Symptomen van het syndroom van ectopische productie van ACTH

Symptomen van het syndroom van ectopische producten ACTH is een verschillende mate van hypercorties. In het geval van snelle progressie van het tumorproces en hoge productie van hormonen, ontwikkelt de bijnierschors een typisch Itenko-Cushing-syndroom. Bij patiënten wordt overmatige afzetting van onderhuids vet in het gezicht, de nek, romp en buik opgemerkt. Het gezicht krijgt de vorm van een "volle maan". De ledematen zijn dun, de huid wordt droog en krijgt een paarsachtige cyanotische kleur. Verschijn rood stralende stroken van "stretching" op de huid van de buik, dijen, binnenkant van de schouders. Er is een algemene, en op plaatsen van wrijving, hyperpigmentatie van de huid. Op de huid van het gezicht, op de borst, verschijnt de rug hypertrichose. Er is een neiging tot furunculosis en de ontwikkeling van erysipelas. De arteriële druk is verhoogd. Het skelet is osteoporotisch veranderd, met een ernstige koers zijn er breuken van de ribben en wervels. Steroïde diabetes wordt gekenmerkt door insulineresistentie. Hypokaliëmie in verschillende mate hangt af van de mate van hypercorties. De ontwikkeling van zijn symptomen hangt af van de biologische activiteit en de hoeveelheid hormonen uitgescheiden door de tumor en uitgescheiden door de cortex van de bijnieren van cortisol, corticosteron, aldosteron en androgenen.

Een van de karakteristieke en aanhoudende symptomen van het syndroom van ectopische productie van ACTH is een progressieve spierzwakte. Het wordt uitgedrukt door snelle vermoeidheid, uitgesproken vermoeidheid. In hogere mate wordt dit waargenomen in de onderste ledematen. De spieren worden slap en zacht. Patiënten kunnen niet zonder hulp uit de stoel opstaan of de trap op gaan. Vaak gaat lichamelijke asthenie bij deze patiënten gepaard met psychische stoornissen.

Deze symptomen worden veroorzaakt door hypokaliëmie, een gevolg van verhoogde kaliumuitscheiding onder invloed van overmatige productie van cortisol. Het kaliumgehalte in het plasma is meestal 3 mmol / l. De uitscheiding in het syndroom van ectopische productie van ACTH bereikt soms een grote omvang en leidt tot de ontwikkeling van zogenaamde kaliumdiabetes. Tegelijkertijd neemt het niveau van kalium in de spieren en het hart af, hetgeen wordt uitgedrukt door karakteristieke veranderingen in het ECG, de alkalische reserve van bloed en het niveau van bicarbonaten stijgt. Daardoor eliminatie van cellen van grote hoeveelheden van de substantie en vervangen door natrium en waterstofionen hypokalemie alkalose ontstaat, die wordt gecombineerd met compenserende verlaging van chloor waargenomen bij de meeste patiënten hypochloremie. Verhoogd bloedvolume draagt bij aan de ontwikkeling van hypertensie bij patiënten.

Hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen is een karakteristieke manifestatie van het syndroom van ectopische AKTH-productie. De tinten van pigmentatie kunnen verschillen (rokerig, chocolade, bruin, bijna zwart met een blauwe tint). Soms is het versterken van de huidskleur gedurende lange tijd het enige teken van de manifestatie van een ectopische tumor. Bij sommige patiënten ontwikkelt zich hyperpigmentatie gelijktijdig met symptomen van hypercorticisme.

De ontwikkeling van verbeterde pigmentatie in de huid hangt af van de uitscheiding van het tumor-ectopische ACTH. En de eigenschappen kunnen verschillen van ACTH van hypofysaire oorsprong. Daarom beïnvloedt het hormoon op verschillende manieren de kleuring van de huid en de stimulatie van de bijnieren. Melasma, die zich ontwikkelt in het syndroom van ectopische secretie van adrenocorticotroop hormoon, te vergelijken met huidhyperpigmentatie bij patiënten met tumoren van de hypofyse, met het syndroom van Nelson en de ziekte van Addison.

Voor de meeste patiënten is het klinische beeld van hypercorticisme niet karakteristiek. Ze hebben geen soort zwaarlijvigheid, integendeel, vaak ontwikkelt zich cachexie. De overheersende symptomen zijn voortschrijdende spierzwakte, hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen, hypokaliëmische alkalose, hypertensie, tolerantie voor koolhydraten, emotionele labiliteit.

Bij sommige patiënten werden ACTH en CRF gedetecteerd in tumoren, maar er werden geen klinische manifestaties van hun aanwezigheid waargenomen. De reden hiervoor is een kleine activiteit van de verbindingen die door de tumor worden uitgescheiden of een gebrek aan tijd voor de ontwikkeling van symptomen van hypercorticisme. Aldus kunnen de klinische manifestaties bij patiënten met het syndroom van ectopische ACTH kenmerkend zijn voor het Itenko-Cushing-syndroom of gedeeltelijk.

De symptomen van de ziekte kunnen zich snel (meerdere maanden) of langzaam (over meerdere jaren) ontwikkelen. Naast de veranderingen die inherent zijn aan hypercorticisme, verschijnen bij patiënten met het syndroom van ectopische secretie van ACTH tekens die kenmerkend zijn voor het tumorproces. Vaak hebben ze een intoxicatie, manifestaties van metastase in verschillende organen, symptomen van compressie van de vasculaire plexus plexus. Klinische manifestaties van het syndroom van ectopische productie van ACTH hangen niet alleen af van hypercorticisme, maar ook van andere hormonen die een tumor kunnen uitscheiden.

Patiënten met een eiceldarmtumor van de bronchiën worden beschreven die, naast ACTH-productie, ADH-secretie hebben. De gezamenlijke werking van deze hormonen maskeerde de ontwikkeling van hypokaliëmie. Er wordt aangenomen dat de asymptomatische toename van secretie van ADH vrij vaak voorkomt.

Zeer zeldzame gevallen van een combinatie van ectopische producten van ACTH en groeihormoon. De patiënt wordt beschreven als 37 jaar oud met klinische manifestaties van acromegalie, hypercorticisme; Kwaadaardige bronchiale carcinoïde bevatte ACTH en STH

Er zijn gegevens over een 18-jarige patiënt met gigantisme, het Itenko-Cushing-syndroom. Na autopsie werden ACTH en STH geïsoleerd uit carcinoïde metastasen in de lever. Bovendien werd somatotropinoma gevonden.

Tumorafscheiding werd gemeld samen met ACTH-vasopressine, oxytocine en neurofizine. De auteurs vertrouwen op de bepaling van osmolaliteit van serum en urine. De aanwezigheid van vasopressine wordt gedetecteerd door het vermogen van patiënten om te reageren op waterstress te verminderen.