Amyloïdose

Amyloïdose is een overtreding van het eiwitmetabolisme, vergezeld van de vorming in de weefsels van een specifiek eiwit-polysaccharidecomplex (amyloïde) en de nederlaag van vele organen en systemen.

ICD-10 code

• E85 Amyloïdose.
• E85.0 Erfelijke familie amyloïdose zonder neuropathie.
• E85.1 Neurotische erfelijke familie-amyloïdose.
• E85.2 Erfelijke familie amyloïdose, niet gespecificeerd.
• E85.3 Secundaire systemische amyloïdose.
• E85.4 Beperkte amyloïdose.
• E85.8 Andere vormen van amyloïdose.
• Е85.9 Amyloïdose, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van amyloïdose

De incidentie van de ziekte bij mannen en vrouwen met primaire amyloïdose is hetzelfde. De leeftijd van aanvang van de ziekte varieert van 17 tot 60 jaar en de duur van de ziekte - van enkele maanden tot 23 jaar. De timing van het begin van de ziekte is moeilijk vast te stellen, omdat de eerste klinische manifestaties niet overeenkomen met het begin van amyloïde afzetting.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Oorzaken en pathogenese van amyloïdose

Afhankelijk van de etiologie en pathogenese van geïsoleerde kenmerken idiopathische (primaire), overgenomen (secundaire), erfelijke (genetische) lokale amyloïdose, amyloïdose in multipel myeloom en Apud-amyloïdose. De meest voorkomende secundaire amyloïdose, die van oorsprong niet-specifieke (in het bijzonder immuun) reacties benadert. Het komt voor bij reumatoïde artritis, ankyloserende spondylitis, tuberculose, chronische osteomyelitis, bronchiëctasie, soms met chlamydia, tumoren van de nieren, longen en andere organen, syfilis, ulceratieve colitis, ziekte van Crohn en Whipple, subacute infectieuze endocarditis, psoriasis en anderen.

Wat veroorzaakt amyloïdose?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptomen van amyloïdose

De klinische manifestaties van amyloïdose zijn divers en hangen af van de locatie van amyloïde afzettingen, hun prevalentie. Gelokaliseerde vormen van amyloïdose, bijvoorbeeld de huid amyloïdose, asymptomatische zolang seniele amyloïdose, amyloïde afzettingen waarbij de hersenen, pancreas, hart vaak pas gedetecteerd bij necropsie.

Symptomen van amyloïdose

Classificatie van amyloïdose

Volgens de classificatie van de Nomenclatuurcommissie van de Internationale Unie van Immunologische Samenlevingen (WHO Bulletin, 1993) worden vijf vormen van amyloïdose onderscheiden.

• AL-amyloïdose (A - amyloïdose, amyloïdose, L - lichte ketens, lichte keten) - Primaire geassocieerd met multiple myeloma (amyloïdose opgenomen in 10-20% van multipel myeloom).
• AA amyloïdose (overgenomen amyloïdose, verworven amyloïdose) - secundaire amyloïdose met chronische ontsteking, reumatische, ziekten, evenals familiale mediterrane koorts (periodieke ziekte).
• ATTR-amyloïdose (A - amyloïdose, amyloïdose, TTR - transthyretine, transthyretine) - erfelijke familiaire amyloïdose (familiale amyloïde polyneuropathie) en seniele systemische amyloïdose.
• AP- ₂ M-amyloïdose (A - amyloïdose, amyloïdose, β ₂ M - P ₂ microglobuline) - amyloïdose bij patiënten die electieve hemodialyse.
• Gelokaliseerde amyloïdose ontwikkelt zich vaak bij mensen leeftijd (AIAPP-amyloïdose - in niet-insuline afhankelijke diabetes mellitus, amyloïdose AV - de ziekte van Alzheimer, AANF-Amyloidosis - seniele amyloïdose atria).

[15], [16], [17], [18]

Diagnose van amyloïdose

Amyloïdose moet vermoed worden bij nefropathie, aanhoudend ernstig hartfalen, malabsorptiesyndroom of polyneuropathie van onduidelijke etiologie. Bij nefrotisch syndroom of chronisch nierfalen is het nodig om naast glomerulonefritis ook amyloïdose uit te sluiten. De kans op amyloïdose neemt toe met hepato- en splenomegalie.

Diagnose van amyloïdose

[19], [20], [21], [22]

Behandeling van amyloïdose

Bij secundaire amyloïdose is de behandeling van de onderliggende ziekte: reumatische ziekten gekozen immunosuppressieve therapie ziekteactiviteit onderdrukken chronische purulente processen gebruikte antibiotica of chirurgische behandeling van kanker en tumor verwijderd, etc.

Hoe wordt amyloïdose behandeld?

Preventie amyloïdose

Preventie van primaire amyloïdose is niet ontwikkeld. Bij secundaire amyloïdose wordt preventie beperkt tot het tijdig opsporen en adequaat behandelen van ziekten die de ontwikkeling ervan kunnen veroorzaken.

Vooruitzicht

De prognose voor het ontwikkelen van amyloïdose is ongunstig. De meeste patiënten overlijden binnen enkele jaren aan nierinsufficiëntie. In sommige gevallen is de ontwikkeling van remissie mogelijk tegen de achtergrond van het nemen van colchicine en het behandelen van de onderliggende ziekte.

[23], [24]