Wat veroorzaakt amyloïdose?

Afhankelijk van de oorzaak en pathogenese van geïsoleerde kenmerken idiopathische (primaire), overgenomen (secundaire), erfelijke (genetische) lokale amyloïdose, amyloïdose in multipel myeloom en Apud-amyloïdose. De meest voorkomende secundaire amyloïdose, die van oorsprong niet-specifieke (in het bijzonder immuun) reacties benadert. Het komt voor bij reumatoïde artritis, ankyloserende spondylitis, tuberculose, chronische osteomyelitis, bronchiëctasie, soms met chlamydia, tumoren van de nieren, longen en andere organen, syfilis, ulceratieve colitis, ziekte en Whipple Crohn, subacute bacteriële endocarditis, psoriasis en anderen. Erfelijke amyloïdose in ons land wordt meestal geassocieerd met een periodieke ziekte, die wordt overgedragen door een autosomaal dominant type. Bij deze ziekte kan amyloïdose de enige manifestatie zijn. Minder vaak komen andere vormen van erfelijke amyloïdose voor. Vooral geïsoleerde Portugese neuropathische amyloïdose, met het kenmerk, perifere polyneuropathie, verstoring van de darmfunctie, soms wisselende intracardiale geleiding impotentie. Amyloïde afzettingen worden in veel organen aangetroffen, voornamelijk in de wanden van kleine bloedvaten en zenuwen. Een vergelijkbare variant van familiale amyloïdose wordt beschreven in Japan, Zwitserland, Duitsland. De Finse variant is amyloïdose met corneale atrofie en craniale neuropathie. Bekend als erfelijke amyloïdose kardiopatichesky (Deens type), nefropatichesky amyloïdose, doofheid, koorts en netelroos. In tegenstelling tot de secundaire en erfelijke amyloïdose met primaire amyloïdose of de oorzaak van de erfelijkheid van de ziekte is niet mogelijk. Volgens de structuur en de aard van het amyloïde laesies van inwendige organen primaire amyloïdose nauwe amyloïdose met multiple myeloma, dat werd geïsoleerd in een aparte groep. Onlangs, aandacht besteden aan de ontwikkeling van amyloïdose op oudere leeftijd (vooral bij mensen ouder dan 70-80 jaar), wanneer de getroffen hersenen, aorta, hart en alvleesklier. Beschrijven nieuwe vormen van amyloïdose, in het bijzonder amyloïdose bij patiënten die chronische hemodialyse, gekenmerkt door destructieve artropathie, carpaal tunnel syndroom en botdefecten. De aard van de relatie tussen amyloïdose en atherosclerose is nog niet opgehelderd, maar er zijn aanwijzingen dat atheromateuze veranderingen kunnen bijdragen aan de afzetting van amyloïde.

Apud-amyloïdose - een speciaal soort lokale vormen van endocriene amyloïdose waarbij de vorming van de hoofdcomponent van amyloïde fibrillen afkomstig van cel afvalproducten Apud-systeem (apudocytes). Deze ziekte ontwikkelt zich vaak met apodomen, tumoren van APUD-cellen. Door Apud-amyloïdose amyloïdose omvatten de stroma van de schildklier bij medullair carcinoom, pancreaseilandjes, amyloidosis bijschildklier adenoom, hypofyse en geïsoleerde atriale seniele amyloïdose.

Onlangs is voorgesteld amyloïdose onder te verdelen volgens de biochemische samenstelling van amyloïde fibrillen.

• AA-amyloïde is het meest voorkomende amyloïde-eiwit, waarvan het analoog het SAA-eiwit is. Dit type amyloïde eiwit wordt gevonden in secundaire amyloïdose en amyloïdose met een periodieke ziekte. De serumvoorloper (SAA) is een eiwit dat in het serum aanwezig is bij acute ontstekingen, tumoren, zwangerschap, reumatische aandoeningen en andere aandoeningen. Er wordt aangetoond dat SAA-eiwit wordt gesynthetiseerd door hepatocyten, de initiator van de synthese ervan is interleukine 1.
• AF-amyloïde wordt gedetecteerd in erfelijke vormen van amyloïde polyneuropathie. Het is waarschijnlijk dat de serum-AF-voorloper een van de polymorfe vormen van normaal prealbumine is. AL-amyloïde bestaat uit Ig en fragmenten van Ig-lichte ketens.
• In de jaren 80 begonnen patiënten die al lange tijd op hemodialyse waren, vaak carpaal tunnelsyndroom te detecteren, veroorzaakt door de afzetting van amyloïde in het synovium (AN-amyloïde). β ₂ -Microglobuline is een serumvoorloper van dit type amyloïde-eiwit.
• AS-amyloïde wordt waargenomen in een klinisch heterogene groep van oudere patiënten. De serumvoorloper van dit type amyloïde-eiwit is prealbumine.