Inflammatoire myopathieën: diagnose

Diagnose van inflammatoire myopathieën

Met dermatomyositis en polymyositis (maar niet met myositis met insluitsels) is een toename van de ESR mogelijk. Bij bijna 50% van de patiënten met dermatomyositis en polymyositis blijft ESR echter normaal. Over het algemeen correleert het niveau van ESR niet met de ernst van spierzwakte en kan het niet dienen als een indicator voor de effectiviteit van de behandeling. Het niveau van creatinefosfokinase (CK) is een gevoelige indicator voor spierschade in dermatomyositis en polymyositis. Gewoonlijk is er een toename van het iso-enzym van CKK, specifiek voor de skeletspier (MM). Het niveau isoenzym specifiek voor CNS (IV) kan ook worden verhoogd, die behoort bij het huidige proces mshsch regeneratie. De activiteit van andere enzymen zoals aldolase en lactaat dehydrogenase, wordt eveneens verhoogd bij dermatomyositis en polymyositis, CPK niveaus maar - gevoeligere indicator voor beschadiging van spierdegeneratie en spiermembranen en daardoor een betrouwbare indicator van ziekteprogressie en effectiviteit van de therapie. Serum myoglobine in dermatomyositis en polymyositis wordt ook verhoogd en kan dienen als een indicator van de progressie van de ziekte en behandeling gids. Als enzym niveaus in het serum correleerden niet met de klinische toestand, vooral na immunosuppressieve therapie en plasmaferese, klinische symptomen zoals spierkracht, betrouwbaarder indicatoren voor ziekteprogressie en werkzaamheid van de behandeling. Wanneer myositis insluitsels CK gehalte in serum gewoonlijk binnen het normale bereik en kan derhalve niet dienen als indicator werkzaamheid van de behandeling. In 20% van de patiënten met polymyositis serumantilichamen gedetecteerd ktRNK synthetase, voornamelijk histidyl-tRNA synthetase (Jo-1 antilichamen). Vaak zijn ze geïdentificeerd met een combinatie polymyositis met inflammatoire artritis en, in mindere mate, met het fenomeen van Raynaud. Andere antilichamen, zoals antilichaam-Mi2 (nucleair helicase) of SRP (signaalherkenningsdeeltje deeltjes - signaalherkenningsdeeltje deeltjes - antilichaam gericht tegen cytoplasmatische componenten) kan worden gecorreleerd met de ziekte progressie, maar hun pathogenetische waarde onduidelijk.

EMG-gegevens voor inflammatoire myopathieën zijn belangrijk, maar niet altijd specifiek. In polymyositis en dermatomyositis motoreenheid potentialen worden verlaagd amplitude en tijdsduur, typisch aanwezig momentane potentialen meerfasenmotor eenheden, met name in proximale spieren. Bovendien zijn, met deze ziekten, de reactie op toediening van de naald, mogelijkheden van fibrillatie en positieve acute golven mogelijk. Soortgelijke veranderingen in de vorm van korte meerfasenmotor eenheid potentialen fibrillatie potentialen positieve scherpe golven en verhoogde elektrische prikkelbaarheid zijn ook waargenomen bij myositis met insluitsels in zowel proximale als distale spieren, waarbij deze signalen zijn vaak asymmetrisch. Gemengde veranderingen, gekenmerkt door een combinatie van korte lage amplitude motoreenheid potentialen karakteristieke myopathie en langdurige hoge amplitude motoreenheid potentialen kenmerkend voor neurogene ziekte, myositis kenmerkend insluitsels. In sommige spieren kan EMG tekens herkennen die kenmerkend zijn voor myopathie en in andere - kenmerkend voor neurogene letsels. Veranderingen in alleen EMG differentiëren echter niet op betrouwbare wijze myositis met inclusies van polymyositis en dermatomyositis.

Een spierbiopsie heeft een belangrijke diagnostische waarde en stelt ons in staat om de aard en prevalentie van het ontstekingsproces te verduidelijken. Bij alle drie ziektes, zoals karakteristiek voor myopathie symptomen als een variatie in de diameter van spiervezels, wordt de aanwezigheid van necrotische en regenererende vezels, de proliferatie van bindweefsel onthuld. Met dermatomyositis is perivisie bijzonder gevoelig voor perivitisontsteking met diffuus diffuse ontstekingscellen, terwijl inflammatoire veranderingen in endomysie minder uitgesproken zijn. De concentratie van inflammatoire lymfocytische cellen (B- en CD4 + lymfocyten) is het hoogst in de perivasculaire zones en is minimaal bij endomysie. Eén van de kenmerken dermatomyositis is dat de vasculaire endotheelcellen intramusculaire onthulde tekenen van degeneratie en regeneratie, en het ultrastructurele studie - karakteristiek microtubule integratie. Met dermatomyositis, maar niet met polymyositis en myositis met insluitsels, wordt peri-fasciculaire atrofie van vezels van het 1e en 2e type vaak gedetecteerd.

In polymyositis zijn inflammatoire cellen ook perivasculair gelokaliseerd, in perimisia en endomisis, maar endomysie is significanter betrokken. Infiltreren gedomineerd door macrofagen en CD8 + lymfocyten, en er zijn slechts een klein aantal B-lymfocyten, anderen niet aan necrose van spiervezels. Dus minder dan polymyositis B-lymfocyten en T-helpercellen in de endomysium en perimysium dan dermatomyositis, afwezig elke uitgesproken tekenen van vasculopathie, of vernietiging van endotheelcellen perifastsikulyarnoy atrofie. Wanneer polymyositis patiënten vaak niet reageren op de therapie immunosuppressieve en bij herhaalde gespierde biopsie wordt vaak onthuld histologische kenmerken myositis insluitsels.

Wanneer myositis insluitsels kan worden gedetecteerd met een hoekige variatie van vezel en de diameter van spiervezels en de prevalentie variabele inflammatoire veranderingen. Infiltreren in endomysium herinneren infiltreert in polymyositis met geactiveerde CD8 + lymfocyten en macrofagen, maar lymfocyten niet b. Veranderingen in de spiervezels bij myositis met uitzondering van poilmiozite opname. Wanneer myositis met insluitsels in de vezels geopenbaard cytoplasmatische vacuolen omgeven basofiele materiaal. Een intrigerend kenmerk van de pathologie in de spieren myositis insluitsels is verbazingwekkend overeenkomsten met veranderingen in de hersenen bij de ziekte van Alzheimer. In de buurt van vacuolen vaak onthuld eosinofiele insluitingen. Het congofiele beurt reageren met antilichamen tegen beta-amyloïde eiwit, amyloid precursor eiwit en ubiquitine en apolipoproteïne E worden geïdentificeerd als gepaarde twijn, die reageren met antilichamen tegen het hypergefosforyleerd tau-eiwit, alsook in de hersenen bij de ziekte van Alzheimer. Wanneer een spierbiopsie bij patiënten met de erfelijke vorm van myositis met insluiting meestal ook aangeduid met de rand van de vacuole en kongofiliya, hoewel de immunoreactiviteit van gefosforyleerde tau erfelijke gevallen van myositis met insluitsels verschillen van sporadische.

Het is belangrijk op te merken dat spierschade in myositis met insluitsels niet specifiek is. Bij chronische dystrofie, bijvoorbeeld okulofaringealnoy dystrofie bleek ook cytoplasmatische insluitsels die amyloïde vlekken waarnemen en ubiquitine en vacuolen omgeven door een rand op een distaal gedetecteerde Welander spierdystrofie. De aanwezigheid van vacuolen met een rand, ontstekingsreactie, cytoplasmische en nucleaire inclusies typische filamenteuze kunnen optreden bij patiënten met myositis met insluitsels met atypische klinische verschijnselen. Beschreven vier patiënten, één met skapulo Peroneale-syndroom, andere - met postpoliomielitopodobnym syndroom twee - met bijbehorende immuungemedieerde ziekten. Twee daarvan hebben een positief effect van een hoge dosis corticosteroïden. Deze rapporten tonen aan dat we nog veel te leren hebben over het klinische spectrum van myositis met insluitsels.

[1], [2], [3], [4], [5],