Plasmacytoom

Een dergelijke ziekte als een plasmacytoma veroorzaakt nogal wat interesse op het gebied van immunologisch onderzoek, omdat het zich onderscheidt door de productie van een enorm aantal immunoglobulinen met een homogene structuur.

Plasmacytoom verwijst naar kwaadaardige tumoren die bestaan uit plasmacellen die groeien in zachte weefsels of in het axiale skelet.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

In de afgelopen jaren begon deze ziekte zich veel vaker te manifesteren. Op wat, bij mannen morbiditeit op een plasmacytoma hierboven. Meestal wordt de ziekte gediagnosticeerd bij patiënten ouder dan 25 jaar, maar de piekincidentie valt 55-60 jaar.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Oorzaken plasmacytoom

Artsen weten nog steeds niet precies waardoor de B-lymfocyten muteren in myeloomcellen.

[11],

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor deze ziekte zijn geïdentificeerd:

1. Oudere mannen en mannen van middelbare leeftijd - plamocytoma begint zich te ontwikkelen wanneer de hoeveelheid mannelijk hormoon testosteron in het lichaam afneemt.
2. Mensen jonger dan 40 jaar zijn goed voor slechts 1% van de patiënten met deze ziekte, dus kan worden gesteld dat de ziekte na 50 jaar vaker voorkomt.
3. Erfelijkheid - ongeveer 15% van de patiënten met plasmacytoma is opgegroeid in families waar familieleden van gevallen van mutaties van B-lymfocyten zijn geregistreerd.
4. Mensen met overgewicht - bij obesitas neemt de stofwisseling af, wat kan leiden tot de ontwikkeling van deze ziekte.
5. Bestraling met radioactieve stoffen.

[12], [13], [14]

Pathogenese

Plasmacytoom kan in elk deel van het lichaam voorkomen. Eén plasmacytoma van het bot ontstaat uit plasmacellen die zich in het beenmerg bevinden, terwijl wordt aangenomen dat het extraramullulaire plasmacytoom ontstaat uit plasmacellen die zich op de slijmvliezen bevinden. Beide varianten van de ziekte zijn verschillende groepen neoplasma's in termen van locatie, tumorprogressie en algehele overleving. Sommige auteurs beschouwen enkel plasmacytisch bot als marginaal cellulair lymfoom met uitgebreide plasmacytische differentiatie.

Cytogenetische studies tonen een periodieke verlies van chromosoom 13, chromosoom arm 1p chromosoom arm en 14Q, en plaatsen in het chromosoom 19p armen, 9q en 1Q. Interleukine 6 (IL-6) wordt nog steeds beschouwd als een belangrijke risicofactor voor de progressie van aandoeningen veroorzaakt door plasmacellen.

Sommige hematologen beschouwen enkelvoudig plasmacytisch bot als een tussenstadium in de evolutie van monoklonale gammopathie van onduidelijke etiologie tot multipel myeloom.

[15], [16], [17], [18]

Symptomen plasmacytoom

Met het plasmacytoma of myeloom lijden de nieren, gewrichten en immuniteit van de patiënt het meest ernstig. De belangrijkste symptomen zijn afhankelijk van het stadium van de ziekte. Het is opmerkelijk dat de patiënt in 10% van de gevallen geen ongebruikelijke symptomen bemerkt, omdat het paraproteïne niet door cellen wordt geproduceerd.

Met een klein aantal kwaadaardige cellen manifesteert het plasmacytoom zich niet. Maar wanneer het kritieke niveau van deze cellen wordt bereikt, vindt de synthese van paraproteïne plaats met de ontwikkeling van de volgende klinische symptomen:

1. Lomit-gewrichten - er zijn pijn in de botten.
2. De pezen zijn ziek, het pathologische eiwit is erin gedeponeerd, wat de basisfuncties van de organen schendt en hun receptoren irriteert.
3. Pijn in de regio van het hart
4. Frequente fracturen van botten.
5. Verminderde immuniteit - de afweer van het lichaam wordt geremd, omdat het beenmerg te weinig leukocyten produceert.
6. Een grote hoeveelheid calcium uit het vernietigde botweefsel komt in het bloed.
7. Overtreding van de nieren.
8. Bloedarmoede.
9. DIC-syndroom met de ontwikkeling van hypocoagulatie.

Vormen

Er zijn drie groepen ziekten, sommige International Working Group on myeloma: solitaire plasmacytoma been (SPB), vnekostnaya of extramedullaire plasmacytoma (EP) en multifocale vorm multipel myeloom, die ofwel een primaire of terugkerende.

Eenvoudigheidshalve kunnen enkele plasmacytomas worden onderverdeeld in 2 groepen, afhankelijk van de locatie:

• Plasmacytoma van het botstelsel.
• Extramedullaire plasmacytoma.

De meest voorkomende hiervan is een enkele plasmacytoma van het bot. Het is goed voor ongeveer 3-5% van alle kwaadaardige tumoren veroorzaakt door plasmacellen. Komt voor in de vorm van lytische laesies in het axiale skelet. Extramedullaire plasmacytoom komt het meest voor in de bovenste luchtwegen (85%), maar kan in elk zacht weefsel worden gelokaliseerd. Ongeveer de helft van de gevallen is paraproteïnemie.

Solitair plasmocytoom

Een solitair plasmacytoma is een tumor die uit plasmacellen bestaat. Deze ziekte van botweefsel is lokaal, wat het grootste verschil is met plasmacytoma. Bij sommige patiënten ontstaat eerst een solitair myeloom, dat vervolgens in een veelvoud kan worden omgezet.

Met een solitair plasmacytoom wordt bot aangetast in één gebied. Bij het uitvoeren van laboratoriumonderzoeken wordt de patiënt gediagnosticeerd met een gestoorde nierfunctie, hypercalciëmie.

In sommige gevallen is de ziekte volledig onzichtbaar, zelfs zonder de belangrijkste klinische indicatoren te veranderen. De prognose voor de patiënt is gunstiger dan voor multipel myeloom.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Extramedullaire plasmacytoma

Extramedullaire plasmacytoma is een ernstige ziekte waarbij plasmacellen worden getransformeerd in kwaadaardige tumoren met snelle verspreiding door het hele lichaam. In de regel ontwikkelt zich zo'n tumor in de botten, hoewel deze in sommige gevallen kan worden gelokaliseerd in andere weefsels van het lichaam. Als de tumor alleen de plasmacellen beïnvloedt, wordt een geïsoleerd plasmacytoom gediagnosticeerd. Met meerdere plasmacytomen kan men spreken van multipel myeloom.

[25], [26], [27]

Plasmocytoom van de wervelkolom

Plasmocytoom van de wervelkolom wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

1. Sterke pijn in de wervelkolom. In dit geval kan de pijn geleidelijk toenemen, gelijktijdig met de toename van de tumor. In sommige gevallen is pijn op één plaats gelokaliseerd, in andere gevallen - in handen of voeten. Dergelijke pijn verdwijnt niet na het gebruik van OTC-analgetica.
2. De patiënt verandert de gevoeligheid van de huid van de benen of handen. Vaak is er sprake van een volledige verdoving, een tintelend gevoel, hyper- of hypoesthesie, een toename van de lichaamstemperatuur, koorts of omgekeerd een gevoel van kou.
3. Het is moeilijk voor de patiënt om zich te verplaatsen. Loopwisselingen en loopproblemen kunnen voorkomen.
4. Moeilijkheden om te plassen en de darmen te legen.
5. Bloedarmoede, frequente vermoeidheid, zwakte in het hele lichaam.

Plasmocytoom van bot

Bij rijping van B-lymfocyten bij patiënten op het plasmacytoma-bot onder invloed van bepaalde factoren, treedt een falen op - in plaats van plasmocyten wordt een myeloomcel gevormd. Het wordt gekenmerkt door kwaadaardige eigenschappen. De gemuteerde cel begint zichzelf te kloneren, waardoor het aantal myeloomcellen toeneemt. Wanneer deze cellen beginnen te accumuleren, ontwikkelt zich het plasmacytoma van het bot.

Een myelomacel vormt zich in het beenmerg en begint daaruit te ontkiemen. In botweefsel wordt het actief verdeeld. Zodra deze cellen botweefsel binnenkomen, beginnen ze osteoclasten te activeren die het vernietigen en holtes in de botten creëren.

De ziekte verloopt langzaam. In sommige gevallen kan het ongeveer twintig jaar duren vanaf het moment van de B-lymfocytenmutatie vóór de diagnose van de ziekte.

Plasmocytoom van de longen

Plasmacytoom van de longen is een relatief zeldzame ziekte. Meestal betreft het mannen van 50 tot 70 jaar. Gewoonlijk ontkiemen atypische plasmacellen in de grote bronchiën. Bij het stellen van een diagnose ziet u duidelijk beperkte, afgeronde grijsachtig-gele uniforme knobbeltjes.

Wanneer het longplasmacytoma niet wordt beïnvloed door het beenmerg. Metastasen worden op de hematogene manier verspreid. Soms zijn naburige lymfeklieren betrokken bij het proces. Meestal is de ziekte asymptomatisch, maar in zeldzame gevallen zijn dergelijke symptomen mogelijk:

1. Frequente hoest met sputum.
2. Pijnlijke gewaarwordingen op de borst.
3. Verhoging van de lichaamstemperatuur tot lage cijfers.

Tijdens bloedtesten worden geen veranderingen gedetecteerd. De behandeling bestaat uit het uitvoeren van een operatie met het verwijderen van pathologische foci.

Diagnostics plasmacytoom

De diagnose van het plasmacytoom wordt uitgevoerd met behulp van de volgende methoden:

1. Er is een anamnese: de expert vraagt de patiënt naar de aard van de pijn, wanneer deze verscheen, welke andere symptomen hij kan isoleren.
2. De arts onderzoekt de patiënt - in dit stadium is het mogelijk om de belangrijkste symptomen van het plasmacytoom te identificeren (de pols neemt toe, de huid is bleek, meerdere hematomen, tumorcompressie op de spieren en botten).
3. Een algemene bloedtest uitvoeren - met myeloom zijn de indicatoren als volgt:

• ESR - niet lager dan 60 mm per uur.
• Afname van het aantal erytrocyten, reticulocyten, leukocyten, bloedplaatjes, monocyten en neutrofielen in bloedserum.
• Verlaagd hemoglobinegehalte (minder dan 100 g / l).
• Verschillende plasmatische cellen kunnen worden gedetecteerd.

4. Een biochemische bloedtest uitvoeren - wanneer een plasmacytoom wordt gevonden:

• Toename van de hoeveelheid totaal eiwit (hyperproteïnemie).
• Afname van albumine (hypoalbuminemie).
• Toename van urinezuur.
• Verhoging van het calciumniveau in het bloed (hypercalciëmie).
• Toename van creatinine en ureum.

5. Een myelogram uitvoeren - hierbij wordt de structuur van cellen in het beenmerg bestudeerd. In het sternum wordt een punctie gedaan met behulp van een speciaal hulpmiddel, waaruit een kleine hoeveelheid beenmerg wordt geëxtraheerd. Met myeloom zijn de indicatoren als volgt:

• Hoog niveau van plasmacellen.
• Een groot aantal cytoplasma werd gevonden in de cellen.
• Normale hematogenese is depressief.
• Er zijn onvolwassen atypische cellen.

6. De studie van laboratoriummarkers van het plasmacytoma - bloed uit de ader is verplicht in de vroege ochtend. Soms kun je urine gebruiken. Wanneer het plasmacytoom in het bloed paraproteïnen zal vinden.
7. Het uitvoeren van een algemene analyse van urine - de bepaling van de fysisch-chemische kenmerken van de urine van de patiënt.
8. Het uitvoeren van een radiografie van botten - met behulp van deze methode is het mogelijk om de plaatsen van hun nederlaag te achterhalen, en ook om de definitieve diagnose te stellen.
9. Uitvoeren van spiraal-computertomografie - maak een hele reeks röntgenfoto's, dankzij welke je kunt zien: waar precies de bot- en spinale deformiteit is vernietigd en waar de zachte weefsels tumoren hebben.

[28], [29]

Diagnostische criteria voor een enkelvoudig bot plasmacytoma

De criteria voor het bepalen van single plasmacytoma van het bot zijn verschillend. Sommige hematologen omvatten patiënten met meer dan één laesie en een verhoogd myelomaal eiwit en sluiten patiënten uit die binnen twee jaar zijn geëvolueerd tot een ziekte of die na bestraling een pathologisch eiwit hebben. Op basis van de resultaten van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), flowcytometrie en polymerasekettingreactie (PCR) worden de volgende diagnostische criteria momenteel gebruikt:

• De vernietiging van botweefsel op één plaats onder invloed van klonen van plasmacellen.
• Infiltratie van beenmerg door plasmacellen is niet meer dan 5% van het totale aantal genucleëerde cellen.
• Afwezigheid van osteolytische laesies van botten of andere weefsels.
• Afwezigheid van anemie, hypercalciëmie of nierdisfunctie.
• Lage niveaus van monoklonale eiwitconcentratie in serum of urine

[30], [31], [32], [33]

Diagnostische criteria voor extramedullaire plasmacytoma

• Bepaling van monoklonale plasmacellen door weefselbiopsie.
• Infiltratie van beenmerg door plasmacellen is niet meer dan 5% van het totale aantal genucleëerde cellen.
• Afwezigheid van osteolytische laesies van botten of andere weefsels.
• Ontbreken van hypercalciëmie of nierinsufficiëntie.
• Lage concentratie wei-eiwit M, indien aanwezig.

[34], [35], [36]

Differentiële diagnose

Skeletachtige vormen van de ziekte ontwikkelen zich vaak gedurende 2-4 jaar tot multipel myeloom. Vanwege hun cellulaire overeenkomst moeten plasmacytomen worden onderscheiden van multipel myeloom. Voor SPB en extramedullaire plasmacytoom kenmerk is de aanwezigheid van slechts één plaats van de laesie (hetzij bot of zachte weefsels), normale structuur van het beenmerg (<5% plasmacellen), de afwezigheid of lage paraproteïnen.

[37], [38], [39]

Behandeling plasmacytoom

Plasmacytoma of myeloom wordt op verschillende manieren behandeld:

1. Werking van stamceltransplantatie of beenmergtransplantatie.
2. Chemotherapie uitvoeren.
3. Stralingstherapie.
4. De bewerking om het beschadigde bot te verwijderen.

Chemotherapie wordt gebruikt voor multiple plasmacytoma. In de regel wordt de behandeling uitgevoerd met behulp van slechts één geneesmiddel (monochemotherapie). Maar in sommige gevallen kan een complex van meerdere geneesmiddelen nodig zijn.

Chemotherapie is een redelijk effectieve methode om myeloom te behandelen. Bij 40% van de patiënten is sprake van volledige remissie, bij 50% - gedeeltelijke remissie. Helaas, veel patiënten met het verstrijken van de tijd recidief ziekte.

Om de belangrijkste symptomen te elimineren, worden plasmacytoma's verschillende pijnstillers voorgeschreven, evenals procedures:

1. Magnetoturbotron - behandeling wordt uitgevoerd met behulp van een laagfrequent magnetisch veld.
2. Electrosleep - behandeling wordt uitgevoerd met behulp van laagfrequente impulsstromen.

Bij myeloom is het ook noodzakelijk om geassocieerde ziekten te behandelen: nierfalen en calciummetabolisme.

Behandeling van een enkelvoudig bot plasmacytoma

De meeste oncologen gebruiken ongeveer 40 Gy voor rugletsel en 45 Gy voor andere botlaesies. Voor laesies groter dan 5 cm, moet de kracht van 50 Gy worden overwogen.

Zoals gerapporteerd in het onderzoek van Liebross et al., Is er geen verband tussen de dosis straling en het verdwijnen van monoklonaal eiwit.

Chirurgische behandeling is gecontraïndiceerd in afwezigheid van structurele onbalans of neurologische aandoeningen. Chemotherapie kan worden beschouwd als de voorkeursmethode voor therapie voor patiënten die niet reageren op bestralingstherapie.

Behandeling van extramedullaire plasmacytoma

Behandeling van extramedullaire plasmacytoom is gebaseerd op de radiosensitiviteit van de tumor.

Combinatietherapie (chirurgische interventie en bestraling) is een veel voorkomende behandeling, afhankelijk van de resectabiliteit van de laesie. Gecombineerde behandeling kan de beste resultaten opleveren.

De optimale dosis bestraling voor lokale laesies is 40-50 Gy (afhankelijk van de grootte van de tumor) en wordt gedurende 4-6 weken uitgevoerd.

Vanwege de hoge mate van lymfeklierbetrokkenheid, moeten deze zones ook worden opgenomen in het stralingsveld.

Chemotherapie kan worden overwogen voor patiënten met een refractaire vorm van de ziekte of met recidief van het plasmacytoma.

Prognose

Volledig herstel met plasmacytoma is bijna onmogelijk. Alleen bij enkele tumoren en een tijdige behandeling kunnen we praten over een volledige genezing. De volgende methoden worden gebruikt: verwijdering van bot dat is beschadigd; transplantatie van botweefsel; stamceltransplantatie.

Als de patiënt aan bepaalde voorwaarden voldoet, kan een langdurige remissie optreden:

1. Bij myeloom werd geen ernstige comorbiditeit vastgesteld.
2. De patiënt vertoont een hoge gevoeligheid voor cytostatica.
3. Er waren geen ernstige bijwerkingen bij de behandeling.

Met een goed geselecteerde behandeling van chemotherapie en steroïden kan remissie twee tot vier jaar duren. In zeldzame gevallen kunnen patiënten tien jaar na diagnose en behandeling leven.

Gemiddeld, met chemotherapie, leeft 90% van de patiënten meer dan twee jaar. Als de behandeling niet van toepassing is, duurt de levensduur niet langer dan twee jaar.

[40]