Diagnose van hemolytisch-uremisch syndroom

De gegevens van de klinische analyse van het bloed hangen af van de periode van de ziekte en de compenserende mogelijkheden van het organisme. Op de piek waargenomen normochromic anemie giperregeneratornaya verschillende prioriteitsniveaus waargenomen morfologisch onderscheiden anisocytose erytrocyten (micro- en macrocytose), erytrocyten vervormd raken gefragmenteerd in de vorm van pijpen, driehoeken, schijven eierschaal met geschulpte randen (fragmentotsitoz). Een van de belangrijkste tekenen is trombocytopenie, waarvan de mate gelijk is aan de ernst van de hemolytische crisis; bij de meeste patiënten kan een afname van het aantal bloedplaatjes aanzienlijk zijn. Gemarkeerd leukocytose (20-60 x 109 / L) bij een verschuiving naar links tot metamyelocyten, promyelocyten, blastcellen. Een aantal waarnemingen beschrijven leukopenie. Soms is er eosinofilie (tot 8-25%).

Hemolytische anemie wordt bevestigd door de aard van de toename van de totale serum bilirubine (als gevolg van indirecte bilirubine), een afname van de inhoud van haptoglobine, een aanzienlijke toename van vrij hemoglobine in plasma, hemoglobinurie.

Dienovereenkomstig onthult de ernst van nierfalen een hoog gehalte aan reststikstof, ureum en creatinine. De mate van toename van de bloedureumsnelheid hangt af van de intensiteit van de katabolische processen. Vaak is de dagelijkse toename van ureum tussen 4,89-9,99 mmol / l en creatinine 0,088-0,132 mmol / l. De toename van ureum boven 6,6 mmol / l is een indicatie voor extracorporale ontgifting.

Vaak is hypoalbuminemia (30,0-17,6 g / l), hypoalbuminemie dan 25 g / l is een slechte prognostische factor bij kinderen met hemolytisch-uremisch syndroom op de achtergrond van een darminfectie.

Stoornissen van water en elektrolyten metabolisme verschijnen in het bloed verhogen intracellulaire concentraties elektrolyten (kalium, magnesium, fosfaat) en een afname van de extracellulaire concentratie van elektrolyten (natrium en chloor), overeenstemmende met de ernst van dehydratatie verkregen overvloedige braken en diarree.

Hemocoagulatiewijzigingen zijn afhankelijk van de fase van het DIC-syndroom. Hypercoagulatie gaat gepaard met een verkorting van de stollingstijd van veneus bloed, recalcificatietijd, een toename van trombotest, een normaal of licht verhoogd niveau van factoren van het protrombinecomplex. In het bloed en urine worden afbraakproducten van fibrine geïdentificeerd; anticoagulantia en fibrinolytische activiteit van bloed worden gecompenseerd.

In fase hypocoagulation die gewoonlijk optreedt in een terminale fase van de ziekte, als gevolg van het verbruik van coagulatie gekenmerkt verlenging van de stollingstijd factoren recalcificatietijd, afname van de mate trombotesta, reductiefactoren betrokken bij de vorming van actieve tromboplastine bloed, protrombinecomplex factoren en fibrinogeen. Gewoonlijk worden deze veranderingen gepaard met uitgebreide bloeden op de injectieplaats en zware bloeden uit de luchtwegen of het spijsverteringskanaal.

Bij de analyse van urine worden proteïnurie, macro- of microhematurie gedetecteerd. Bij hemolytische anemie krijgt urine de kleur van donker bier als gevolg van hemoglobine. Het is heel karakteristiek voor hemolytisch-uremisch syndroom is de detectie van fibrineklontjes in de urine. De losse slijmerige korrelgrootte van maiskorrels naar wit of licht roze kleur zwevend in de urine is van grote diagnostische waarde hazelnootolie omdat het aangeeft intravasculaire coagulatie proces afzetting van fibrine op het endotheel van de capillaire lussen van de glomeruli.

Autopsie studies van de patiënten die overleden aan hemolytisch-uremisch syndroom, onthullen verschillende mate van schade aan de nieren uit het beeld van acute glomerulonefritis mikrotromboticheskogo bilaterale renale cortex necrose. Samen met veranderingen in de nieren, wordt een beeld van gedissemineerde vasculaire trombose (meestal van klein kaliber) onthuld in veel interne organen, vergezeld van hemorragische of ischemische infarcten. De ernst van de laesies van dezelfde organen varieert bij verschillende patiënten met de identiteit van het klinische beeld.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],