Axalazija kardii

Achalasie (cardiospasm, aperistaltichesky slokdarm megapischevod) - een ziekte van de slokdarm, gekenmerkt door de afwezigheid van reflex openbaarmaking cardia en slikken gepaard met verstoorde motiliteit en verminderde thoracale oesofagus toon (AL Grebenev VM Nechaev, 1995), wat resulteert in verstoorde evacuatie van voedsel in de maag.

Achalasie is een neurogene ziekte, die is gebaseerd op een schending van de motiliteit van de slokdarm, gekenmerkt door een schending van de peristaltiek ervan en onvoldoende ontspanning van de onderste slokdarmsfincter tijdens het slikken. Symptomen van achalasie worden gekenmerkt door langzaam voortschrijdende dysfagie, meestal met de inname van vloeibaar en vast voedsel en regurgitatie van onverteerd voedsel. De evaluatie omvat meestal een röntgenonderzoek met een slokje barium, endoscopie en soms manometrie. Behandeling van achalasie bestaat uit dilatatie van de slokdarm, denervatie van geneesmiddelen en chirurgische myotomie.

De meest voorkomende ziekte van achalasie van cardia komt voor tussen de leeftijd van 25 en 50, met vrouwen vaker dan mannen. De prevalentie van cardiale achalasie is 0,5-0,8 per 100 000 inwoners (Mayberry, 1985).

ICD-10 code

K22.0 Achalasie van het cardiale gedeelte.

Wat veroorzaakt achalasie van de cardia?

Er wordt gesuggereerd dat achalasie van cardia gepaard gaat met een afname van het aantal ganglioncellen in de intermusculaire neurale plexus van de slokdarm, wat leidt tot denervatie van de slokdarmmusculatuur. De etiologie van denervatie is onbekend, hoewel er een vermoeden bestaat van een virale etiologie van de ziekte; sommige tumoren kunnen achalasie veroorzaken met directe obstructie van de slokdarm of paraneoplastisch proces. Achalasie kan leiden tot de ziekte van Chagas, waarbij de vernietiging van autonome ganglia optreedt.

Verhoogde druk in de onderste slokdarmsfincter (NPC) veroorzaakt zijn obstructie met secundaire dilatatie van de slokdarm. Typische vertraging in de slokdarm van onontwikkeld voedsel met de ontwikkeling van chronische congestieve esophagitis.

Oorzaken van achalasie van de cardia

Symptomen van achalasie van de cardia

Achalasie van cardia kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar begint meestal op de leeftijd van 20-40 jaar. Het begin van de ziekte is plotseling met geleidelijke progressie gedurende enkele maanden of jaren. Het belangrijkste teken is dysfagie bij het nemen van vast en vloeibaar voedsel. Nachtregurgitatie van onverteerd voedsel wordt waargenomen bij ongeveer 33% van de patiënten en kan hoesten veroorzaken en leiden tot pulmonaire aspiratie. Pijn op de borst komt minder vaak voor, maar kan optreden bij het slikken of spontaan optreden. Er is een licht gewichtsverlies bij patiënten; als gewichtsverlies wordt waargenomen, met name bij oudere patiënten met een snelle ontwikkeling van symptomen van dysfagie, moet worden uitgegaan van secundaire aahalasie als gevolg van een tumor van de slokdarm-gastrische overgang.

Symptomen van achalasie van de cardia

Diagnose van cardiale achalasie

Het belangrijkste onderzoek is fluoroscopie met een slokje barium, waarmee het ontbreken van progressieve peristaltische snijwonden van de slokdarm tijdens het slikken kan worden vastgesteld. De slokdarm is vaak sterk uitgezet, maar in het NPS-gebied is hij smaller geworden als een vogelbek. Wanneer esofagoscopie wordt uitgevoerd, wordt dilatatie van de slokdarm onthuld zonder pathologische formaties, maar de endoscoop passeert gemakkelijk de maag; de moeilijke beweging van het apparaat veroorzaakt een vermoeden van een asymptomatisch verloop van de tumor of strictuur. Om maligniteit uit te sluiten, is onderzoek van de gebogen posterieure hartsectie van de kruik, biopsie en monsters van slijmvliesschrappen voor cytologisch onderzoek noodzakelijk. De slokdarmmanometrie wordt meestal niet uitgevoerd, maar het toont de afwezigheid van peristaltiek, verhoogde druk van de NPC en onvolledige ontspanning van de sluitspier tijdens het slikken.

Achalasie onderscheiden van carcinoom, stenose distale slokdarm en ulcus vernauwing, vooral bij patiënten met sclerodermie, waarin manometry ook aperistaltiku slokdarm kan detecteren. Systemische sclerose gaat meestal gepaard met het fenomeen van Raynaud in de geschiedenis en tekenen van gastro-oesofageale refluxziekte (GERD).

Achalasie van cardia als een gevolg van kanker van de slokdarm-gastrische overgang kan worden gediagnosticeerd met CT van de thoracale holte en CT van de buikholte of endoscopische echografie.

Diagnose van cardiale achalasie

[1], [2], [3]

Behandeling van achalasie van cardia

Er is geen enkele therapie die de peristaltiek herstelt; behandeling is gericht op het verminderen van de druk (en dus de obstructie) van de NPS. Over het algemeen wordt pneumatische ballondilatatie van NPS getoond. Bevredigende resultaten worden waargenomen bij ongeveer 85% van de patiënten, maar vaak zijn herhaalde dilataties vereist. Slokdarmruptuur en secundaire mediastinitis die chirurgische behandeling vereisen, worden waargenomen bij minder dan 2% van de patiënten. Nitraten (bijv., Isosorbidedinitraat 5-10 mg sublinguaal vóór de maaltijden) blokkers of Ca-kanaal (bijv. Nifedipine 10 mg oraal drie keer per dag), hebben beperkte effectiviteit, maar voldoende verlaagde druk NPC, verlenging van de periode van herstel tussen dilataties.

Bij de behandeling van cardiale achalasie kan chemische denervatie van de cholinerge zenuwen van de distale slokdarm worden gebruikt door directe injecties van botulinumtoxine in de NPS. Klinische verbetering vindt plaats bij 70-80% van de patiënten, maar de resultaten kunnen van 6 maanden tot een jaar duren.

Heller's myotomie, waarbij de spiervezels van de NPS worden ontleed, wordt meestal gebruikt bij patiënten van wie de verwijding niet effectief is; de efficiëntie van de methode is ongeveer 85%. De operatie kan laparoscopisch of thoracoscopisch worden uitgevoerd en kan een duidelijk alternatief zijn voor dilatatie in de primaire therapie. Symptomatische GORZ na chirurgische behandeling ontwikkelt zich bij ongeveer 15% van de patiënten.

Behandeling van achalasie van cardia

Welke prognose heeft cardiale achalasie?

Met tijdige behandeling heeft cardiale achalasie een levensgunstige prognose, ondanks het feit dat de ziekte fundamenteel ongeneeslijk is. Met behulp van medische maatregelen wordt meestal symptomatische verbetering bereikt, maar levenslange observatie in een gespecialiseerd ziekenhuis is noodzakelijk. Bij pneumocarditisatie of cardiomyotomie duurt de remissie langer dan met botulinumtoxine.

Pulmonaire aspiratie en de aanwezigheid van kanker zijn de bepalende prognostische factoren. Nachtoprispingen en hoesten suggereren aspiratie. Secundaire pulmonaire complicaties als gevolg van aspiratie zijn moeilijk te behandelen. Het aantal patiënten met slokdarmkanker en achalasie kan toenemen; maar dit standpunt is controversieel.