Isenko-Cushing-syndroom

Onderscheid de ziekte van Itenko-Cushing, die een hypothalame-hypofyse oorsprong heeft, en het feitelijke Itenko-Cushing-syndroom is een ziekte die verband houdt met de primaire nederlaag van de bijnieren. In dit artikel wordt alleen de cerebrale vorm van de ziekte Itenko-Cushing overwogen.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken van het Itenko-Cushing-syndroom

Naast-ACTH hypofyse tumoren (meestal basofiel adenoom) ontwikkelt zich zelden ziekte als gevolg neuroinfec- of traumatische laesie van de hypothalamus-hypofyse-regio. Vaak gedetecteerd decompensatie knstitutsionalnoi disfunctie van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as onder invloed van chronische stress, hormonale veranderingen, intoxicatie, infectieziekten.

[5], [6], [7]

Pathogenese van Itenko-Cushing-syndroom

Het klinische beeld wordt bepaald door de toename van de plasmaspiegels van ACTH en cortisol. Hypertrofie van de corticale laag van de bijnier is secundair centraal bepaald. Hyperproductie ACTH kan worden gedefinieerd als primaire pathologie van de hypothalamus (overproductie van corticotropine releasing factor) en primaire laesie hypofyse (ACTH-hypofyse adenomen). Aangenomen wordt dat in de genese van ACTH-uitscheidende adenomen van de hypofyse de beslissende rol wordt gespeeld door de vorige verlengde stimulering door de overmatig geproduceerde corticotropine-vrijmakende factor.

Symptomen van Itenko-Cushing-syndroom

Merkt selectieve lokalisatie van vet op het gezicht (maangezicht), borst, buik, nek, boven VII halswervel ( "menopauze hump"), in combinatie met een relatief dunne ledematen. Het gezicht is paarsrood, de huid is droog, schilferig, tal van acne. Gekenmerkt door brede dystrofische stretchbanden, meestal paars-cyanotische kleur op de huid van de buik, heupen, schouders, borstklieren. Het klinische beeld - hoge bloeddruk, diabetes, hirsutisme in combinatie met het verdunnen van haar op zijn hoofd, osteoporose, compressiefracturen, spierzwakte, capillaire fragiliteit, slechte wondgenezing, verminderde weerstand tegen infecties.

Psychopathologische stoornissen zijn van een andere aard - van hypersomnie tot slapeloosheid, van euforie tot depressie, soms vinden ware psychosen plaats. Er is een verandering in morfologische en functionele geslachtskenmerken. Bij vrouwen, naast hirsutisme, is er een verruwing van de stem, amenorroe of oligomenorroe, verminderd seksueel verlangen, masculinisatie. Bij mannen worden feminisering, gynaecomastie, testiculaire hypotrofie, verlaging van seksueel verlangen en spermatogenese soms waargenomen. Vaak wordt de huid van patiënten in gebieden die onder druk staan rond de tepels en op plaatsen waar littekenvorming optreedt donkerder.

Differentiële diagnose van het Isenko-Cushing-syndroom

In aanwezigheid van tekenen van hyperadrenocorticisme is het noodzakelijk om de primaire pathologie van de bijnieren, dat wil zeggen het Itenko-Cushing-syndroom, uit te sluiten. Voor dit doel worden de niveaus van ACTH en cortisol in het bloed bepaald en een dexamethason-test uitgevoerd. De test met dexamethason is gebaseerd op de onderdrukking van endogene ACTH-productie op basis van feedback. Bij de ziekte van Isenko-Cushing wordt dexamethason gedurende 2 dagen intern 2 mg om de 6 uur toegediend, de uitscheiding in de urine van 17-ACS daalt met meer dan 50%; Cushing's syndroom excretie van 17-ACS in de urine verandert niet.

Het is noodzakelijk gevallen met ectopische productie van ACTH uit te sluiten bij kleincellige longkanker, carcinoïde tumoren, tumoren van pancreaseilandjes. Met ectopische tumoren is het verloop van het syndroom meer kwaadaardig, er is geen significante toename in lichaamsgewicht, hypokaliëmie speelt een leidende rol in het klinische beeld; In de regel is de dexamethason-test negatief. ACTH- of corticotropine-afgevende factor-secreterende ectopische tumoren komen vaker voor bij mannen.

[8]

Nelson's syndroom

Op klinische manifestaties is vergelijkbaar met de ziekte Itenko - Cushing. Het uiterlijk van ACTH-uitscheidende tumoren van de hypofyse na bilaterale adrenalectomie, uitgevoerd voor hyperplasie van de bijnierschors, werd gedetecteerd. Verschijnen na adrenalectomie, verhoogde productie van corticotropine-afgevende factor en verhoogde adrenocorticotrope activiteit in plasma kan ACTH-secreterende hypofysetumoren verder bevorderen.

Ziekte van Madelung

De belangrijkste manifestatie van de ziekte is een uitgesproken plaatselijke vetafzetting in het nekgebied. Vet kussen rond de nek, geeft de patiënten zo'n specifieke vorm dat een differentiële diagnose meestal niet nodig is. Pathogenese en etiologie worden niet volledig begrepen. Ze worden verwezen naar de cerebrale vorm van obesitas.

Behandeling: soms wordt excisie van vetweefsel operatief gebruikt.

De ziekte van Barraker-Simons (progressieve lipodystrofie)

Alleen vrouwen zijn ziek, meestal na het bereiken van de puberteit. De ziekte manifesteert zich in de ongelijke verdeling van vet met het verdwijnen van de vetlaag in de bovenste helft van het lichaam en de overmatige ontwikkeling van vetophopingen in de onderste helft van het lichaam. Vetafzetting wordt voornamelijk waargenomen op de heupen in de vorm van een soort "rijbroek". Gewichtsverlies van de bovenste helft van de romp en het gezicht is zeer uitgesproken. Symptomen van een ziekte met een symmetrische aard worden vaker waargenomen, maar asymmetrische vormen kunnen voorkomen, met het overwicht van ongelijke vetverdeling aan één kant van het lichaam. Lokaal gezien wordt een atrofische vorm van lipodystrofie waargenomen bij diabetische patiënten op de plaats van insulinetoediening. Er zijn meldingen van therapietrouw aan lipodystrofie van bilaterale of unilaterale faciale atrofie met atrofie, niet alleen van de onderhuidse vetlaag, maar ook van de spieren.

Van bijzonder belang zijn erfelijke factoren en trauma.

Behandeling van het Isenko-Cushing-syndroom

In aanwezigheid van een ACTH-secreterende tumor van de hypofyse, wordt een geschikte chirurgische of bestralingsblootstelling aanbevolen. Van farmacotherapie behulp geneesmiddelen die ofwel op de biosynthese van cortisol in de bijnier (metapyron) of op het metabolisme van neurotransmitters in het centrale zenuwstelsel (Parlodelum, cyproheptadine, reserpine). Parlodel wordt gebruikt in een dosis van 4 tot 7,5 mg / dag. Binnen 6-8 maanden; cyproheptadine (peritol, deseril) - in een dosis van 25 mg / dag. Ook een lange tijd; reserpine - in een dosis van 2 mg / dag. Naast deze therapie worden traditionele methoden gebruikt om het lichaamsgewicht te verminderen.