Klinische syndromen van thymus (thymus)

Het klinische equivalent van het verspillende syndroom kan worden beschouwd als manifestaties van congenitale aplasie van de thymus. Dit is een vrij zeldzame ziekte, gekenmerkt door lymfopenie en agammaglobulinemie. Meestal lijkt het na een drie maanden oude leeftijd van ernstige diarree, die niet vatbaar is voor behandeling. Ontwikkel cachexie, aanhoudende hoest, stijve nek en vergelijkbaar met uitslag van mazelen. Serum mist volledig specifieke antilichamen en isoagglutininen. De prognose is buitengewoon ongunstig, hoewel er gegevens zijn over de positieve effecten van thymusextracten. Bij de autopsie wordt een onderontwikkelde thymus gevonden die het lichaam van Hassal niet bevat, maar rijk is aan mestcellen. Het gehele lymfoïde weefsel is hypotroop en wordt bijna uitsluitend vertegenwoordigd door de reticulaire cellen zonder lymfocyten en plasmacellen.

Een voorbeeld van syndromen geassocieerd met hypertrofie van de thymus, kan dienen als een auto-immuun hemolytische anemie aard, evenals de reeds genoemde myasthenia gravis. Bij 15% van de patiënten onthult deze ziekte echte thymomen, en in 60-70% - hypertrofie van de thymus medulla met embryonale centra. Plasmatische cellen zijn aanwezig in het perivasculaire bindweefsel van de thymus. Invoering van een autoimmune aard bevestigd voorkomende ziekte met andere auto-processen (lupus erythematosus), evenals de aanwezigheid van serumantilichamen aan andere weefsels (schildklier), reumatoïde factor, enz. N. Serum van patiënten bevat specifieke antilichamen niet alleen acetylcholinereceptoren spieren, maar ook voor intracellulaire spierantigenen. Verwijdering van de thymus in de vroege periode na het begin van de ziekte leidt vaak tot genezing.

Morfologische veranderingen in de thymus (het verschijnen van kiemcentra en plasmacellen daarin) worden ook waargenomen bij andere auto-immuunziekten.

Tumortumoren zijn zeldzaam (5-10% van alle mediastinale tumoren). Voor het grootste deel zijn het epitheliale of lymphoepitheliale thymomen die karakteristieke lichtcellen bevatten. Soms zijn deze tumoren vergezeld door synthese van serumglobuline (of hypo- hypergammaglobulinemie) en diverse anemieën (pancytopenie, erythropenia, trombopenie et al.). De relatie tussen kleincellige epitheliale thymomen en het optreden van het syndroom van Cushing wordt beschreven. Verwijdering van de thymus in dergelijke gevallen (vooral in de aanwezigheid van hematologische veranderingen) heeft een positief effect. Thymus-tumoren kunnen kwaadaardig zijn, ontkiemen in omringende weefsels en metastaseren in de organen van de thorax. Lymfopitheliale thymomen worden gevonden in gevallen van granulomateuze myocarditis en myositis. Er zijn gegevens (meestal experimenteel) over de rol van thymuspathologie bij het ontstaan van lymfatische leukemie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]