Afwijkingen van de dikke darm

Afwijkingen van de dikke darm (inclusief de endeldarm), volgens verschillende auteurs, komen voor bij een frequentie van 1: 1500-1: 5000 pasgeborenen. De meest voorkomende vormen van anomalieën van de dikke darm zijn anorectale atresie, atresie van de dikke darm, die zich onmiddellijk na de geboorte klinisch manifesteren en, in de regel, onverenigbaar zijn met het leven.

Soms worden anale stenose en atresie gecombineerd met fistels die het rectum verbinden met de blaas, urethra en bij meisjes - ook met de vagina. Soms gaat het fistelkanaal het perineum in. In sommige gevallen kan anale stenose worden uitgebreid en deze kinderen overleven. In sommige gevallen, en fistels, in combinatie met anale atresie, kunnen pasgeborenen met deze pathologie chirurgische hulp bieden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Aangeboren megacolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Wat veroorzaakt een aangeboren megacolon?

Congenitaal megacolon is een erfelijke ziekte, het type erfelijkheid is blijkbaar autosomaal recessief. Een identieke tweeling heeft meestal allebei last van deze ziekte. Opgemerkt wordt Hirschsprung ziekte frequent combinatie met andere misvormingen :. Ziekte neer de verhoogde urineblaas (megatsistis), blaas diverticula, hydrocefalus en andere congenitale megacolon optreedt met een frequentie van 1: 5000 pasgeborenen.

Aangeboren megacolon - een significante uitbreiding van een deel of de hele dikke darm, meestal met een verdikking van de gespierde wand van de muur. Aangeboren megacolon kan te wijten zijn aan de belemmeringen voor de verdere opbouw van de dikke darm inhoud (stenose, met zwemvliezen bruggen, etc ..), Maar vaker het is een aangeboren afwijking van innervatie - aangeboren agakgliozom. Deze vorm wordt meestal de ziekte van Hirschsprung genoemd - aangeboren afwezigheid van zenuwachtige ganglia of onvoldoende aantal voor de normale werking van de dikke darm. In de gebieden van de dikke darm zonder normale innervatie is er geen peristaltiek of worden de amplitude en sterkte van peristaltische golven aanzienlijk verminderd, de voortstuwende capaciteit van de darm lijdt. Vaker worden deze veranderingen gelokaliseerd in de sigmoid colon (megadolioschigma), maar de gehele dikke darm (megadolicholone) kan worden beïnvloed.

Bij de pathogenese van congenitale megacolon primair belang aganglioz deel van de colon. Dientengevolge zijn er degeneratieve veranderingen in de spierlagen van de darm, waar de grootste veranderingen en musculo-intestinale submucosale plexus. Aanvankelijk is er een compenserende hypertrofie van het spierweefsel meer proximale gedeelte van de darm (wanneer regionale megakolondolihosigme) worden gedefinieerd - dystrofische veranderingen in spiervezels en deze plaatsen (door een permanent werkende overbelasting) en hun vervanging door bindweefsel leidt tot verdere expansie van het proximale aperistalticheskoy darm zone.

Symptomen van aangeboren megacolon

In de meeste gevallen wordt de ziekte van Hirschsprung al ontdekt in de eerste dagen na de geboorte - gebrek aan toewijzing van meconium, opgeblazen gevoel, soms braken. Ongeveer 20% van de pasgeborenen heeft aanhoudende diarree als gevolg van de ontwikkeling van pseudomembraneuze colitis. Het sterftecijfer is, ondanks alle genomen maatregelen, zeer hoog en bereikt 70-75%. Kinderen van wie de submucosale en musculoskeletale plexus minder ernstig worden getroffen en die erin slagen om deze eerste, zeer moeilijke periode te overleven, lijden later aan constipatie, wat een bijna dagelijkse klysma en laxeermiddelen vereist. Mogelijk opgeblazen gevoel, winderigheid. Bij kinderen die aan deze ziekte lijden, vertraagt de groei, ze zien er jonger uit dan hun leeftijd. Vaak hebben ze bloedarmoede, hypoproteïnemie, hypovitaminose.

De diagnose wordt bevestigd door de gegevens van het röntgenonderzoek (irrigoscopie), in gespecialiseerde gastro-enterologische instellingen, peristaltiek en druk in de dikke darm worden geregistreerd, wat ook de diagnose vergemakkelijkt. Bijzonder indicatief is een proef met mecholil (een geneesmiddel van de groep van cholinomimetica), na injectie waarvan de tonus- en fase-activiteit van de normaal geïnnerveerde delen van de dikke darm afnemen, maar de tonus van de gedenerveerde gebieden ervan neemt toe.

Complicaties van aangeboren megacolon

Bij oudere kinderen en adolescenten vanwege langdurige vertraging faeces aganglionarnoy proximale zone geleidelijke en belangrijker dan normaal absorptie van water en sluit de darminhoud, inclusief de iliacale, kan intestinale obstructie. In zeldzame gevallen, als gevolg van langdurige druk kruk darm wand zogenaamde fecale maagzweren en soms - perforatie van de darmwand en de daaropvolgende ontwikkeling van peritonitis.

De differentiële diagnose van ziekte van Hirschsprung bij volwassenen met organische aandoeningen van het colon doorlaatbaarheid uitgevoerd - stenose, compressie, ook adhesies na de behandelingen die in het verleden uitgevoerd bij een andere gelegenheid de vernauwing of occlusie van het lumen van de tumor dikke darm, grote poliepen, etc. In sommige regio .. Zuid-Amerika is een vrij wijd verspreide ziekte veroorzaakt door trypanozoma Krutz (ziekte van Chagas), waarbij de zenuwplexussen van het spijsverteringskanaal worden aangetast. Later bij patiënten die herstellen van de acute vorm van de ziekte, het ontwikkelen van megacolon, megaezofag, uitbreiding van de maag, atonie en uitbreiding van de galblaas; en verandert vaak gelokaliseerd in de slokdarm (waardoor het moeilijk voor de differentiële diagnose van achalasie ) of de dikke darm (de differentiële diagnose van congenitale megacolon).

[16], [17], [18],

Extra lussen van de sigmoïde colon

Er zijn ook extra lussen van de sigmoid colon met enige uitzetting en bijna constante constipatie. In sommige gevallen, al vele jaren een lange vertraging van een stoel voor een paar dagen is puur neurogene "psychogene" karakter gevonden en parkinsonisme, chronische toediening van bepaalde geneesmiddelen die de toon en de beweeglijkheid van het spijsverteringskanaal, en zo verder te verzwakken .. Natuurlijk, dat als gevolg van congestie fecale massa's van de dikke darm, vooral in de distale secties, zullen uitzetten. Bij systemische sclerose en andere aandoeningen van spieratrofie optreedt lagen van de darmwand is colon toon verminderd expandeert. Echter, systemische sclerodermie zijn er een aantal uiterlijk kenmerk van de ziekte symptomen (acrocyanose, syndroom van Raynaud, trofische zweren op de toppen van de vingers en tenen, het symptoom "pouch" - samentrekking van de huid in plooien rond de mond, etc ...), waardoor het grootste deel van de om de diagnose vast te stellen.

Met relatief kleine gebieden van aganglionis van de dikke darm is een chirurgische behandeling mogelijk en worden verschillende modificaties van operaties gesuggereerd. In andere gevallen meestal mildere hele leven te maken sifon klysma met een groot volume vloeistof - tot 2 liter, rekening paraffineolie om de doorgang van de inhoud colon verbeteren aangrijpen speciaal geselecteerd voor deze ziekte fysiotherapie.

[19]

Aangeboren divertikel van de dikke darm

Onder andere abnormaliteiten van de dikke darm zijn haar aangeboren diverticula, verdubbeling van de grote en dunne darm, al dan niet communicerend met het lumen van de darm; de laatste lijken op een cysteachtige holte. De diagnose is moeilijk. Ze gaan gedurende een lange tijd asymptomatisch of manifesteren zich door pijn veroorzaakt door overgroei van de cystinhoud of intestinale obstructie. Contrast X-ray onderzoek onthult soms verdubbeling van de darm, communicatie met het hoofdkanaal. Misschien maken echografie en computertomografie de diagnose van deze zeldzame anomalie mogelijk. In de meeste gevallen is de diagnose mogelijk tijdens laparotomie. De behandeling is chirurgisch.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]