Achalasie cardia

Achalasie van de cardia (cardiospasme, aperistaltische slokdarm, megaoesofagus) is een ziekte van de slokdarm die gekenmerkt wordt door het ontbreken van reflexmatige opening van de cardia tijdens het slikken en gepaard gaat met een verstoorde peristaltiek en verminderde tonus van de thoracale slokdarm (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), waardoor de evacuatie van voedsel naar de maag verstoord raakt.

Achalasie is een neurogene aandoening van de slokdarm die wordt gekenmerkt door een verminderde peristaltiek en onvoldoende ontspanning van de onderste slokdarmsfincter tijdens het slikken. Symptomen van achalasie zijn onder andere langzaam progressieve dysfagie, meestal voor vloeistoffen en vaste stoffen, en het oprispen van onverteerd voedsel. Onderzoek omvat doorgaans bariumpap, endoscopie en soms manometrie. De behandeling van achalasie omvat slokdarmdilatatie, medicamenteuze denervatie en chirurgische myotomie.

De ziekte achalasia cardia komt het vaakst voor tussen de 25 en 50 jaar en wordt vaker door vrouwen dan door mannen getroffen. De prevalentie van achalasia cardia bedraagt 0,5-0,8 per 100.000 inwoners (Mayberry, 1985).

ICD-10-code

K22.0 Achalasie van het hartgedeelte.

Wat veroorzaakt achalasie van de cardia?

Men vermoedt dat achalasie van de cardia het gevolg is van een afname van het aantal ganglioncellen in de intermusculaire plexus van de slokdarm, wat leidt tot denervatie van de slokdarmmusculatuur. De etiologie van de denervatie is onbekend, hoewel een virale oorzaak wordt vermoed; sommige tumoren kunnen achalasie veroorzaken door directe obstructie van de slokdarm of als een paraneoplastisch proces. De ziekte van Chagas, waarbij de autonome ganglia worden vernietigd, kan achalasie veroorzaken.

Verhoogde druk in de onderste slokdarmsfincter (LES) veroorzaakt een obstructie met secundaire verwijding van de slokdarm. Kenmerkend is de retentie van onverteerd voedsel in de slokdarm, wat leidt tot de ontwikkeling van congestieve chronische oesofagitis.

Oorzaken van achalisie van de cardia

Symptomen van achalasia cardia

Achalasie van de cardia kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar begint meestal tussen de 20 en 40 jaar. De aanvang is plotseling en verloopt geleidelijk over maanden tot jaren. Het hoofdsymptoom is dysfagie voor zowel vast als vloeibaar voedsel. Nachtelijke regurgitatie van onverteerd voedsel komt voor bij ongeveer 33% van de patiënten en kan hoesten en longaspiratie veroorzaken. Pijn op de borst komt minder vaak voor, maar kan optreden tijdens het slikken of spontaan optreden. Patiënten hebben licht gewichtsverlies; indien gewichtsverlies optreedt, met name bij oudere patiënten met een snel optredende dysfagie, dient men rekening te houden met achalasie als gevolg van een tumor in de gastro-oesofageale overgang.

Symptomen van achalasia cardia

Diagnose van achalasie van de cardia

Het belangrijkste onderzoek is fluoroscopie met een bariumslokdarm, die de afwezigheid van progressieve peristaltische contracties van de slokdarm tijdens het slikken aantoont. De slokdarm is vaak aanzienlijk verwijd, maar ter hoogte van de onderste slokdarmslokdarm (LES) is deze vernauwd als een vogelbek. Oesofagoscopie toont verwijding van de slokdarm zonder pathologische formaties, maar de endoscoop gaat gemakkelijk in de maag; moeizame opvoering van het hulpmiddel doet vermoeden dat er sprake is van een asymptomatisch beloop van een tumor of strictuur. Om maligniteit uit te sluiten, zijn onderzoek van het achterste gebogen cardiale deel van de maag, een biopsie en mucosale afstrijkmonsters voor cytologisch onderzoek noodzakelijk. Oesofageale manometrie wordt meestal niet uitgevoerd, maar toont kenmerkend de afwezigheid van peristaltiek, verhoogde druk van de onderste slokdarmslokdarm (LES) en onvolledige relaxatie van de sluitspier tijdens het slikken.

Achalasie van de cardia wordt gedifferentieerd van carcinoma stenoticum distale slokdarm en peptische strictuur, met name bij patiënten met sclerodermie, bij wie manometrie ook oesofageale aperistaltiek kan aantonen. Systemische sclerose gaat meestal gepaard met een voorgeschiedenis van het fenomeen van Raynaud en kenmerken van gastro-oesofageale refluxziekte (GORZ).

Achalasie van de cardia als gevolg van kanker van de slokdarm-maagverbinding kan worden gediagnosticeerd via een CT-scan van de borstkas, een CT-scan van de buik of endoscopische echografie.

Diagnose van achalasie van de cardia

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Behandeling van achalasia cardia

Er is geen therapie om de peristaltiek te herstellen; de behandeling is gericht op het verminderen van de druk (en daarmee de obstructie) van de onderste slokdarmslokdarm (LES). Dilatatie van de onderste slokdarmslokdarm (LES) met een pneumatische ballon is meestal geïndiceerd. Bevredigende resultaten worden gezien bij ongeveer 85% van de patiënten, maar herhaalde dilataties zijn vaak noodzakelijk. Oesofageale ruptuur en secundaire mediastinitis die chirurgische behandeling vereisen, komen voor bij <2% van de patiënten. Nitraten (bijv. isosorbidedinitraat 5-10 mg sublinguaal vóór de maaltijd) of calciumantagonisten (bijv. nifedipine 10 mg oraal driemaal daags) hebben een beperkte werkzaamheid, maar kunnen de onderste slokdarmslokdarmdruk voldoende verlagen om de herstelperiode tussen dilataties te verlengen.

Chemische denervatie van de cholinerge zenuwen van de distale slokdarm door directe injectie van botulinetoxine in de onderste slokdarm (LES) kan worden toegepast bij de behandeling van achalasia cardia. Klinische verbetering treedt op bij 70-80% van de patiënten, maar de resultaten kunnen 6 maanden tot een jaar aanhouden.

Hellermyotomie, waarbij de spiervezels van de onderste slokdarmspier (LES) worden doorgesneden, wordt meestal toegepast bij patiënten bij wie dilatatie niet effectief is; het succespercentage is ongeveer 85%. De procedure kan laparoscopisch of thoracoscopisch worden uitgevoerd en kan een absoluut alternatief zijn voor dilatatie in de primaire behandeling. Symptomatische refluxziekte (GERD) ontwikkelt zich bij ongeveer 15% van de patiënten na de operatie.

Behandeling van achalasia cardia

Wat is de prognose van achalasia cardia?

Met tijdige behandeling heeft achalasie van de cardia een gunstige prognose voor het leven, ondanks het feit dat de ziekte fundamenteel ongeneeslijk is. Met behulp van therapeutische maatregelen wordt meestal symptomatische verbetering bereikt, maar levenslange observatie in een gespecialiseerd ziekenhuis is noodzakelijk. Bij pneumocardiodilatatie of cardiomyotomie duurt de remissie langer dan bij gebruik van botulinetoxine.

Pulmonale aspiratie en de aanwezigheid van kanker zijn sterke prognostische factoren. Nachtelijke regurgitatie en hoesten wijzen op aspiratie. Secundaire pulmonale complicaties door aspiratie zijn moeilijk te behandelen. Het aantal patiënten met slokdarmkanker en achalasie neemt mogelijk toe; deze visie is echter controversieel.