Bronchiëctasie: oorzaken en pathogenese

Predisponerende factoren bij de vorming van congenitale bronchiëctasieën zijn roken en drinken door een toekomstige moeder tijdens zwangerschap en virusinfecties die in deze periode zijn overgedragen.

De ontwikkeling van bronchiëctasie wordt bevorderd door chronische aandoeningen van de bovenste luchtwegen (sinusitis, chronische etterende tonsillitis, adenoïden, enz.), Die bij bijna de helft van de patiënten worden waargenomen, vooral bij kinderen.

Oorzaken van bronchiëctasie

De oorzaken van de ontwikkeling van bronchiëctasie zijn nog niet volledig vastgesteld. De belangrijkste etiologische factoren, tot op zekere hoogte bewezen, zijn de volgende.

1. Genetisch bepaalde deficiëntie bronchusboom (aangeboren "wall bronchiale zwakte" onderontwikkeling bronchiale gladde spieren en elastisch kraakbeen, bronchopulmonaire storingsbeschermingscodering systeem - zie " Chronische bronchitis ") die leidt tot verstoring van de mechanische eigenschappen van de bronchiale wanden wanneer ze besmet.
2. Overgedragen bij jonge kinderen (vaak in de oudere leeftijdsgroep), infectie- en ontstekingsziekten van het bronchopulmonaire systeem, met name de vaak terugkerende. Ze kunnen worden veroorzaakt door verschillende infectieuze agentia, maar de belangrijkste zijn Staphylo- en streptokokken, Haemophilus influenzae, anaërobe infectie, en anderen. Natuurlijk, infectie- en ontstekingsziekten van de bronchopulmonale systeem ervoor zorgen dat de ontwikkeling van bronchiëctasieën in de aanwezigheid van genetisch veroorzaakte inferioriteit van de bronchiale boom. Infectueuze stoffen spelen ook een grote rol in de ontwikkeling van exacerbaties in de etterende proces is veranderd en bronchiëctasieën.
3. Aangeboren beperking van de ontwikkeling van bronchiën en hun vertakkingen, wat leidt tot de vorming van aangeboren bronchiëctasieën. Ze worden alleen waargenomen bij 6% van de patiënten. Congenitale bronchiëctasie zijn ook kenmerkend Kartegenera syndroom (omgekeerde opstelling van organen, bronchiëctasie, sinusitis, immobiliteit van de cilia van trilhaarepitheel, onvruchtbaarheid bij mannen als gevolg van een scherpe schending sperma motiliteit).

Bronchiëctasie gemakkelijk bij patiënten met congenitale immunodeficiënties en aangeboren anatomische afwijkingen tracheo-bronchiale boom (Tracheabronchomegalia, tracheo fistula, etc.), pulmonale aneurysma.

Bronchiëctasie kan gepaard gaan met cystic fibrosis - een systemische, genetisch bepaalde ziekte met laesies van de exocriene klieren van het bronchopulmonale stelsel en het maagdarmkanaal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Pathogenese van bronchiëctasie

Pathogenese omvat factoren die leiden tot de ontwikkeling van bronchiëctasieën en factoren die tot hun infectie leiden. De ontwikkeling van bronchiëctasieën leidt tot:

• obstructieve atelectase die zich in strijd met bronchiale doorgankelijkheid (het ontwikkelen van atelectase bijdragen aan vermindering van de oppervlakte-actieve activiteit, bronchiale impactie hyperplastic hilar lymfeklieren in het geval van basale longontsteking, tuberculose bronhoadenita; langdurige blokkade dichte bronchiale slijmprop in acute infecties van de luchtwegen). Bronchiale obstructie veroorzaakt uitscheiding vertraging bronchussecreet aandoeningen distaal bronchiale obstructie en natuurlijk bij tot de ontwikkeling van onomkeerbare veranderingen in de mucosa, submucosa en diepere lagen van de bronchiale wand;
• verminderde weerstand tegen de inwerking van bronchiale wanden bronhodilatiruyushih krachten (verhogen intrabronchiale druk door hoesten, bronchiën treksterkte accumuleert geheime negatieve stijging intrapleurale druk door volumevermindering gedeelte atelectatische long);
• de ontwikkeling van het ontstekingsproces in de bronchiën in het geval van progressie leidt tot degeneratie van de kraakbeenachtige platen, glad spierweefsel, vervanging van het fibreuze weefsel en een afname in bronchiale stabiliteit.

De volgende mechanismen leiden tot infectie van bronchiëctasie:

• overtreding van hoest, stasis en infectie van de secretie in de vergrote bronchiën;
• schending van de functie van het systeem van lokale bronchopulmonale bescherming en immuniteit.

Volgens AI Borohovai Paleeva RM (1990) in pus bronchiectasieen vaak gevonden Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, op zijn minst - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) geeft de frequente detectie van mycoplasma aan. Op zijn beurt bevordert het etterende proces in de bronchiën de uitbreiding van de bronchiën. Vervolgens vermindert de bloeddoorstroming in de pulmonale arteriën en de bronchiale arteriën hypertrofieën netwerk door uitgebreid anastomose shunt treedt bronchiale arteriën in de longslagader die leidt tot de ontwikkeling van longhypertensie.

Pathomorphology

Uitgebreid voornamelijk bronchiën van gemiddeld kaliber, minder vaak - distale bronchiën en bronchiolen. Isoleer cilindrische, fusiforme, sacculaire, gemengde bronchiëctasieën.

Bij cilindrische bronchiëctasie wordt de bronchiale dilatatie matig uitgedrukt, er treedt geen significante vervorming van de bronchiale boom op. Spindelbronchiectasie wordt gekenmerkt door een matige uitzetting en vervorming van de bronchiën en een afname van het aantal bronchiale deleties. Zakvormige bronchiëctasie - is de ernstigste vorm bronchiëctasie, waarbij de eerste proximale beïnvloedt (CV) bronchiën, en naarmate de ziekte voortschrijdt is een uitbreiding en beschadigen latere fibrose distale bronchiën. Als een resultaat van deze pathologische processen wordt bronchiëctasie gevormd in de perifere delen van het lichaam in de vorm van "zakken" gevuld met pus.

Bronchiectasie is meestal gelokaliseerd in de posterieure basale segmenten van de onderste lobben van zowel de longen als de middelste lob van de rechterlong.

De meest karakteristieke pathomorfologische manifestaties van bronchiëctasie zijn:

• uitzetting van bronchiën van cilindrische of sacculaire vorm;
• een foto van chronisch purulent ontstekingsproces in de wand van verwijde bronchiën met duidelijke peribronchiale sclerose;
• atrofie en metaplasie van het bronchiale ciliated epithelium in een meerrijige of meerlagige flat, op sommige plaatsen - de vervanging van het epithelium door een granulatieweefsel;
• omlegging vasculatuur bronchiën en longen (de openbaring, reserve capillairen vorming van arterioveneuze anastomosen; hypertrofie spierlaag bronchiale arteriën en de verlenging, de vorming van de wanden van aderen mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Deze veranderingen in de slagaders kunnen de oorzaak zijn van bloedspuwing in bronchiëctasie;
• veranderingen in longweefsel in de vorm van atelectase, pneumofibrose en emfyseem.