Primaire bronchopulmonale amyloïdose

Primaire bronchopulmonale amyloïdose is een primaire ziekte gekenmerkt door amyloïde afzetting in het longparenchym, vaatwanden, ademhalingsmucosa, pleura, mediastinale lymfeknopen.

De reden, de pathogenese van amyloïdose en de classificatie ervan is uiteengezet in het artikel " Wat veroorzaakt amyloïdose? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorfologie van primaire bronchopulmonale amyloïdose

De volgende klinische vormen van primaire amyloïdose van het bronchopulmonale systeem worden onderscheiden:

• gelokaliseerde amyloïdose van de trachea, bronchiën;
• diffuse amyloïdose van de trachea, bronchiën;
• gelokaliseerde (solitaire) amyloïdose van de longen;
• diffuse alveolaire septale amyloïdose;
• amyloïdose van het borstvlies;
• amyloïdose van mediastinale lymfeknopen;
• gecombineerde vormen.

Amyloïde afzettingen in de luchtpijp en bronchiën zijn meerdere grijsachtig witte gladde knollen tot een diameter van 1 cm, terwijl de gehele wand van de bronchus kan worden geïnfiltreerd, wat leidt tot zijn vernauwing.

In de solitaire vorm van pulmonaire amyloïdose is er één of meer foci van amyloïde afzettingen (pseudotumorale formaties). Deze vorm is zeer zeldzaam. Diffuse amyloïdose van de long komt veel vaker voor. Het wordt gekenmerkt door afzetting van amyloïde in mezhalveolyarnyh wanden rond de haarvaten, slagaders, aders, wat resulteert in een beperking van hun zapustevanie en de daaropvolgende ontwikkeling van longhypertensie en de vorming van chronische cor pulmonale. Amyloïde complicaties in het bronchopulmonale systeem worden gedetecteerd met behulp van histochemische studies.

Symptomen van primaire bronchopulmonale amyloïdose

Gelokaliseerde amyloïdose van het strottenhoofd, de trachea en de bronchiën heeft de volgende kenmerkende klinische verschijnselen:

• oppervlakkige droge, vaak pijnlijke hoest;
• vaak hemoptysis;
• heesheid van stem;
• kortademigheid, piepende ademhaling;
• atelectase van het overeenkomstige deel van de long als gevolg van obstructie van de bronchiën. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door het stompen van percussiegeluid met afwezigheid of scherpe verzwakking van blaasjesademhaling, evenals herhaling van ontsteking in het atelectasized gebied van de long; het gaat gepaard met een hoest met afscheiding van etterig sputum;
• piepende ademhaling (als gevolg van vernauwing van de aangetaste bronchiën).

Gelokaliseerde (eenzame) van amyloïde afzetting in het longparenchym klinisch verschijnt niet (bij een grote waarde deposito's kan saaiheid) en is alleen radiografisch gediagnosticeerd.

Diffuse amyloïdose van de longen gaat gepaard met de volgende symptomen:

• hoest, onproductief of met de scheiding van slijm sputum, met de aanhechting van secundaire infectie in de bronchiën - mucopurulent sputum;
• langzaam maar gestaag voortschrijdende dyspnoe, eerst met oefenen, daarna in rust;
• terugkerende hemoptysis, meestal matig uitgesproken;
• pijn in de borst, erger met ademhalen en hoesten (met betrokkenheid van de pleura in het pathologische proces);
• moeite met slikken (met betrokkenheid van intrathoracale lymfeklieren en compressie van de slokdarm);
• verzwakte vesiculaire ademhaling, kan worden geluisterd naar ongenode, niet-gezonde crepitus, voornamelijk in de lagere delen van de longen. Met schade aan de bronchiën en de ontwikkeling van bronchiale obstructie, zijn droge fluittoon gehoord;
• diffuse grijze cyanose (met ontwikkeling van ernstige respiratoire insufficiëntie);
• gedempte harttonen, met de ontwikkeling van chronisch pulmonaal hart - accent van II-toon op de longslagader;
• tederheid in het juiste hypochondrium en vergroting van de lever - worden waargenomen met een gedecompenseerde long.

Laboratoriumgegevens

1. De algemene analyse van een bloed - essentiële veranderingen zijn niet aanwezig, de toename van een ESR, een trombocytose wordt soms gedefinieerd. Wanneer de infectieuze-ontstekingsprocessen samengaan, verschijnt leucocytose met een verschuiving van de leukocytformule naar links.
2. De algemene analyse van urine - zonder afwijkingen van de norm bij de meeste patiënten, soms is er een kleine proteïnurie.
3. Biochemische analyse van bloed - kenmerkt gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya vaak gekenmerkt door een toename van transaminasen, alkalische fosfatase, met gedecompenseerde hart en long verhoging van de lever bilirubine verhogen.
4. Immunologisch onderzoek wordt vaak bepaald door de vermindering van het aantal T-suppressor lymfocyten, toename in B-lymfocyten, immunoglobuline klasse IgM en IgG kan leiden circulerende immuuncomplexen.

Instrumenteel onderzoek

1. Röntgenonderzoek van de longen. Eenzame long amyloïdose manifest afgeronde opaciteit duidelijke contouren diameter van 1-5 cm. De brandpunten solitaire amyloïdose kan worden neergeslagen calcium, wat gepaard gaat met een intense kleur aan de haard af te dichten.

Diffuse amyloïdose van de bronchiën wordt gekenmerkt door een intensivering van het bronchiale patroon in verband met de verdichting van de wanden van de bronchiën. Diffuse amyloïdose van de longen manifesteert zich door vergroting van het pulmonaire patroon of door diffuse fijn-focale dimming.

Bij amyloïdose van de pleura wordt de verdikking genoteerd; Bij amyloïdose van de intrathoracale lymfeklieren is hun vergroting duidelijk zichtbaar en kunnen ze soms verkalkt worden.

2. Endoscopisch onderzoek van de luchtpijp en bronchiën onthult een karakteristiek patroon: oedemateus slijmvlies met grove vouwen ("geplaveide stoep" -patroon) met uitstekende geelachtige papels. Een biopsie van het slijmvlies laat ons toe om de diagnose van amyloïdose te verduidelijken.
3. Onderzoek naar ventilerende functie van de longen.

Bij amyloïdose van de trachea en bronchiën ontwikkelt zich obstructief respiratoir falen (afname van FEV1), met diffuse amyloïdose van de longen - een beperkend type (verlaagde GEL). De solitaire amyloïdose van de longen mag zich niet manifesteren door verstoringen in de ventilatiefunctie van de longen.

4. ECG - met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie (in diffuse vorm van amyloïdose van de long) en de vorming van chronische long-hart-en vaatziekten, zijn er tekenen van het myocard hypertrofie van de rechter atrium en rechter hartkamer.
5. Onderzoek van biopsiespecimens van bronchiale, tracheale en longslijmvliezen.

Een biopsie van het slijmvlies van de trachea, bronchiën, een open of transbronchiale longbiopsie is een betrouwbare methode voor het verifiëren van de diagnose. Amyloïdose wordt gekenmerkt door een sterk positieve kleur met Congo-rood, en microscopie in gepolariseerd licht onthult een amorfe substantie met dubbelbrekende amyloïde vezels met groenachtige kleur.

De prognose voor primaire bronchopulmonaire amyloïdose wordt als relatief gunstig beschouwd, de levensverwachting na diagnose kan 30-40 jaar zijn. De belangrijkste complicaties zijn bronchopulmonaire infectie- en ontstekingsziekten, respiratoir falen, chronisch longhart.

Het examenprogramma voor primaire bronchopulmonale amyloïdose

1. Gemeenschappelijke bloedonderzoeken, urinetesten.
2. Biochemisch bloedonderzoek: bepaling van het gehalte aan totaal eiwit, eiwitfracties, cholesterol, triglyceriden, aminotransferasen, alkalische fosfatase, bilirubine.
3. Immunologische studies: bepaling van het gehalte aan B- en T-lymfocyten, subpopulaties van T-lymfocyten, immunoglobulinen, circulerende immuuncomplexen.
4. Radiografie van de longen.
5. Fibrobronoscopy, tracheoscopy.
6. ECG.
7. Spirography.
8. Onderzoek naar biopsieën van de luchtpijp, bronchiën, longen.