Portale hypertensie: oorzaken

De belangrijkste oorzaken van portale hypertensie:

Prehepatische (subhepatische) portale hypertensie.

1. Verhoogde portale veneuze bloedstroom:
   1. arterioveneuze fistels;
   2. Splenomegalie, niet geassocieerd met leverziekte;
   3. cavernomatosis van de poortader.
2. Trombose of occlusie van portale of miltaderen.

Intrahepatische portale hypertensie

1. Ziekten van de lever.
   1. scherp:
      1. alcoholische hepatitis;
      2. alcoholische leververvetting;
      3. fulminante virale hepatitis.
   2. chronische:
      1. alcoholische leverziekte;
      2. chronische actieve hepatitis;
      3. primaire biliaire cirrose;
      4. virale cirrose;
      5. De ziekte van Wilson-Konovalov;
      6. gemoxromatoz;
      7. insufficiëntie van alfa1-antitrypsine;
      8. cryptogene cirrose;
      9. idiopathische portale hypertensie;
      10. leverziekten veroorzaakt door arsenicum, vinylchloride, koperzouten;
      11. congenitale fibrose van de lever;
      12. şistozomatoz;
      13. sarcoïdose;
      14. obliteratie van de intrahepatische vertakkingen van de leveraders, geassocieerd met de behandeling met cytostatica;
      15. gemetastaseerd carcinoom;
      16. nodulaire regeneratieve hyperplasie van de lever;
      17. focale nodulaire hyperplasie.

Post-hepatische portale hypertensie

1. Ziekten van de hepatische venulen en aders, inferieure vena cava:
   1. aangeboren membraneuze infectie van de inferieure vena cava;
   2. ader-occlusieve ziekte;
   3. trombose van leveraders (ziekte en Badd-Chiari-syndroom);
   4. trombose van de inferieure vena cava;
   5. gebreken in de ontwikkeling van de inferieure vena cava;
   6. tumorcompressie van de inferieure vena cava en leverader.
2. Hartziekten:
   1. cardiomyopathie;
   2. hartziekte met klepschade;
   3. constrictieve pericarditis.

infectie

Bij pasgeborenen kan de oorzaak van extrahepatische presynusoidale hypertensie omphalitis zijn, inclusief die veroorzaakt door katheterisatie van de navelstrengader. De infectie verspreidt zich via de navelstreng naar de linker tak van de poortader en vervolgens naar de hoofdstam. De kinderen van oudere leeftijd zijn de oorzaak van acute appendicitis en peritonitis.

Occlusie van de poortader komt met name veel voor in India, goed voor 20-30% van alle gevallen van bloeding uit spataderen. Bij pasgeborenen kan de oorzaak uitdroging en infectie zijn.

Obstructie van de poortader kan zich ontwikkelen met niet-specifieke colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn.

Het kan ook een complicatie van een galweginfectie zijn, bijvoorbeeld als gevolg van cholelithiasis of primaire scleroserende cholangitis.

Chirurgische ingrepen

Obstructie van het portaal en miltaderen ontwikkelen zich vaak na splenectomie, vooral als het aantal bloedplaatjes normaal was vóór de operatie. Trombose verspreidt zich van de miltader naar de portaalschacht van de hoofdportaal. Vooral ontwikkelt het zich met myeloïde metaplasie. Een vergelijkbare reeks van gebeurtenissen wordt waargenomen met trombose van de chirurgisch gevormde portosystemische shunt.

Trombose van de poortader kan zich ontwikkelen als een complicatie van grote en complexe operaties aan de lever en galwegen, bijvoorbeeld bij het verwijderen van strictuur of bij het verwijderen van de choledocha-cyste.

verwondingen

Schade aan de poortader wordt soms waargenomen bij auto-verwondingen of penetrerende steekwonden. Een poortaderruptuur leidt in 50% van de gevallen tot de dood, de enige manier om het bloeden te stoppen, is vaatligatie.

Condities gepaard met verhoogde trombusvorming

Bij volwassenen veroorzaakt de toestand van hypercoagulatie vaak trombose van de poortader. Vaker wordt het waargenomen bij myeloproliferatieve ziekten, die latent kunnen optreden. Bij autopsie onthullen macroscopisch en histologisch vaak trombotische veranderingen bij patiënten die lijden aan portale hypertensie en myeloproliferatieve ziekte. Trombose van de poortader gaat gepaard met ascites en spataderen van de slokdarm.

Trombose van de poortader kan het beloop van aangeboren insufficiëntie van C-eiwit bemoeilijken.

Invasie en tumorcompressie

Een klassiek voorbeeld van een tumor die kan ontkiemen in een poortader of die eruit knijpen, is hepatocellulair carcinoom. Het portalportaalblok kan ook alvleesklierkanker (meestal zijn lichaam) of andere ader-aangrenzende laesies veroorzaken. Bij chronische pancreatitis wordt de miltader vaak belemmerd, de poortader wordt zelden aangetast (5,6%).

Aangeboren anomalieën

Mogelijke aangeboren obstructie van elk gebied van de rechter en linker vitellinaderen, waaruit de poortader is gevormd. De poortader kan volledig afwezig zijn en het bloed uit de interne organen stroomt in de centrale aderen, voornamelijk in de inferieure vena cava. Veneuze collateralen worden niet gevormd in het portaal van de lever.

Aangeboren anomalieën van de poortader worden meestal gecombineerd met andere congenitale misvormingen.

Cirrose van de lever

Cirrose van de lever wordt zeer zelden gecompliceerd door portale veneuze trombose. De meest voorkomende oorzaak is hepatocellulair carcinoom, dat zich ontwikkelt tegen cirrose. Een ander mechanisme van obstructie van de poortader is trombocytose na splenectomie. De pariëtale trombi gedetecteerd in het lumen van de poortader tijdens autopsie lijken te zijn gevormd in de terminale toestand. Er bestaat een risico op overdiagnose van trombose, omdat met de visualisatiemethoden voor onderzoek de poortader soms niet wordt gevuld, wat samenhangt met de herverdeling van bloed in grote collateralen of in een vergrote milt.

Andere redenen

In zeer zeldzame gevallen kan portale veneuze trombose worden geassocieerd met zwangerschap, evenals met langdurige inname van orale anticonceptiva, vooral oudere vrouwen.

Het poortaderblok kan geassocieerd worden met systemische veneuze ziekte, vooral met migrerende tromboflebitis.

Met retroperitoneale fibrose kan dicht vezelig weefsel op de poortader drukken.

Onbekende redenen

Ongeveer de helft van de patiënten na een grondig onderzoek zorgt ervoor dat de obstructie van de poortader niet bekend is. Sommigen van hen identificeren bijkomende auto-immuunziekten, bijvoorbeeld hypothyreoïdie, diabetes mellitus, pernicieuze anemie, dermatomyositis, reumatoïde artritis. In sommige gevallen ontstaat obstructie na niet-gediagnosticeerde infecties van de buikorganen, bijvoorbeeld na appendicitis of diverticulitis. 

1. scherp:
   1. alcoholische hepatitis;
   2. alcoholische leververvetting;
   3. fulminante virale hepatitis.
2. chronische:
   1. alcoholische leverziekte;
   2. chronische actieve hepatitis;
   3. primaire biliaire cirrose;
   4. virale cirrose;
   5. De ziekte van Wilson-Konovalov;
   6. gemoxromatoz;
   7. insufficiëntie van alfa1-antitrypsine;
   8. cryptogene cirrose;
   9. idiopathische portale hypertensie;
   10. leverziekten veroorzaakt door arsenicum, vinylchloride, koperzouten;
   11. congenitale fibrose van de lever;
   12. şistozomatoz;
   13. sarcoïdose;
   14. obliteratie van de intrahepatische vertakkingen van de leveraders, geassocieerd met de behandeling met cytostatica;
   15. gemetastaseerd carcinoom;
   16. nodulaire regeneratieve hyperplasie van de lever;
   17. focale nodulaire hyperplasie.
3. Ziekten van de hepatische venulen en aders, inferieure vena cava:
   1. aangeboren membraneuze infectie van de inferieure vena cava;
   2. ader-occlusieve ziekte;
   3. trombose van leveraders (ziekte en Badd-Chiari-syndroom);
   4. trombose van de inferieure vena cava;
   5. gebreken in de ontwikkeling van de inferieure vena cava;
   6. tumorcompressie van de inferieure vena cava en leverader.
4. Hartziekten:
   1. cardiomyopathie;
   2. hartziekte met klepschade;
   3. constrictieve pericarditis.

[1], [2], [3], [4]