Wat veroorzaakt trombocytopathie?

Verworven trombocytopathie. Schending van de functionele eigenschappen van bloedplaatjes wordt opgemerkt in veel gevallen van ernstige infectie en somatische ziekten, maar dit gaat zelden gepaard met de ontwikkeling van hemorragisch syndroom. Ontwikkeling van een hemorragisch syndroom bij deze ziekten vaak veroorzaakt doel fysiotherapie (UHF, UFO) of geneesmiddelen met bijwerkingen in de vorm van remmen van de functionele activiteit van bloedplaatjes (geneesmiddelen, iatrogene trombocytopathie).

Met verworven medicinale trombocytopathieën wordt hemorragisch syndroom vaak veroorzaakt door de gelijktijdige toediening van verschillende plaatjesvormende geneesmiddelen. Onder trombotsitoaktivnyh preparaten is een bijzondere plaats acetylsalicylzuur die in kleine doses (2,0-3,5 mg / kg) remt bloedplaatjesaggregatie veroorzaken de ontwikkeling van hemorragisch syndroom, maar bij hogere doses (10 mg / kg) remt de synthese van prostacycline - bindingsremmer en bloedplaatjesaggregatie naar de beschadigde vaatwand, waardoor trombogenese wordt bevorderd.

Verworven trombocytopathie wordt ook gevonden in hemoblastoses, B12-deficiëntieanemie, nier- en leverinsufficiëntie, DIC-syndroom, scheurbuik en endocrinopathie.

Met verworven trombocytopathie is het noodzakelijk om de stamboom van de patiënt te analyseren, een functionele evaluatie uit te voeren van bloedplaatjes bij ouders en naaste verwanten om niet-erkende erfelijke vormen van trombocytopathie uit te sluiten. Sommige erfelijke ziekten van de uitwisseling van aminozuren, koolhydraten, lipiden en bindweefsel gaan ook gepaard met secundaire trombocytopathie (Marfan, Ehlers-Danlos-syndromen, glycogenosen).

Erfelijke trombocytopathie is een groep genetisch bepaalde biochemische of structurele afwijkingen van bloedplaatjes, die gepaard gaan met een schending van hun hemostatische functies. Erfelijke thrombocytopathia zijn de meest voorkomende genetisch bepaalde afwijking van hemostase wordt gediagnosticeerd bij 60-80% van de patiënten met recidiverende bloedingen vasculaire soort bloedplaatjes en, vermoedelijk, 5-10% van de bevolking.

Afhankelijk van het type moleculaire en functionele stoornissen, worden de volgende soorten erfelijke trombocytopathie onderscheiden:

1. pathologie van membraaneiwitten - receptoren (glycoproteïnen) tot endotheliaal collageen, von Willebrand-factor, trombine of fibrinogeen - manifesteert zich door een schending van adhesie en / of bloedplaatjesaggregatie
2. plaatjesactiverende afwijkingen (syndroom "grijze" bloedplaatjes), gebrek aan alfa- en beta-granules met de bij de activering van bloedplaatjes, coagulatie en de vorming van bloedplaatjes trombus stoffen. Het defect manifesteert zich door een schending van de activatie en aggregatie van bloedplaatjes, vertraagde stolling, retractie en thrombusvorming van trombocyten
3. een overtreding van het metabolisme van arachidonzuur - manifesteert zich door een schending van de synthese van tromboxane-A ₂ en bloedplaatjesaggregatie
4. schending van de mobilisatie van Ca ^{2+ ionen} - gaat gepaard met een schending van alle soorten bloedplaatjesaggregatie
5. tekort aan de derde plaatjesfactor - manifesteert zich door een schending van de interactie tussen bloedplaatjes en stollingsfactoren door intrekking van de bloedstolsel.

De basis van het defect van bloedplaatjes functionele activiteit op trombasthenie (in 1918 beschreven, de Zwitserse kinderarts Glantsmannom) ligt afwezigheid van complexe glycoproteïnen (GP) IIb / ІІІa hun membraan en aldus een onvermogen om fibrinogeen, steenslag binden met elkaar, het terugtrekken van bloedstolselvorming veroorzaken. Combinatie IIb / ІІІa een receptor specifiek is voor bloedplaatjes en megakaryocyten integrine - complex mediëren extracellulaire signalen cytoskelet bloedplaatjes activering geïnitieerd door het uitzenden van mediatoren van vasculaire hemostase bloedplaatjes.

Erfelijke gebreken membranen - de oorzaak van de storing wanneer athrombia aggregatie van bloedplaatjes, wanneer anomalieën Bernard-Soulier - binding van von Willebrand factor en adhesie aan collageen. In diverse uitvoeringsvormen kan een erfelijke afwijking trombocytopathie afgiftereactie geconstateerde afwijkingen van cyclooxygenase, tromboxaan et al., Wat leidt tot verstoring afgifte mediatoren hemostase. In sommige erfelijke deficiëntie gedetecteerd trombotsitopaty dichte korrels (Herzhmanskogo-Pudlaka ziekte Landolt syndroom), tekort aan proteïne korrels (syndroom van "grijze" bloedplaatjes) of componenten lysosomen. Bij het ontstaan van verhoogde bloedingen in alle gevallen van trombocytopathie, is het belangrijkste de schending van de bloedplaatjesinteractie met elkaar, met de plasmakoppeling van hemostase, de vorming van de primaire hemostatische plug.

Functionele eigenschappen van bloedplaatjes bij de meest voorkomende erfelijke trombocytopathieën

Thrombocytopathia	De aard van het functionele defect (diagnostische criteria)
Primair
trombastenii	Afwezigheid of vermindering van aggregatie van bloedplaatjes geïnduceerd door ADF, collageen en adrenaline, afwezigheid of scherpe afname van retractie van het bloedstolsel
Atrombiya	Vermindering van de aggregatie van bloedplaatjes geïnduceerd door ADP, collageen en adrenaline met normale terugtrekking van het bloedstolsel
Trombocytopathie met een gestoorde afgifte	Een sterke afname van de aggregatie van bloedplaatjes: normale primaire aggregatie, maar geen of scherpe daling in de tweede aggregatiegolf
Ziekte van Bernard-Soulier	Verminderde plaatjesaggregatie, geïnduceerd door ristocetine, runderfibrinogeen in normale aggregatie met ADP, collageen, adrenaline
Secundair
De ziekte van Von Willebrand	Normale aggregatie van bloedplaatjes met ADP, collageen, adrenaline, verminderd met ristomycine (defect wordt gecorrigeerd door donorplasma). Het niveau VIII is verlaagd. Verminderd adhesief vermogen van bloedplaatjes
Afibrinogenemiya	Het niveau van fibrinogeen in het bloed wordt scherp verminderd in combinatie met verminderde aggregatie van plaatjes