Wat veroorzaakt leukemie?

De oorzaken van leukemie zijn niet vastgesteld. Aangenomen wordt dat oncogenen - cellulaire genen die homoloog retrovirussen veroorzaakt leukemie bij proefdieren en T-cellymfoom (vooral volwassenen) prenataal worden overgedragen bij de mens, naar de eerste geval van kwaadaardige groei - de vorming van mutante getransformeerde cellen die ofwel vernietigd of hun groei wordt ingeperkt door de verdedigingssystemen van het lichaam. De tweede gebeurtenis: een tweede mutatie in de getransformeerde kloon van cellen of verzwakking beveiligingssystemen (en kunnen perinataal en postnataal optreden). Er wordt aangenomen dat de meest waarschijnlijke factor die de tweede gebeurtenis veroorzaakt virale infecties zijn. Bekende risicofactoren die de kans op leukemie verhogen: primaire en secundaire immunodeficiënties, aplastische anemie en myelodysplasie, doordringende straling, bepaalde chemicaliën (bijvoorbeeld benzeen), cytostatische en radiotherapie tumoren.

De pathogenese van leukemie. Volgens de algemeen aanvaarde klonale theorie van leukemie, zijn alle leukemiecellen afstammelingen van een enkele voorouderlijke cel, die zijn differentiatie stopte in een van de vroege stadia van rijping. Leukemiezwelling is zichzelf onderhoudend, verlaagt de normale hematopoëse, metastatiseert en groeit buiten de hematopoëse. Een deel van de leukemie-kloon van cellen is actief prolifererend, "groeifractie", de andere - "slapende fractie", bestaande uit cellen in een rustfase. Er wordt benadrukt dat gewoonlijk het aantal leukemieke kloon op het moment van klinische detectie van leukemie ongeveer 10 cellen is. De minimale tijd die nodig is voor de vorming van een dergelijk aantal cellen is 1 jaar, het maximum is 10 jaar, een gemiddelde van 3,5 jaar. Hieruit volgt dat het trigger-mechanisme van leukemogenese hoogstwaarschijnlijk in de perinatale periode werkte voor een kind dat acute leukemie opliep.

Het meest karakteristieke kenmerk van tumorprogressie in beenmerg bij acute leukemie is de onderdrukking van normale hematopoiese, waarvan de meest kenmerkende veranderingen gedetecteerd in het perifere bloed van patiënten met acute leukemie bepaalt: + anemie trombocytopenie, neutropenie +. Dit komt door het feit dat de meeste ontploffingen bij leukemie de eigenschappen van normale cellen hebben - hematopoietische voorlopers, die de rijping van normale stamcellen kunnen onderdrukken. Volgens moderne concepten bij het bereiken van de eerste klinische remissie bij kinderen met acute lymfoblastische leukemie (geen fysieke symptomen van acute leukemie, het normale patroon van perifere bloedinhoud in myelogram blastcellen minder dan 5% en lymfocyten niet meer dan 20%) deze ten minste 10 -109 leukemiecellen, dat wil zeggen dat chemotherapie in remissie noodzakelijkerwijs moet worden voortgezet (ten minste 3 jaar). Naast beenmerg komen vooral leukemiecellen (tot 75% van de patiënten) voor in de hersenen en de vliezen en bij jongens vaak in de teelballen. Dit dicteert de behoefte aan gerichte therapie specifiek voor deze organen (lokale X-stralen therapie, endolyumbal toediening van chemotherapie medicijnen, etc.).

Er zijn 3 morfologische varianten van acute lymfatische leukemie:

• L1 (voornamelijk kleine lymfoblasten met homogeen nucleair chromatine, duidelijk gekleurd, zonder nucleoli, met een kleine hoeveelheid cytoplasma);
• L2 (grote lymfoblasten, heterogeen in omvang, met een onregelmatig kernmembraan, een heldere één of meer nucleoli, meer cytoplasma);
• L3 (lymfoblasten zijn groot, hun grootte varieert niet, de uitgesproken basofilie van het cytoplasma met zijn karakteristieke vacuolisatie).

Membraan en andere merkerantigenen zijn geïsoleerd:

• T-cel acute lymfoblastische leukemie (15-25% van alle ALL bij kinderen);
• B-cel en pre-B-cel (1-3% ALL bij kinderen);
• On-cell - unidentifiable acute lymfatische leukemie (geen lymfoblasten in het oppervlak, noch in het cytoplasma, lieten geen immunoglobuline, CD ⁴ en andere T-cel markers) - 70-80% van de kinderen met ALL.

Onder de OnLL zijn:

• M1-myeloblast, er is geen rijping;
• M2-myeloblast, onvolledige rijping;
• M3 promyelocytische;
• N4-mielomonoblastnыy;
• M5 monoblast;
• MB-erythromyelosis;
• M7-megacaryoblastic.

Bij chronische myeloïde leukemie worden een volwassen type, een juveniel type en een ontploffingscrisis geïdentificeerd. Congenitale leukemie wordt meestal beschreven als een bepaalde vorm van acute leukemie.