Het niveau van bilirubine varieert aanzienlijk en overschrijdt in zeldzame gevallen 10 mg% (170 μmol / l). Zoals bij alle patiënten met cholestasis, neemt het gehalte aan koper in serum en ceruloplasmine, evenals koper in de lever, toe. De niveaus van y-globulines en IgM nemen in 4 0-50% van de gevallen toe.

In het serum kunnen lage titers van antilichamen tegen gladde spier en antinucleaire antilichamen worden gedetecteerd, maar antimitochondriale antilichamen zijn afwezig.

Af en toe wordt eosinofilie waargenomen.

Histologische veranderingen in de lever

In de perfusiestudie van de galwegen van de lever die tijdens de transplantatie werd verwijderd, wordt tubulaire en sacculaire vergroting van de intrahepatische leidingen onthuld en wordt de omzetting in vezelige koorden tot ze volledig verdwijnen.

Histologisch zijn de portaalzones geïnfiltreerd met kleine en grote lymfocyten, neutrofielen, soms macrofagen en eosinofielen. Rond de interlobulaire galwegen onthulden periductulaire ontsteking, in sommige gevallen vergezeld van desquamatie van het epitheel. Binnenin de lobben kan ontstekingsinfiltratie optreden, Kupffer's cellen zijn opgezwollen en steken uit in het lumen van de sinusoïden. Cholestasis is alleen merkbaar bij ernstige geelzucht.

Na verloop van tijd ontwikkelt zich fibrose in de portaaltrajecten waardoor bundels bindweefsel rond de kleine kanalen in de vorm van bolvormige kaften ontstaan. Overblijfselen van de galwegen kunnen alleen worden gedetecteerd in de vorm van vezelringen. Portalzones worden stervormig.

Histologische veranderingen zijn niet-specifiek, maar een verminderde hoeveelheid galkanaalproliferatie en buisjes aanzienlijke afzetting van koper met getrapte necrose kan worden vermoed primaire scleroserende cholangitis en dienen als basis voor holangigrafii.

Histologisch onderzoek van het gemeenschappelijke galkanaal onthult fibrose en ontsteking die geen diagnostische betekenis hebben.

cholangiografie

Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie is de voorkeursmethode, hoewel transhepatische cholangiografie met succes kan worden gebruikt. Diagnostisch criterium is de detectie van gebieden van ongelijke vernauwing en verwijding (scherpte) van intra- en extrahepatische galkanalen.

Strictures hebben een kleine lengte (0,5-2 cm), veroorzaken buiging van de kanalen en worden afgewisseld met ongewijzigde of enigszins verwijde delen van de galkanalen. In de loop van het gemeenschappelijke galkanaal kunnen uitsteeksels worden gevonden die op divertikels lijken.

Met cholangiografie kan laesie alleen worden beperkt tot intrahepatische, alleen extrahepatische leidingen of zelfs slechts één leverkanaal.

Bij laesies van kleine kanalen op cholangiogrammen zijn er geen veranderingen.

Diagnostische visualisatiemethoden

Bij echografie wordt de verdikking van de wanden van de galkanalen onthuld, met computertomografie - de minimaal vergrote delen tijdens de galkanalen; een vergelijkbaar patroon wordt waargenomen met een zeldzaam diffuus cholangiocarcinoom.

cholangiocarcinoma

Cholangiocarcinoom komt voor bij ongeveer 10% van de patiënten met primaire scleroserende cholangitis. Het kan de schade aan zowel kleine als grote kanalen bemoeilijken en wordt meestal waargenomen bij patiënten met colitis ulcerosa. Overleven is gemiddeld 12 maanden.

Cholangiocarcinoom is erg moeilijk om te diagnosticeren. Het kan vermoeden dat de patiënt geelzucht ontwikkelt. Ten gunste van cholangiocarcinoom in het geval van cholangiografie, lokale dilatatie van de galwegen, progressieve vernauwing van hen en intra-flow poliepen tonen. De mogelijkheid van cholangiocarcinoom kan worden overwogen met tromboflebitis van oppervlakkige aderen en dysplasie van het epitheel van galkanalen in gebieden waar de tumor afwezig is. Verplichte cholangiografie met een cytologisch onderzoek van gal en krassen, evenals een biopsie van het galkanaal. Het is ook nuttig om serumtumormerkers, zoals CA 19/9, te bepalen. De nauwkeurigheid van de diagnose met de combinatie van CA 19/9 en carcino-embryonaal antigeen bereikt 86%.

diagnostiek

Diagnostische criteria

• de aanwezigheid van obstructieve geelzucht van een progressief type;
• afwezigheid van stenen in de galwegen (voorheen waren er geen operaties in de hepatobiliaire zone);
• detectie van prilaparotomie van gemeenschappelijke verdikkingen en vernauwing van extrahepatische galkanalen, de doorgankelijkheid van hun intrahepatische coupes wordt bevestigd door operationele cholangiografie;
• afwezigheid van kwaadaardige gezwellen;
• Uitsluiting van primaire biliaire cirrose volgens de morfologische studie van leverbiopsie.

Om onderscheid te maken tussen primaire scleroserende cholangitis en primaire biliaire cirrose, zijn de resultaten van cholangiografie en de afwezigheid van antimitochondriale antilichamen mogelijk. Het begin van primaire scleroserende cholangitis lijkt op chronische hepatitis, vooral bij kinderen, of cryptogene cirrose. De sleutel tot de diagnose is een toename van de activiteit van alkalische fosfatase; De diagnose wordt geverifieerd met behulp van cholangiografie.

Met een geschiedenis van de galwegen chirurgie of het identificeren van galstenen worden uitgesloten secundaire scleroserende cholangitis, postoperatieve vernauwing ontwikkelt als gevolg van de galwegen of choledocholithiasis.

Bovendien moeten primaire scleroserende cholangitis worden van ischemische schade aan de galwegen waardoor leverslagader toediening floxuridine, aangeboren afwijkingen galwegen infectieuze holangiopatiey of AIDS patiënten die levertransplantatie, alsmede de galwegen tumoren ondergingen en histiocytosis X.

Laboratoriumgegevens

1. Algemene bloedtest: verhoogde ESR, tekenen van bloedarmoede, leukocytose.
2. Urinalyse is een positieve reactie op bilirubine.
3. Biochemisch bloedonderzoek: toename van het gehalte aan alkalische fosfatase, bilirubine (voornamelijk geconjugeerd), alanine-aminotransferase in het bloed, een verhoging van het kopergehalte is mogelijk.

Instrumentele gegevens

1. Laparoscopie: de lever kan in de beginfasen onveranderd blijven, later gevormde cirrose. De kleur is van donkere kers naar groen, maar minder intens dan bij subhepatische cholestase. Op het oppervlak van de lever zijn stervormige verwikkelingen geassocieerd met uitgesproken fibrose, kleine knopen van paarsrood of zwart, die lijken op metastasen. In de verregaande stadia macroscopisch is er een "grote groene lever", veroorzaakt door chronische cholestasis, maar op het oppervlak zijn er geen vergrote galcapillairen, kenmerkend voor obstructieve geelzucht.
2. Endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie: de gemakkelijkste en meest handige vorm van studie om de diagnose te bevestigen. Op cholangiogram gevonden busopodobnye grote veranderingen van de intrahepatische galwegen, gecombineerd met een verarming van de kleine intrahepatische kanalen (foto, die doet denken aan de "dode" boom). Beschreven karakteristiek willekeurig verspreide korte vingerachtige vernauwing, uitwisselbare normale grootte galwegen en gemeenschappelijke gecombineerd met vernauwingen en mikroegazami divertikulolodobnymi uitsteeksels, die oneffenheden kanaalwanden veroorzaakt. Naast intrahepatische, zijn extrahepatische galwegen aangetast. Gebrek aan nadstenoticheskogo expansie - een belangrijk kenmerk van de primaire stenoziruyueschego cholangitis, die het van de secundaire cholangitis.
3. Een leverbiopsie: een fibreuze ontsteking van de galwegen, mogelijk een verhoogd kopergehalte.

[1], [2], [3], [4]