Acuut en chronisch nefrotisch syndroom

Als de nieren van de patiënt zijn aangetast en er oedeem optreedt, en de diagnose proteïnurie, elektrolyt-, eiwit- en vetstofwisselingsstoornissen aantoont, kan de arts de diagnose "nefrotisch syndroom" stellen - deze term wordt al ongeveer 70 jaar in de geneeskunde gebruikt. Voorheen werd de ziekte nefrose of lipoïde nefrose genoemd.

Het nefrotisch syndroom ontwikkelt zich vaak als gevolg van ontstekingsprocessen in de nieren, maar ook tegen de achtergrond van andere complexe pathologieën, waaronder pathologieën van auto-immuun aard.

Definitie van nefrotisch syndroom: wat is het?

De ziekte die we onderzoeken is een complex van symptomen, een pathologische aandoening waarbij er een significante dagelijkse uitscheiding van eiwitten met de urine is (meer dan 3,5 g/1,73 m²). De pathologie wordt ook gekenmerkt door hypoalbuminurie, lipidurie, hyperlipidemie en oedeem.

Bij gezonde mensen bedraagt de dagelijkse fysiologische uitscheiding van eiwitten via de nieren minder dan 150 mg (meestal ongeveer 50 mg). Deze eiwitten worden vertegenwoordigd door plasma-albuminen, enzymen en hormonale stoffen, immunoglobulinen en renale glycoproteïnen.

Bij nefrotische pathologie worden aandoeningen als hypoalbuminurie, dysproteïnemie, hyperlipidemie, lipidurie en uitgesproken oedeem in het gezicht, in de lichaamsholten en over het gehele lichaam aangetroffen.

Het nefrotisch syndroom wordt onderverdeeld in primaire en secundaire typen, afhankelijk van de etiologie van de ziekte. Er wordt gesproken van het primaire type als het zich ontwikkelt tegen de achtergrond van andere nierziekten. Het secundaire type wordt iets minder vaak gediagnosticeerd: het ontstaat in verband met de "interventie" van andere ziekten (collagenose, reuma, hemorragische vasculitis, chronische purulente ontstekingsprocessen, infecties, tumoren, allergieën, enz.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Jaarlijks worden er 2-7 primaire gevallen van nefrotisch syndroom per 100.000 personen geregistreerd. De ziekte kan op elke leeftijd en met elke nierfunctiestoornis voorkomen.

Bij kinderen bedraagt de prevalentie ongeveer 14-15 gevallen per 100.000.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oorzaken nefrotisch syndroom

De oorzaken van het nefrotisch syndroom zijn divers, maar meestal ontwikkelt de ziekte zich als gevolg van glomerulonefritis - zowel acuut als chronisch. Statistieken geven aan dat bij glomerulonefritis in ongeveer 75% van de gevallen complicaties optreden.

Andere veel voorkomende factoren zijn:

• primaire amyloïdose;
• hypernefroom;
• nefropathie tijdens de zwangerschap.

Het secundair nefrotisch syndroom ontwikkelt zich tegen de achtergrond van:

• suikerziekte;
• infectieziekten (zoals malaria, syfilis, tuberculose);
• auto-immuunziekten (systemische lupus erythematodes, systemische sclerodermie, reumatoïde artritis);
• allergische processen;
• periarteriitis;
• septische endocarditis;
• hemorragische vasculitis;
• lymfogranulomatose;
• ernstige intoxicatie;
• kwaadaardige processen;
• trombotische complicaties die de nieraders en de vena cava inferior aantasten;
• frequente en langdurige behandeltrajecten met verschillende medicijnen, waaronder chemotherapie.

Dit type nefrotische ziekte, waarvan de oorzaak niet kan worden vastgesteld, wordt idiopathisch genoemd en komt vooral voor bij kinderen.

[ 10 ], [ 11 ]

Risicofactoren

De ontwikkeling van het nefrotisch syndroom kan worden veroorzaakt door de volgende risicofactoren:

• langdurige of regelmatige behandeling met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (acetylsalicylzuur, voltaren);
• frequente en langdurige antibioticatherapie;
• infectieziekten (tuberculose, syfilis, malaria, hepatitis B en C, humaan immunodeficiëntievirus);
• allergische processen;
• auto-immuunprocessen;
• endocriene ziekten (schildklierziekten, diabetes, enz.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenese

Tegenwoordig bestaan er een aantal theorieën die vermoedelijk de ontwikkeling van het nefrotisch symptoomcomplex verklaren. De immunologische theorie van de ziekte wordt als de meest plausibele beschouwd. Het bewijs hiervoor is de frequente ontwikkeling van pathologie bij mensen met allergische en auto-immuunprocessen in hun lichaam. Deze theorie wordt ook bevestigd door het hoge percentage succesvolle behandelingen met immunosuppressiva. Tijdens de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom worden immuuncomplexen in het bloed gevormd, die een gevolg zijn van de relatie tussen interne en externe antigenen en antilichamen.

De gevormde immuuncomplexen kunnen zich in de nieren nestelen, wat een ontstekingsproces in gang zet. Er ontstaan microcirculatiestoornissen in het capillaire netwerk van de glomeruli en de stolling in de bloedvaten neemt toe.

De glomerulaire filtratie is verstoord door veranderingen in de permeabiliteit. Hierdoor worden de eiwitmetabolismeprocessen verstoord: eiwitten komen in de urine terecht en verlaten het lichaam. Een verhoogde eiwituitscheiding veroorzaakt hypoproteïnemie, hyperlipidemie, enz.

Bij het nefrotisch syndroom verandert ook het uiterlijk van het orgaan: de nier neemt in volume toe, de medulla verandert van kleur en wordt roodachtig, en de cortex wordt grijsachtig.

Pathologie

De uitscheiding van eiwitten met de urine vindt plaats als gevolg van verstoringen in de endotheelcellen van het capillaire netwerk, de glomerulaire basaalmembraan - dat wil zeggen structuren die normaal gesproken selectief plasma-eiwitten filteren, strikt volgens een bepaald volume en massa.

Het proces van beschadiging van de genoemde structuren in primaire glomerulaire laesies is slecht begrepen. Vermoedelijk beginnen T-lymfocyten overmatig de circulerende permeabiliteitsfactor af te scheiden, of onderdrukken ze de productie van de remmende permeabiliteitsfactor, als reactie op het verschijnen van ongedefinieerde immunogenen en cytokinen. Naast andere waarschijnlijke factoren kunnen erfelijke afwijkingen van eiwitten die het spleetglomerulaire diafragma vormen, niet worden uitgesloten.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Symptomen nefrotisch syndroom

De klinische verschijnselen zijn grotendeels afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de pathologie.

De eerste belangrijke symptomen zijn oedeem, toenemende bloedarmoede, algemene verslechtering van de gezondheid en een verminderde diurese die kan leiden tot oligurie.

Het algemene beeld van het nefrotisch syndroom wordt weergegeven door de volgende symptomen:

• troebele urine, een scherpe daling van het dagelijkse volume;
• wisselende mate van zwelling, van matig tot zeer sterk;
• krachtverlies, toenemend vermoeidheidsgevoel;
• verlies van eetlust, dorst, droge huid en slijmvliezen;
• zelden (bijvoorbeeld bij ascites) – misselijkheid, diarree, buikklachten;
• vaak pijn in het hoofd, in de onderrug;
• spierkrampen en pijn (bij langdurig nefrotisch syndroom);
• dyspneu (als gevolg van ascites en/of hydropericarditis);
• apathie, gebrek aan mobiliteit;
• bleke huid, verslechtering van de conditie van de huid, nagels, haar;
• verhoogde hartslag;
• het verschijnen van een dikke laag op het oppervlak van de tong, een toename van de omvang van de buik;
• tekenen van verhoogde bloedstolling.

Het nefrotisch syndroom kan zich in verschillende tempo's ontwikkelen - zowel geleidelijk als snel. Daarnaast wordt er onderscheid gemaakt tussen een zuiver en een gemengd beloop van de ziekte. Het verschil zit in de aanwezigheid van een hoge bloeddruk en hematurie.

• Oedeem bij nefrotisch syndroom kan zich op verschillende manieren uiten, maar het is altijd aanwezig. Aanvankelijk hoopt zich vocht op in de weefsels van het gezicht - onder de ogen, op de wangen, in het voorhoofd en de onderkaak. Dit symptoom wordt "nefrotisch gezicht" genoemd. Na verloop van tijd verspreidt de vochtophoping zich naar andere weefsels - zwelling van de ledematen en onderrug wordt waargenomen, ascites, hydropericardium en hydrothorax ontwikkelen zich. In ernstige gevallen ontwikkelt zich anasarca - zwelling van het hele lichaam.

Het oedeemmechanisme bij nefrotisch syndroom kan verschillen. Zo wordt oedeem vaak veroorzaakt door een verhoogd natriumchloridegehalte in de bloedbaan. Bij een overmatige hoeveelheid vocht in het lichaam begint vocht door de vaatwand in aangrenzende weefsels te dringen. Bovendien gaat nefrotisch syndroom gepaard met een verhoogd albumineverlies met de urine, wat leidt tot een onbalans in de oncotische druk. Hierdoor komt vocht met extra kracht in de weefsels terecht.

• Oligurie bij nefrotisch syndroom is gevaarlijk omdat het de ontwikkeling van een complicatie zoals nierfalen kan veroorzaken. Bij patiënten kan de dagelijkse urineproductie 700-800 ml of zelfs minder bedragen. Tegelijkertijd bevat het aanzienlijk meer eiwitten, lipiden, pathogene micro-organismen en soms ook bloed (bijvoorbeeld bij glomerulonefritis en systemische lupus erythematodes).
• Ascites bij nefrotisch syndroom wordt waargenomen tegen de achtergrond van een ernstig pathologisch beloop. Vochtophoping vindt niet alleen plaats in weefsels, maar ook in lichaamsholten, met name in de buikholte. De gelijktijdige vorming van ascites met vochtophoping in de pericardiale en pleurale holte wijst op het dreigende optreden van diffuus (wijdverspreid) oedeem in het lichaam. In een dergelijke situatie spreekt men van de ontwikkeling van algemene waterzucht, of anasarca.
• Arteriële hypertensie bij nefrotisch syndroom is geen basissymptoom of een verplicht symptoom. De bloeddruk kan stijgen bij een gemengd beloop van nefrotisch syndroom, bijvoorbeeld bij glomerulonefritis of systemische ziekten.

Nefrotisch syndroom bij volwassenen

Volwassenen lijden voornamelijk aan het nefrotisch syndroom rond de leeftijd van 30-40 jaar. De aandoening wordt meestal opgemerkt als gevolg van eerdere glomerulonefritis, pyelonefritis, primaire amyloïdose, hypernefroom of nefropathie tijdens de zwangerschap.

Het secundair nefrotisch syndroom houdt geen direct verband met nierschade en ontstaat onder invloed van collagenoses, reumatische aandoeningen, purulente processen in het lichaam, infectieziekten en parasitaire ziekten.

Nefrotisch syndroom ontwikkelt zich ongeveer even vaak bij vrouwen als bij mannen. In de meeste gevallen manifesteert de ziekte zich volgens één "scenario", met als hoofdsymptoom proteïnurie van meer dan 3,0 g/dag, soms zelfs 10-15 g of meer. Tot 85% van het eiwit dat in de urine wordt uitgescheiden, is albumine.

Hypercholesterolemie kan ook een maximumwaarde van 26 mmol/liter of meer bereiken. De geneeskunde beschrijft echter ook gevallen waarbij het cholesterolgehalte binnen de bovengrens van normaal lag.

Wat de zwelling betreft, dit is een symptoom dat vrij specifiek is, omdat het bij de meeste patiënten voorkomt.

Nefrotisch syndroom bij kinderen

Het nefrotisch syndroom is bij de overgrote meerderheid van de kinderen idiopathisch. De pathogenese van deze ziekte, die met minimale verstoringen optreedt, is nog niet volledig onderzocht. Vermoedelijk is er sprake van een verhoogde glomerulaire permeabiliteit voor plasma-eiwitten door de invloed van circulatiefactoren op het capillaire netwerk van glomeruli, met als gevolg schade aan de diafragma's tussen de uitlopers van podocyten. Waarschijnlijk scheiden actieve T-killers lymfokinen uit die het penetrerend vermogen van glomeruli ten opzichte van plasma-eiwitten beïnvloeden, wat leidt tot proteïnurie.

De eerste klinische verschijnselen bij kinderen zijn zwellingen. Deze kunnen geleidelijk of heviger worden en steeds meer weefsel aantasten.

De prognose van het nefrotisch syndroom in de kindertijd hangt af van de respons op behandeling met glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Bij steroïdgevoelig nefrotisch syndroom wordt in 95% van de gevallen remissie bereikt, zonder verslechtering van de nierfunctie.

De steroïdresistente variant kan zich ontwikkelen tot het terminale stadium van chronisch nierfalen (binnen 5-10 jaar).

Stages

• Acuut nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door zwelling die 's ochtends in het gezicht optreedt en 's avonds naar de onderste ledematen "verdwijnt". Ook troebelheid en een afname van de urineproductie worden waargenomen. Patiënten klagen over zwakte, apathie en hoofdpijn. Als de symptomen niet acuut optreden, maar geleidelijk toenemen, is er sprake van een subacuut beloop van de ziekte.
• Chronisch nefrotisch syndroom wordt gediagnosticeerd wanneer de belangrijkste symptomen van de pathologie verschijnen en vervolgens verdwijnen (meestal met wisselende tussenpozen - dat wil zeggen dat een exacerbatie eens in de paar maanden of na zes maanden kan optreden). Het klinische beeld van de exacerbatieperiode lijkt op de symptomen van acuut nefrotisch syndroom. Bij regelmatige herhalingen spreken ze over de overgang van de ziekte naar een chronisch recidiverende vorm.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Vormen

Het nefrotisch syndroom wordt gewoonlijk onderverdeeld in primaire en secundaire vormen (we hebben hier eerder al over geschreven). Het is echter noodzakelijk om aandacht te besteden aan andere bestaande vormen van pathologie om het algemene begrip van de ziekte te vergroten.

• Congenitaal nefrotisch syndroom is een aandoening die zich ontwikkelt bij een baby vóór de leeftijd van 3 maanden. De aangeboren aandoening kan primair (genetisch bepaald syndroom) of secundair zijn (tegen de achtergrond van aangeboren aandoeningen zoals cytomegalovirus, toxoplasmose, syfilis, tuberculose, hiv, nierveneuze trombose). Primair syndroom verwijst naar een autosomaal recessief overervende aandoening die zich letterlijk vanaf de eerste levensdag van de baby manifesteert. Bij ernstige proteïnurie en het ontwikkelen van nierfalen is er een hoog risico op sterfte - binnen enkele maanden.
• Idiopathisch nefrotisch syndroom is een pathologie die in 90% van de gevallen bij kinderen wordt gediagnosticeerd. Er zijn verschillende histologische vormen van idiopathische pathologie: minimal change disease, mesangiale proliferatie en focale segmentale glomerulosclerose. Minimal change disease leidt in 95% van de gevallen tot volledig herstel van de patiënt. Bij mesangiale proliferatie treedt in 5% van de gevallen diffuse proliferatie van mesangiale cellen en matrix op. Hetzelfde geldt voor focale segmentale glomerulosclerose, maar het beeld wordt aangevuld met segmentale weefsellittekens. Idiopathisch nefrotisch syndroom komt op elke leeftijd voor, meestal tussen de 2 en 6 jaar. Een lichte infectie of milde allergie, of zelfs een insectenbeet, kan een provocerende factor zijn.
• Nefrotisch syndroom bij glomerulonefritis ontwikkelt zich in ongeveer 75% van de gevallen. De ontwikkeling van de ziekte kan worden beschouwd als een complicatie van een ontstekingspathologie van de glomeruli. Afhankelijk van de variant van het beloop van de ziekte worden de volgende onderscheiden:
  • acute glomerulonefritis met nefrotisch syndroom (duurt minder dan drie maanden);
  • subacute glomerulonefritis (duurt drie tot twaalf maanden);
  • chronische glomerulonefritis met nefrotisch syndroom (symptomen nemen toe in de loop van een jaar, er is een groot risico op het ontwikkelen van nierfalen).
• Nefrotisch syndroom bij amyloïdose is een van de verschijnselen van systemische amyloïdose, waarbij de eiwit-koolhydraatstofwisseling verstoord is en amyloïde zich afzet in het nierweefsel – een complexe polysacharide-eiwitverbinding die de functionaliteit van het orgaan verstoort. Het beloop van amyloïdose gaat altijd gepaard met de ontwikkeling van een nefrotisch syndroom met een verdere overgang naar een chronische vorm van nierfalen.
• Nefrotisch oedeemsyndroom wordt gediagnosticeerd bij aanwezigheid van drie verplichte componenten: veranderingen in de permeabiliteit van de vaatwanden, natriumretentie en een daling van de oncotische druk in het bloed. De pathogenese van een dergelijk syndroom wordt bepaald door de verhouding tussen de activiteit van verschillende lichaamssystemen die de natrium-waterhomeostase reguleren.
• Het Finse nefrotisch syndroom is een autosomaal recessieve vorm van aangeboren afwijkingen die vanaf de neonatale periode tot drie maanden wordt vastgesteld. Histologisch onderzoek toont duidelijke ketenverwijdingen van de proximale delen van het nefron en andere veranderingen, evenals talrijke glomeruli met een vergrote diameter en foetale glomeruli. De oorzaak van deze aandoening is een genmutatie (gen NPHS1). Het gebruik van deze term wordt verklaard door de hoge incidentie van deze ziekte in Finland.
• Het volledige type pathologie wordt gekenmerkt door een volledig scala aan symptomen die typisch zijn voor deze ziekte. Een incompleet nefrotisch syndroom gaat gepaard met de afwezigheid van elk typisch symptoom - bijvoorbeeld, bij ernstige proteïnurie wordt de diagnose licht oedeem gesteld.
• Het nefrotisch syndroom bij diabetes mellitus ontwikkelt zich tegen de achtergrond van diabetische nefropathie. Deze pathologische aandoening wordt als zeer gevaarlijk voor de patiënt beschouwd en bestaat uit verschillende stadia: microalbuminurie, proteïnurie en de terminale fase van chronisch nierfalen. De ontwikkeling van het nefrotisch symptoomcomplex is in dit geval te wijten aan veranderingen en aandoeningen die gewoonlijk optreden tijdens het langdurige beloop van diabetes mellitus.
• Infantiel nefrotisch syndroom is een pediatrische term die betekent dat de ziekte voorkomt bij kinderen jonger dan 1 jaar.
• Het nefrotisch syndroom bij SLE wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van zogenaamde lupus nefritis, een van de gevaarlijkste en meest prognostisch belangrijke manifestaties van de ziekte. Het mechanisme van het ontstaan van de ziekte is gebaseerd op varianten van het immuuncomplex. Binding van antilichamen aan DNA en andere auto-antilichamen aan het basale membraan van de nierglomeruli leidt tot stimulatie van het complement en rekrutering van ontstekingsstructuren naar de glomeruli.
• Het nefrotisch syndroom met hematurie behoort niet tot de varianten van het klassieke beloop van de ziekte. Als de pijnlijke aandoening gepaard gaat met bloed in de urine, spreekt men van een gemengde pathologie.

Afhankelijk van de reactie van het lichaam op de algemeen aanvaarde behandeling met prednisolon, wordt het nefrotisch syndroom onderverdeeld in steroïdgevoelige en steroïdresistente vormen.

Het steroïdengevoelige syndroom wordt gekenmerkt door het intreden van remissie binnen 2-4 weken (minder vaak - 6-8 weken) na aanvang van de therapie. De steroïdengevoelige vorm wordt onderverdeeld in subcategorieën:

• niet-recidiverende vorm (volledige langdurige remissie);
• zelden terugkerende vorm (terugvallen komen minder vaak voor dan twee keer in zes maanden);
• het vaak terugkerende type (terugval vindt minstens twee keer binnen zes maanden plaats);
• steroïdafhankelijk nefrotisch syndroom (herhaling van de ziekte wordt waargenomen tegen de achtergrond van een verlaging van de dosering prednisolon, of uiterlijk twee weken na stopzetting van het medicijn);
• laat-gevoelige variant (remissie treedt op 8-12 weken na het begin van het gebruik van steroïden.

Steroïderesistent nefrotisch syndroom is een beloop van de ziekte waarbij de reactie van het lichaam in de vorm van remissie afwezig is gedurende een volledige kuur van 2 maanden met prednisolon.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Complicaties en gevolgen

Bij het nefrotisch syndroom treden verschillende pathologische veranderingen in het lichaam op. Bij langdurig bestaan kunnen deze leiden tot de ontwikkeling van negatieve gevolgen, zoals:

• Infectieuze complicaties zijn het gevolg van zowel een verzwakte immuniteit als een verhoogde vatbaarheid voor pathogenen. Het risico op ziekte wordt verhoogd door factoren zoals verlies van immunoglobuline via de urine, eiwittekort en het gebruik van immunosuppressiva. Infectieuze complicaties kunnen worden veroorzaakt door streptokokken- en pneumokokkeninfecties, evenals door andere gram(-)bacteriën. De meest voorkomende pathologieën die zich ontwikkelen zijn longontsteking, sepsis en peritonitis.
• Stoornissen van het vetmetabolisme, atherosclerotische veranderingen, hartinfarct – deze complicaties worden meestal veroorzaakt door een stijging van het cholesterolgehalte in het bloed, versnelling van de leverproteïnesynthese en een daling van het lipasegehalte in het bloed.
• Verstoringen van de calciumstofwisseling veroorzaken op hun beurt een afname van de botdichtheid en veranderingen in de botstructuur, wat met veel problemen gepaard gaat. Vermoedelijk wordt deze complicatie veroorzaakt door het verlies van vitamine D-bindend eiwit in de urine, een verslechterde calciumopname en intensieve behandeling met steroïden.
• Trombotische complicaties worden vaak vastgesteld bij patiënten met nefrotisch syndroom. De verhoogde stollingscapaciteit wordt verklaard door het verlies van de anticoagulerende eiwitten profibrinolysine en antitrombine III in de urine. Tegelijkertijd is er een toename van bloedverdikkende factoren. Om deze complicatie te voorkomen, adviseren artsen om gedurende de eerste zes maanden vanaf het moment van ontwikkeling van nefrotische pathologie anticoagulantia te gebruiken.
• De afname van het circulerende bloedvolume vindt plaats tegen de achtergrond van hypoalbuminemie en een daling van de oncotische plasmadruk. De complicatie ontstaat wanneer het serumalbuminegehalte daalt tot onder 1,5 g/dl.

Andere, minder frequent voorkomende gevolgen van het nefrotisch syndroom zijn hypertensie en ijzergebreksanemie.

Recidief van het nefrotisch syndroom kan zich ontwikkelen bij de steroïdafhankelijke vorm van de ziekte. Om herhaling van de ziekte te voorkomen, ondergaan patiënten een uitgebreid onderzoek en kiezen ze zorgvuldig een behandeling, rekening houdend met alle beschikbare opties. De frequentie van recidieven hangt af van de ernst van de ziekte en de algehele conditie van de patiënt.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostics nefrotisch syndroom

De belangrijkste diagnostische criteria voor nefrotisch syndroom zijn klinische en laboratoriumtestgegevens:

• aanwezigheid van indicatoren van ernstige proteïnurie (meer dan 3 g/dag voor volwassenen, meer dan 50 mg/kg/dag voor kinderen);
• hypoalbuminemiewaarden lager dan 30 g/l, evenals dysproteïnemie;
• wisselende mate van zwelling (van relatief lichte zwelling tot anasarca);
• aanwezigheid van hyperlipidemie en dyslipidemie;
• actieve stollingsfactoren;
• Verstoorde stofwisseling van fosfor en calcium.

Vragen stellen, onderzoek en instrumentele diagnostiek zijn eveneens verplicht en informatief. Al tijdens het onderzoek kan de arts algemene zwelling, een droge huid, de aanwezigheid van tandplak op de tong en een positief Pasternatsky-symptoom opmerken.

Naast het medisch onderzoek moeten er diagnostische handelingen worden uitgevoerd, zowel laboratorium- als instrumenteel.

Laboratoriumtests omvatten verplichte bloed- en urineafname:

Volledig bloedbeeld voor nefrotisch syndroom

De ziekte wordt gekenmerkt door verhoogde niveaus van bloedplaatjes, leukocyten en bezinkingssnelheid (ESR), en verlaagde niveaus van hemoglobine.

Biochemische bloedtest voor nefrotisch syndroom

De kwaliteit van het eiwitmetabolisme wordt gekenmerkt door hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en een toename van de hoeveelheid α-globulinen. Daarnaast wordt een toename van het cholesterol- en triglyceridengehalte opgemerkt. Een indicatie voor een verminderde nierfunctie zijn verhoogde ureum-, urinezuur- en creatininespiegels. Als de onderliggende oorzaak van het nefrotische symptomencomplex glomerulonefritis is, zal de arts letten op tekenen van een ontstekingsproces (verhoogd C-reactief proteïne, verhoogde seromucoïdspiegels, hyperfibrinogenemie).

Immunologische bloedtest

Maakt het mogelijk om de aanwezigheid van T- en B-lymfocyten, immuuncomplexen en lupuscellen in de bloedbaan te registreren.

Hyperlipidemie bij nefrotisch syndroom kan een eerste teken zijn van de ontwikkeling van nierfalen, maar niet altijd: soms wijst het simpelweg op de aanwezigheid van atherosclerose of bepaalde voedingsproblemen van de patiënt. Speciale laboratoriumonderzoeken stellen ons in staat om fracties die tot lipiden behoren te detecteren. We hebben het dan over low-density lipoproteïnen, high-density lipoproteïnen, het totale cholesterol en de triglyceridenindex.

Hypercholesterolemie bij nefrotisch syndroom is secundair. Bij een gezond persoon worden verhoogde cholesterolwaarden gedefinieerd als waarden > 3,0 mmol/l (115 mg/dl). Volgens de ESC/EAS-richtlijnen zijn er geen richtlijnen voor het cholesterolgehalte dat hypercholesterolemie bepaalt. Daarom zijn er vijf specifieke LDL-C-waarden die de behandelstrategie bepalen.

Algemene urineanalyse

De ziekte wordt gekenmerkt door cilindrurie en hyperproteïnurie. Er kunnen erytrocyten in de urine worden aangetroffen, het soortelijk gewicht neemt toe.

Bacteriologisch onderzoek van urine

Helpt bacteriën in de urine te identificeren (bij aanwezigheid van bacteriurie).

Test volgens Nechiporenko	Er wordt een toename van het gehalte aan cilinders, leukocyten en erythrocyten opgemerkt.
Zimnitsky-test	Maakt het mogelijk hyperisosthenurie en oligurie vast te stellen, kenmerkend voor het nefrotische symptoomcomplex.
Rehberg-Tareev-test	Er worden oligurie en een verstoorde glomerulaire filtratie opgemerkt.

Proteïnurie wordt vastgesteld tijdens een algemene urineanalyse: de hoeveelheid eiwit bedraagt meestal meer dan 3,5 gram/dag. De urine is troebel, wat aanvullend bewijs is voor de aanwezigheid van eiwit, pathogene micro-organismen, vetten en slijm.

Instrumentele diagnostiek omvat:

Nierbiopsie	Dit wordt gedaan door orgaanweefsel te nemen voor verdere microscopie. Deze procedure maakt het mogelijk om nierschade te karakteriseren.
Echografie van de nieren	Helpt bij het onderzoeken van de structuur van organen, de grootte, lokalisatie en vorm van de nieren, en bij het vaststellen van de aanwezigheid van tumoren en cysten. Het nefrotisch syndroom op echografie wordt ook gekenmerkt door de aanwezigheid van ascites.
Röntgenfoto van de longen	De aandoeningen bestaan uit pathologische veranderingen in het longstelsel en het mediastinum.
Dynamische scintigrafie	Hiermee kunt u de stroom van urinevocht van de nieren via de urineleiders naar de blaas beoordelen.
Urografie	Een radiologische procedure gebaseerd op het vermogen van de nieren om speciale contrastmiddelen uit te scheiden nadat ze in het lichaam zijn ingebracht. Radiologische tekenen van nefrotisch syndroom kunnen zich uiten in polymorfisme en asymmetrie van aandoeningen, afhankelijk van de verhouding tussen ontstekings- en sclerotische processen in de organen.
Elektrocardiografie	Het wordt uitgevoerd om elektrolytstoornissen in het lichaam te beoordelen in geval van nefrotische pathologie.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Differentiële diagnose

Er wordt onderscheid gemaakt tussen verschillende glomerulopathieën, die op hun beurt de ontwikkeling van de ziekte kunnen veroorzaken:

• Minimal change disease (lipoïde nefrose) is de meest voorkomende onderliggende oorzaak van idiopathisch nefrotisch syndroom bij kinderen;
• focale segmentale glomerulosclerose is een zeldzame vorm van steroïdresistent nefrotisch syndroom;
• glomerulonefritis (inclusief de membranoproliferatieve vorm van de ziekte);
• membraan- en IgA-nefropathie.

Acute pyelonefritis wordt gekenmerkt door een plotselinge temperatuurstijging tot 38-39 °C, plotselinge zwakte, misselijkheid en oedeem. Cilindrurie, proteïnurie en erytrocyturie worden niet beschouwd als symptomen die specifiek zijn voor pyelonefritis en behoren daarom tot de eerste indicatieve tekenen voor differentiële diagnostiek.

Acuut nierfalen kan zich ontwikkelen als complicatie van het nefrotisch syndroom. Het is daarom erg belangrijk om de verslechtering tijdig te signaleren en de patiënt de juiste medische zorg te bieden. De eerste fase van de ontwikkeling van acuut nierfalen wordt gekenmerkt door een verhoogde hartslag, een verlaagde bloeddruk, koude rillingen en een verhoogde lichaamstemperatuur. Na 1-2 dagen worden oligoanutrie, misselijkheid en braken waargenomen. Een ammoniakgeur in de adem is ook kenmerkend.

Chronisch nierfalen is een gevolg van het acute beloop van de ziekte en gaat gepaard met geleidelijke necrose van het nierweefsel. De hoeveelheid stikstofstofwisselingsproducten in het bloed neemt toe, de huid wordt droog en krijgt een gelige tint. De weerstand van de patiënt neemt sterk af: frequente acute luchtweginfecties, tonsillitis en faryngitis zijn kenmerkend. De ziekte verloopt met periodieke verbeteringen en verslechteringen.

Verschillen tussen nefrotisch en nefritisch syndroom

Er zijn twee symptoomcomplexen, waarvan de namen vaak met elkaar verward worden: het zijn echter twee totaal verschillende ziekten die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van een ontstekingsproces in de glomeruli van de nieren. Het nefrotisch syndroom wordt meestal veroorzaakt door een auto-immuun structurele laesie van de glomeruli. Deze aandoening gaat in alle gevallen gepaard met een verhoogde bloeddruk en tekenen van urinaire pathologie (het urinaire syndroom wordt gekenmerkt door symptomen zoals erytrocyturie, proteïnurie tot 3,0-3,5 g/l, leukocyturie, cilindrurie). De aanwezigheid van oedeem is niet noodzakelijk, zoals bij het nefrotisch syndroom, maar het kan wel voorkomen in de vorm van lichte zwelling van de oogleden, onderarmen of vingers.

Bij de nefritische variant ontstaat de zwelling niet als gevolg van een tekort aan eiwitten, maar als gevolg van natriumretentie in het bloed.

[ 47 ], [ 48 ]

Behandeling nefrotisch syndroom

Een nefroloog behandelt patiënten met nierziekten en nefrotisch syndroom. Patiënten worden doorgaans opgenomen in het ziekenhuis om de oorzaak van de ziekte te achterhalen, spoedeisende hulp te bieden en complicaties te behandelen.

Klinische richtlijnen voor de behandeling van nefrotisch syndroom

Het nefrotisch syndroom is een complex van symptomen en klinische verschijnselen dat meestal gepaard gaat met nierziekte en leidt tot eiwitverlies in de urine en oedeem. De behandeling en behandeling van het nefrotisch syndroom vereisen nauwlettend medisch toezicht en kunnen de volgende klinische richtlijnen omvatten:

1. Identificatie en behandeling van de onderliggende ziekte: Nefrotisch syndroom kan worden veroorzaakt door verschillende nierziekten, zoals minimale-veranderingsnierziekte, diabetes mellitus, nefropathie met diffuse veranderingen in de membranen van de basale membraan, en andere. Het is belangrijk om de onderliggende ziekte te identificeren en deze te behandelen op basis van de aard ervan.
2. Bloeddrukcontrole: De meeste patiënten met nefrotisch syndroom hebben mogelijk een verhoogde bloeddruk. Bloeddrukcontrole en, indien nodig, behandeling kunnen eiwitverlies helpen verminderen en de nieren beschermen.
3. Behandeling van oedeem: Oedeem is een veelvoorkomend symptoom van het nefrotisch syndroom. Behandeling van oedeem kan bestaan uit het beperken van de zoutinname, het gebruik van diuretica en het controleren van de eiwitinname.
4. Correctie van dyslipidemie: Veel patiënten met nefrotisch syndroom hebben een hoog cholesterol- en triglyceridengehalte in het bloed. Behandeling van hyperlipidemie kan nodig zijn om het risico op hart- en vaatziekten te verlagen.
5. Preventie van trombose: Patiënten met nefrotisch syndroom hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van bloedstolsels. Uw arts kan anticoagulantia of bloedplaatjesaggregatieremmers voorschrijven om trombose te voorkomen.
6. Ondersteunende zorg: In sommige gevallen kan ondersteunende zorg nodig zijn, waaronder proteïnevervangingstherapie (albumine) of immuunmodulatoren.
7. Regelmatige medische controle: Patiënten met nefrotisch syndroom moeten regelmatig door een arts worden onderzocht en gecontroleerd om de toestand van hun nieren en de effectiviteit van de behandeling te controleren.

Zoals bij elke medische aandoening moet de behandeling van het nefrotisch syndroom plaatsvinden onder toezicht van een gekwalificeerde medische professional. Deze kan de behandeling afstemmen op de individuele behoeften van elke patiënt.

Het voorkomen

Om te voorkomen dat er nefrotische ziekten ontstaan, moet u proberen deze regels te volgen:

• Het is noodzakelijk om een optimale vochtinname te handhaven. U kunt gewoon schoon water, groene thee, gedroogd fruit of bessencompote, cranberry- of rode bosbessensap drinken. Een lage vochtinname kan leiden tot de vorming van bacteriën in de urinewegen en nierstenen.
• Het is raadzaam om regelmatig kruidenthee te drinken op basis van ‘nier’kruiden: peterselie, berendruif, rode bosbessenbladeren, berendruif.
• In het juiste seizoen moet men voldoende aandacht besteden aan de consumptie van berkenhars, bessen, groenten en fruit (appels, komkommers, courgettes, watermeloenen).
• Sommige diëten, met name strikte monodiëten, kunnen de normale nierfunctie verstoren. De nieren hebben een volledige en regelmatige toevoer van zowel vocht als voedsel nodig.
• Hypodynamie is schadelijk voor de nieren. Daarom is het belangrijk om zoveel mogelijk een actieve levensstijl te leiden: wandelen, zwemmen, dansen, fietsen, enzovoort.

Bij de eerste tekenen van nierproblemen moet u een arts raadplegen: u kunt niet zelf medicijnen nemen (vooral niet met antibacteriële en andere krachtige medicijnen). Onjuiste behandeling kan leiden tot ernstige complicaties, die vaak levenslang aanhouden.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognose

De prognose voor het nefrotisch syndroom kan variëren afhankelijk van de etiologie van de ziekte. Men kan op volledig herstel hopen als het symptoomcomplex het gevolg was van een behandelbare pathologie (bijvoorbeeld een infectieziekte, een tumor, een medicijnvergiftiging). Dit wordt waargenomen bij ongeveer één op de twee kinderen, maar bij volwassenen veel minder vaak.

Een relatief gunstige prognose kan worden besproken als een specifiek geval van nefrotische ziekte vatbaar is voor hormonale therapie of bij immunosuppressieve aandoeningen. Bij sommige patiënten wordt spontaan verdwijnen van recidieven van de pathologie waargenomen na vijf jaar.

Bij auto-immuunprocessen wordt overwegend palliatieve behandeling toegepast. Het diabetisch nefrotisch syndroom bereikt vaak zijn definitieve eindpunt na 4-5 jaar.

Voor iedere patiënt kan de prognose veranderen onder invloed van infectieuze pathologieën, tegen de achtergrond van verhoogde bloeddruk en vasculaire trombose.

Het nefrotisch syndroom gecompliceerd door nierfalen kent het meest ongunstige verloop: het laatste stadium kan binnen twee jaar optreden.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]