Afwijkingen in de oorontwikkeling: symptomen

De meest voorkomende congenitale misvormingen van het gehoororgaan worden waargenomen in de syndromen van Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Bij het syndroom van Koningsmark let op microtia, atresie van de uitwendige gehoorgang, conductief gehoorverlies. Het buitenoor wordt gerepresenteerd door de verticaal berekenende huid-kraakbeenachtige roller zonder een externe gehoorgang, het gezicht is symmetrisch, er zijn geen misvormingen van andere organen.

Met audiometrie wordt conductief gehoorverlies van III-IV-graad onthuld. De overerving van het Konigsmark-syndroom vindt plaats in een autosomaal recessief type.

Het syndroom Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplasie, gemifastsialnaya mikrotimiya) waargenomen microtoom makrostomiyu, ontwikkelingsstoornis onderkaak anomalie wervels in de cervicale en thoracale wervelkolom (oktsipitatsiya atlas wigvormige wervels, de nek synostosis, overtallige wervels). Onder andere anomalieën zpibulbarny dermoid, lipodermoid, oorspeekselklier, aangeboren hartziekten (45%), congenitale schisis (7%), de meeste gevallen beschouwd sporadische vonden echter een autosomaal dominant, autosomaal recessief en multifactoriële vormen van overerving. Manifestaties van congenitale misvormingen van het oor varieert van matig tot volledige aplasie oorschelp vervorming ectopische voren en naar beneden. Oorhangers bevinden zich van de tragus tot de hoek van de mond. Met audiometrie wordt conductief gehoorverlies van III-IV-graad onthuld. In 40-50% van de gevallen van gezichtszenuw hypoplasie kanaal.

Met het syndroom van Tricer-Collins (mandibularfaciale dysostose) worden een antimonogololdeuk van de ooggaten, micrognathia, macroglossia en microtia waargenomen. Andere manifestaties van ondeugd zijn hypoplasie van de duimen en polsen, het coloboma van het onderste ooglid. Dystopie van het kanaal van de gezichtszenuw wordt vaker gedetecteerd dan bij andere ziektebeelden. Type overerving is autosomaal recessief. Audiologisch, met uitgesproken manifestaties van het syndroom, wordt IV graad van conductief gehoorverlies vaker gediagnosticeerd.

Classificatie van oorafwijkingen

De bestaande classificaties van congenitale misvormingen van het gehoororgaan worden geconstrueerd volgens klinische, etiologische en pathogenetische kenmerken.

SN Lapchenko identificeerde lokale ondeugden, hypogenese van het gehoororgaan (licht, medium, ernstige ernst), dysgenese van het gehoororgaan (licht, medium, ernstig) en gemengde vormen.

De classificatie van R. Tanser omvat vijf graden van ondeugden.

• Ik graad - anotie.
• II-graad - volledige hypoplasie (microtie):
  • A - met atresie van de uitwendige gehoorgang;
  • B - zonder atresie van de uitwendige gehoorgang.
• III graad - hypoplasie van het middengedeelte van de oorschelp.
• IV graad - hypoplasie van het bovenste deel van de oorschelp;
  • A - een ingestort oor;
  • В - ingrown oor;
  • C - voltooi hypoplasie van het bovenste derde deel van de oorschelp.
• V-graden - oren.

NR Schuknecht verdeelt in zijn classificatie van auditieve atresie in typen.

• Type A - atresie in het kraakbeenachtige deel van de gehoorgang (getoond vleesplak om de ontwikkeling van cholesteatoma te voorkomen).
• Type B - atresie, zowel in het kraakbeen- als in het botgedeelte van de gehoorgang, registreert een afname van het gehoor van de II-III graad (chirurgische revalidatie is niet altijd succesvol).
• Type C - alle gevallen van complete atresie.
• Type D - totale atresia meatus weak pneumatization slaapbeen, gepaard met abnormale buisvormige locatie van de gezichtszenuw en Labyrintcapsule (gecontraïndiceerd gehoor prestatieverbetering verrichtingen).

Ondanks de verschillende gepresenteerde classificaties, geven de meeste KNO-artsen de voorkeur aan de classificatie van Marx, volgens welke vier graden van vervorming van het uitwendige en middenoor worden onderscheiden.

• I graad - een hypoplasie van een oorschelp (afzonderlijke elementen van een oorschelp zijn onherkenbaar).
• II graad - vervormingen van de oorschelp in verschillende gradaties (sommige elementen van de oorschelp differentiëren niet).
• III graden - oren in de vorm van een kleine rudiment.
• IV-graad - afwezigheid van oorschelp.

Beginnend met de tweede graad, gaat microtia gepaard met een anomalie van de ontwikkeling van de uitwendige gehoorgang.

[1], [2], [3], [4]