Aangeboren kleppen van de urethra

Aangeboren urinebuiskleppen komen relatief vaak voor bij jongens (1:50 000 pasgeborenen) en zeer zelden bij meisjes, is de aanwezigheid van membranen (vouwen), aan beide zijden bedekt met slijmvliezen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomen van aangeboren urethrale kleppen

Ondanks de verschillende soorten kleppen, zijn de klinische symptomen van aangeboren urethrale kleppen hetzelfde. Deze ziekte wordt gekenmerkt door dezelfde symptomen als voor congenitale sclerose van de hals van de blaas. De ernst van de klinische symptomen hangt echter af van de mate van obstructie en de leeftijd van de patiënten. Bij ernstige obstructie worden klinische symptomen al in de eerste jaren van het leven van een kind geregistreerd, wanneer ureterohydronefrose wordt vastgesteld; op oudere leeftijd komt het klinische beeld van een urineweginfectie naar voren. Soms is er enis en griepincontinentie.

[7], [8], [9], [10]

Vormen

Er zijn drie soorten kleppen van de urethra:

• Type 1: een klep met een komachtige vorm (het meest voorkomend) gelegen onder de zaadknobbel:
• 2de type: trechtervormige kleppen (vaker meerdere), die zich uitstrekken van de zaadknobbel tot de hals van de blaas;
• Type 3: kleppen in de vorm van een dwarsmembraan, gelegen boven of onder de zaadknol.

[11], [12], [13],

Diagnostics van aangeboren urethrale kleppen

In tegenstelling tot congenitale sclerose van de hals van de blaas, gaan kleppen van de urethra, bougies, katheters en cystoscopen vrij de blaas in. Als er een klep is, wordt bij het verwijderen van de kopbugie uit de blaas een obstakel op het niveau van het achtergedeelte gevoeld. Met urethroscopie worden kleppen op dit niveau gevonden

Op de urethrocystogrammen wordt de blaasvergroting gedetecteerd, de nek is open, geëxpandeerd, het achterste gedeelte boven de klep is verwijd in de vorm van een zak of trechter, de distale sectie heeft de gebruikelijke diameter. Op klepniveau - een symptoom van "zandloper". In latere bewoordingen worden diverticulum en vesicoureterale reflux onthuld.

Met UFM, profilometrie en cystomanometrie, niet alleen een schending van de mate van urineren, maar ook de lokalisatie van obstructie.

[14], [15], [16], [17]

Behandeling van aangeboren urethrale kleppen

De congenitale kleppen van de urethra worden chirurgisch behandeld met endourethrale resectie van het slijmvlies samen met de klep.