Nefrotisch syndroom bij kinderen

Het nefrotisch syndroom is een symptoomcomplex dat bestaat uit uitgesproken proteïnurie (meer dan 3 g/l), hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en dysproteïnemie, uitgesproken en wijdverspreid oedeem (perifeer, cystisch, anasarca), hyperlipidemie en lipidurie.

Het nefrotisch syndroom bij kinderen wordt onderverdeeld in primair, dat samenhangt met een primaire ziekte van de glomeruli van de nieren, en secundair, dat wordt veroorzaakt door een grote groep aangeboren, erfelijke en verworven ziekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathogenese van nefrotisch syndroom

Bij het optreden van water-elektrolytstoornissen en de ontwikkeling van oedeem bij nefrotisch syndroom zijn het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, antidiuretische en natriuretische hormonen, kallikreïne-kinine- en prostaglandinesystemen van belang. Het verlies van veel eiwitten met de urine leidt tot veranderingen in de stolling en fibrinolyse. Bij nefrotisch syndroom wordt een tekort aan anticoagulantia (antitrombine III - plasmacofactor van heparine) vastgesteld; verstoringen in het fibrinolytische systeem - het fibrinogeengehalte neemt toe. Dit alles draagt bij aan hypercoagulatie en trombusvorming. Trombose van de nieraders is bijzonder gevaarlijk. Het nefrotisch syndroom gaat dan ook gepaard met een aantal veranderingen in de homeostase.

Atriaal natriuretisch peptide (ANP) speelt ook een rol bij het ontstaan van nefrotisch oedeem. Verstoring van de normale werking van ANP op transportprocessen in de verzamelbuizen van de niertubuli gaat gepaard met een afname van de natriurese en ophoping van intravasculair vocht, wat bijdraagt aan de vorming van nefrotisch oedeem. Het nefrotisch syndroom gaat dus gepaard met een aantal veranderingen in de homeostase.

Bij het nefrotisch syndroom wordt het vaakst membraanachtige en membraanachtig-proliferatieve glomerulonefritis waargenomen, minder vaak focale segmentale glomerulosclerose.

Primair nefrotisch syndroom:

• Aangeboren en infantiel:
  • aangeboren "Finse type" met microcystische ziekte;
  • "Frans type" met diffuse mesangiale veranderingen;
  • minimale verandering nefrotisch syndroom;
  • nefrotisch syndroom met mesangioproliferatieve veranderingen of met focale segmentale glomerulosclerose.
• Nefrotisch syndroom bij primaire glomerulonefritis:
  • Minimaal verandering nefrotisch syndroom;
  • Nefrotisch syndroom met membraanveranderingen of focale segmentale glomerulosclerose; membraan-proliferatief, mesangioproliferatief, extracapillair met halve manen, fibroplastische (scleroserende) veranderingen.

Nefrotisch syndroom secundair, bij erfelijke, aangeboren en verworven ziekten:

• diffuse bindweefselziekten (systemische lupus erythematodes);
• systemische vasculitis;
• infectieziekten (tuberculose, syfilis, hepatitis, malaria);
• suikerziekte;
• reacties op medicijnen (anti-epileptica, goud, bismut, kwikpreparaten, antibiotica, vitaminen);
• trombose van de nierader.

Het nefrotisch syndroom kan zich manifesteren als een volledig en onvolledig, zuiver en gemengd (met hematurie en arteriële hypertensie) symptomencomplex.

Primair nefrotisch syndroom omvat het congenitale en nefrotische syndroom bij primaire glomerulonefritis.

Morfologische varianten van primair nefrotisch syndroom bij glomerulonefritis: minimale veranderingen, membraanachtig, focaal-segmentaal, mesangiocapillair (membraanachtig-proliferatief), extracapillair met halve manen, fibroplastisch.

In de structuur van het primair nefrotisch syndroom bij kinderen van 1 tot 7 jaar overheerst glomerulonefritis met minimale veranderingen, de zogenaamde lipoïde nefrose, in meer dan 85-90% van de gevallen.

Bij kinderen van 12 tot 16 jaar wordt de structuur van primaire glomerulonefritis gedomineerd door membraan-proliferatieve glomerulonefritis (alle 3 typen), die zich het vaakst manifesteert als gemengd nefrotisch syndroom met hematurie en/of arteriële hypertensie, wat een ernstige prognose heeft.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een van de meest uitgesproken en karakteristieke manifestaties van acute en chronische nierziekten bij kinderen. De aanwezigheid van nefrotisch syndroom wijst altijd op schade aan de nieren - primair of als onderdeel van andere ziekten. Het optreden van nefrotisch syndroom bij nierziekten duidt op een verhoogde activiteit van het nierproces.

Symptomen van nefrotisch syndroom

Oedeem is kenmerkend - eerst in het gezicht, oogleden, vervolgens in de lendenstreek en benen. Bleekheid van de huid. Oligurie geassocieerd met hypovolemie, hyperaldosteronisme en schade aan de tubuli.

Secundair hyperaldosteronisme is kenmerkend voor het nefrotisch syndroom en leidt tot natrium- en dus waterretentie in het lichaam, hoewel er sprake is van hyponatriëmie in het bloed.

Bij kinderen ontwikkelt hypovolemie zich vaak spontaan, in de beginfase van het nefrotisch syndroom, wanneer de snelheid van het eiwitverlies de snelheid van de eiwitmobilisatie uit extravasculaire depots en de synthese ervan door de lever overschrijdt.

Verloop van het nefrotisch syndroom

Vaak golvend, recidiverend. Relapsing nefrotisch syndroom is het optreden van ten minste 2 recidieven in 6 maanden; frequent recidiverend verloop is 2 of meer recidieven in 6 maanden of 4 of meer per jaar, wanneer de recidief binnen 2 maanden na stopzetting van de behandeling optrad. Complete remissie wordt gedefinieerd als de toestand van de patiënt wanneer de proteïnurie lager is dan 4 mg/m² ^/ uur of lager dan 10 mg/kg/uur, en de serumalbuminespiegel gelijk is aan of hoger is dan 35 g/l. Partiële remissie betekent het verdwijnen van oedeem, hypo- en dysproteïnemie, een daling van de dagelijkse proteïnurie tot een niveau van minder dan 3,5 g/dag of het handhaven hiervan binnen 5-40 mg/m² ^/ uur en de serumalbuminespiegel hoger is dan 30 g/l.

Behandeling van nefrotisch syndroom

Bedrust tijdens de oedeemperiode kan leiden tot een verhoogde diurese, omdat in een horizontale positie de hydrostatische druk op de onderste ledematen afneemt, wat de terugkeer van vocht uit de interstitiële ruimte naar het plasma vergemakkelijkt. Toegang tot frisse lucht is vereist.

Dieet - zoutloos gedurende 2-3 weken, gevolgd door een geleidelijke introductie van 0,5-1 g tot 3 g per dag. Hypochloridedieet blijft vele jaren aanhouden. Eiwitten met een hoge biologische waarde: 1 g / kg lichaamsgewicht, rekening houdend met het dagelijkse eiwitverlies. Vetgehalte: minder dan 30% van de totale calorische waarde van de voeding, met een hoge verhouding meervoudig onverzadigde / verzadigde vetzuren, linolzuurgehalte: ten minste 10% van de totale calorische waarde van de voeding en een laag cholesterolgehalte.

Het wordt aanbevolen om zeevis, garnalen en zeewier te gebruiken, die de fibrinolytische activiteit van het bloed verhogen. Gebruik plantaardige olie. Het is raadzaam om haver, rijk aan fosfolipiden, in de vorm van pap, gelei en afkooksel in de voeding op te nemen. Tijdens de periode van oedeemvermindering worden kaliumbevattende producten geïntroduceerd: gebakken aardappelen, rozijnen, gedroogde abrikozen, pruimen, bananen, pompoen en kalebas. De vloeistofinname is niet beperkt. Een eliminatiedieet wordt voorgeschreven aan kinderen met een belaste allergische voorgeschiedenis.

Medicamenteuze behandeling van nefrotisch syndroom

Bij minimale veranderingen wordt glucocorticoïdtherapie voorgeschreven. De aanvangsdosis prednisolon is 2 mg/kg/dag (niet meer dan 60-80 mg) per dag gedurende 4 weken. De maximale dosis wordt verlaagd mits er geen proteïnurie is bij 3 opeenvolgende urinetests. De dosis wordt wekelijks met 2,5-5 mg verlaagd. Daarna wordt intermitterende therapie toegepast - 3 dagen achter elkaar, een pauze van 4 dagen of om de dag. De duur van de eerste kuur is van 2 maanden tot 2 jaar (de onderhoudsdosis is meestal 10-15 mg/dag). Als de behandeling succesvol is, wordt prednisolonmonotherapie voortgezet. Bij frequent terugkerende neurodegeneratieve aandoeningen worden cytostatica toegevoegd aan de hormonale therapie - cyclofosfamide of methylprednisolon (pulstherapie gedurende 3 dagen, 20 mg/kg per dag intraveneus, gevolgd door prednisolon om de dag gedurende 6 maanden). Bij het hormoonresistent nefrotisch syndroom - het uitblijven van normalisatie van de urineparameters en het optreden van klinische en laboratoriumremissie tijdens de behandeling met glucocorticosteroïden gedurende 4-8 weken - worden glucocorticosteroïden en cyclofosfamide 1,5-2 mg/kg voorgeschreven gedurende maximaal 16 weken.

Indicaties voor heparine bij risico op trombotische complicaties:

1. hypoalbuminemie onder 20-15 g/l;
2. hyperfibrinogenemie boven 5 g/l;
3. reductie van antitrombine III tot 70%.

Bij hypoalbuminemie lager dan 15 g/l is, om een hypovolemische crisis te voorkomen, intraveneuze druppelinjectie van rheopolyglucine gevolgd door toediening van lasix 1 mg/kg (of zonder dit) geïndiceerd.

Bij hypoalbuminemie lager dan 15 g/l kunnen curantil in een dosis van 3-4 mg/kg/dag of ticlid 8 mg/kg/dag de voorkeursgeneesmiddelen zijn om trombotische complicaties te voorkomen. Om hyperlipidemie en lipidurie te corrigeren, wordt het voedingssupplement eikonal voorgeschreven, evenals geneesmiddelen die de synthese van cholesterol en low-density lipoproteïnen blokkeren - lipostabil en lovastatine. Om celmembranen te stabiliseren, worden alfa-tocoferol, essentiale forte en dimefosfon gebruikt. Calciumcarbonaat en calciumgluconaat worden gebruikt om osteopenie en osteoporose te voorkomen en te behandelen. Bij acute virale infecties van de luchtwegen - reaferon en interferon.

De poliklinische observatie wordt uitgevoerd door een kinderarts en een nefroloog totdat het kind wordt overgeplaatst naar een kliniek voor volwassenen. Na ontslag uit het ziekenhuis wordt de urine gedurende de eerste drie maanden om de twee weken gecontroleerd, daarna maandelijks gedurende het eerste jaar van de observatie en eenmaal per kwartaal in het tweede jaar en de daaropvolgende jaren. Bij elk bezoek aan de arts wordt de bloeddruk gemeten, de behandeling aangepast en vindt er observatie plaats. Bij bijkomende ziekten is urineonderzoek verplicht tijdens de ziekte en 10-14 dagen erna, en worden eens per zes maanden een KNO-arts en tandarts geraadpleegd. Het is noodzakelijk om chronische infectiehaarden te saneren.

De prognose is afhankelijk van de morfologie van glomerulonefritis. Bij minimale veranderingen is de prognose gunstiger, bij andere vormen is de prognose voorzichtig, bij focale segmentale sclerose ongunstig en kan chronisch nierfalen ontstaan.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]