Amyloïdose en nierbeschadiging: prognose

Amyloïdose wordt gekenmerkt door een gestaag vorderende loop. De prognose van amyloïdose hangt af van het type amyloïde, de mate van betrokkenheid van verschillende organen, voornamelijk het hart en de nieren, de aanwezigheid en aard van de predisponerende ziekte.

Bij AL-type amyloïdose is de prognose het ernstigst. Volgens de Mayo Clinic is de gemiddelde levensverwachting van patiënten met dit type amyloïdose slechts 13,2 maanden, een 5-jaars overlevingspercentage van 7%, een 10-jaars overlevingspercentage van slechts 1%. De laagste levensduur werd waargenomen bij patiënten met congestief circulatoir falen (6 maanden) en orthostatische arteriële hypotensie (8 maanden). De levensverwachting van patiënten met nefrotisch syndroom is gemiddeld 16 maanden. In aanwezigheid van myeloom verslechtert de prognose van AL-type amyloïdose, de levensverwachting van patiënten wordt verkort (5 maanden). De meest voorkomende doodsoorzaken van patiënten met AL-type amyloïdose zijn hartfalen en hartritmestoornissen (48%), uremie (15%), sepsis en infectie (8%). Ondanks het feit dat dood door uremie veel minder vaak wordt opgemerkt dan door cardiale oorzaken, wordt chronisch nierfalen van verschillende ernst geregistreerd bij meer dan 60% van de sterfgevallen.

Bij amyloïdose van het AA-type is de prognose gunstiger, vooral afhankelijk van de aard van de predisponerende ziekte en de mogelijkheid van controle. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met dit type amyloïdose vanaf het moment van verificatie van de diagnose is 30-60 maanden (meer met secundaire amyloïdose, minder met amyloïdose als onderdeel van een terugkerende ziekte). Effectieve behandeling van predisponerende ziekten, waaronder de volledige genezing van tuberculose of chronische ettering, leidt bij veel patiënten tot het verdwijnen of verminderen van klinische manifestaties van amyloïdose, waardoor de prognose verbetert; minder vaak blijft amyloïdose vorderen, maar in een trager tempo. Effectieve therapie van reumatoïde artritis maakt het mogelijk het verloop van amyloïde nefropathie te verlengen, waardoor het begin van chronisch nierfalen wordt vertraagd. De belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met amyloïdose van het AA-type is nierinsufficiëntie.

Amyloïde nefropathie, zoals amyloïdose in het algemeen, heeft een progressief verloop. Wanneer zijn natuurlijke evolutie bij patiënten met amyloïdose duur AA-type proteïnurie fase is gemiddeld 3-4 jaar, nefrotisch indroma stage - 2,5 jaar en stadia van chronisch nierfalen - 1-2 jaar. De prognose van nieramyloïdose vergeleken met andere glomerulaire ziekten, inclusief die met diabetische nefropathie, wordt als het slechtst beschouwd, behalve voor de snel progressieve glomerulonefritis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]