Afwisselende syndromen: oorzaken, symptomen, diagnose

De kernen van de schedelzenuwen en hun wortels, evenals de lang opgaande en neergaande traktaten, zijn dicht opeengepakt in de hersenstam. Daarom beschadiging van de hersenstam beïnvloeden gewoonlijk zowel segmentale formatie (craniale zenuwen) en lange draden, wat leidt tot symptomen kenmerkende combinaties craniale zenuwbeschadiging ipsilaterale en contralaterale gemisindroma (alternerende hemiplegie). Lesies in de hersenstam vaker unilateraal en zelden weggelaten uit het proces of de kern van craniale zenuwen, die sterk vereenvoudigt het vaststellen van de mate van vernietiging.

Er zijn ook belangrijke structuren in de hersenstam, zoals het blikcontrolesysteem; een oplopend activerend reticulair systeem dat een niveau van waakzaamheid en bewustzijn van de persoon (orale gedeelten van de romp) biedt; vestibulaire kernen en geleiders; systeem van houdingsregulatie en regulatie van spierspanning; afnemende oculosympathetische vezels, systemen die vitale functies leveren (ademhaling, circulatie, slikken). Hier is het systeem van de ventrikels van de hersenen (gedeeltelijk).

Beschadiging van de hersenstam blijken niet alleen afwisselende, maar ook vele andere syndromen: pupil en oculomotorische aandoeningen, verschillende aandoeningen van het gezichtsvermogen (gecombineerde verticale blik verlamming, parese blik omhoog, parese blik af, internucleaire oftalmoplegie, horizontaal blik verlamming, globaal blik palsy, anderhalve syndroom) , verminderd bewustzijn en waken (gipersomnicheskie en coma); "Rear" syndroom, akinetic mutisme; "Locked man" syndroom; De meeste cerebellaire hoek syndroom; bulbaire en pseudobulbar palsy; stam vestibulaire symptoom; tectal doofheid syndroom; syndromen ademhalingsstoornissen (comateuze patiënt); Slaap Apneu Syndroom; hyperkinetisch syndroom hersenstam oorsprong (gezicht myokymia, opsoclonus,-palatinit geleide myoclonus syndroom strartl); acuut falen houdingscontrole (druppel aanvallen); hersenstam syndromen nystagmus; syndromen van compressie van de hersenstam met een inbreuk op de temporale kwab in het gat manteling cerebellum of de foramen magnum); Bruns syndroom; obstructiehydrocefalus (bijvoorbeeld compressie aquaduct) relevante klinische symptomen; disginezii syndromen (Arnold-Chiari syndroom, Dandy-Walker syndroom); foramen magnum syndroom.

Vervolgens zullen we ons in de eerste plaats richten op die syndromen van de hersenstam die in de vorige delen van het boek slecht werden behandeld, namelijk de syndromen die het meest kenmerkend zijn voor ischemische beroerte in de hersenstam.

A. Syndromen van schade aan de medulla oblongata:

• I. Medullary-syndroom.
• II. Lateraal medullair syndroom.
• III. Gecombineerd syndroom (mediaal en lateraal) syndroom of hemimedullair syndroom.
• IV. Lateraal ponto-medullair syndroom.

B. Syndromen van schade van de varioly-brug:

• I. Ventral Pontine Syndromes
• II. Dorsale Pontine syndromen.
• III. Paramedisch Pontine Syndroom.
• IV. Laterale Pontine Syndromen.

C. Syndroom van universele gedissocieerde anesthesie.

D. Syndromen van schade aan de mesencephalon:

• I. Het ventrale syndroom van de wortel van de derde hersenzenuw.
• II. Dorsaal wortel syndroom III van de schedelzenuw.
• III. Dorsaal mesencephalic syndroom.
• IV. Bovenste basilaire syndroom.

[1], [2], [3], [4]

A. Syndromen van laesies van medulla oblongata

Schade aan geleiders op dit niveau van de hersenstam kan leiden tot monoplegie, hemiplegie, wisselende (kruis) hemiplegie en een verscheidenheid aan sensorische stoornissen. Er is mogelijk een lagere dwarslaesie of decerebrale stijfheid. De betrokkenheid van efferente vezels uit beide kernen van de nervus vagus of hun compressie kan leiden tot ernstige schendingen van hart- en ademhalingsfuncties, bloeddruk en dood.

Beschadiging van de medulla kan acuut, subacuut of chronisch zijn en hebben uiteenlopende etiologie. Het kan een tumor tuberkuloma, sarcoidosis, vasculaire schade (bloeding, trombose, embolieën, aneurysma, misvormingen), encefalopathie, poliomyelitis, multiple sclerose, siringobulbiya, progressieve bulbaire palsy (ALS), congenitale afwijkingen, infectieus, toxisch en degeneratieve processen. Extramedullaire syndromen kan worden veroorzaakt door trauma, fracturen van de schedelbasis, skeletaandoeningen, acute en chronische ontsteking van de membranen en de plotselinge verhoogde intracraniale druk, wat leidt tot schending van de medulla oblongata bij het foramen magnum. Een hersentumor kan leiden tot een goed beeld.

I. Mediaal medullair syndroom (anterieure bulbar-syndroom Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilaterale parese, atrofie en fibrillatie van de tong (door het verslaan van de XII-zenuw). De afwijking van de taal naar de haard. Zelden kan de functie van de XII-zenuw worden behouden.
2. Contralaterale hemiplegie (vanwege de betrokkenheid van de piramide) met de behouden functies van de gezichtsspieren.
3. Contralaterale afname van de musculo-articulaire en vibrationele gevoeligheid (vanwege de betrokkenheid van de mediale lus). Omdat het spinalotaalkanaal, dat meer dorsolateraal is, niet-betrokken is, blijven de gevoeligheid voor pijn en temperatuur bewaard.

Als de laesie zich dorsaal verspreidt en de mediale longitudinale bundel beïnvloedt, kan nystagmus "omhoog komen". Soms mediale medullair syndroom ontwikkelt zich aan beide zijden (bilateraal), waardoor quadriplegia (met intacte zenuwfunctie VII), bilaterale plegia taal en verminderen musculoarticular en vibratiegevoel in alle vier de ledematen.

Het syndroom wordt veroorzaakt door occlusie van de voorste wervelslagader of vertebrale arterie. De voorste wervelslagader levert de ipsilaterale piramide, de mediale lus en de XII-zenuw met zijn kern.

Betrokkenheid van de voorste spinale arterie of letsel kan soms leiden tot cross hemiplegie (chiasm piramides syndroom) met spastische parese contralaterale en ipsilaterale benen spastische parese kant. Tegelijkertijd is er ook een slappe parese en atrofie van de ipsilaterale cervicale en trapeziusspieren en soms de ipsilaterale helft van de tong. Meer uitgebreide laesies over het kruis kunnen leiden tot spastische tetraplegie.

De variant van mediaal medullair syndroom is het Avellis-syndroom.

Mediaal medullair infarct is moeilijk te diagnosticeren zonder een MRI.

II. Lateraal medullair syndroom Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilaterale vermindering van pijn en temperatuurgevoeligheid op het gezicht (vanwege de betrokkenheid van nucleus tractus spinalis digemini). Soms is er ipsilaterale gezichtspijn.
2. Contralaterale afname van pijn- en temperatuurgevoeligheid op de romp en ledematen, veroorzaakt door schade aan het spinotalamisch kanaal.
3. Ipsilaterale verlamming van het zachte gehemelte, farynx en stembanden met dysfagie en dysartrie als gevolg van de betrokkenheid van de ambiguus van de nucleus.
4. Ipsilateraal Gorner-syndroom (vanwege de betrokkenheid van afstervende sympathische vezels).
5. Duizeligheid, misselijkheid en braken (verdoezeld door de betrokkenheid van de vestibulaire kernen).
6. Ipsilaterale cervicale tekens (in verband met de betrokkenheid van het onderbeen van het cerebellum en gedeeltelijk het cerebellum zelf).
7. Soms hikken en diplopie (de laatste wordt waargenomen in geval van betrokkenheid van de lagere delen van de variolysbrug).

Het syndroom wordt veroorzaakt door schade aan het laterale medullaire gebied en de lagere delen van het cerebellum. Het ontwikkelt zich meestal met occlusie van het intracraniale deel van de wervelslagader of de posterior inferior cerebellar artery. Andere redenen: spontane bundel vertebrale slagader, cocaïnemisbruik, medullaire tumoren (gewoonlijk metastasen), abces, demyelinerende ziekten, stralingsschade, hematoom (bij breuk vasculaire misvormingen) bij het manipuleren manulnoy therapie letsel.

Wanneer dit syndroom beschrijft diverse aandoeningen van oogbewegingen en visie schuine afwijking (door de stijging van de contralaterale oogbol), ipsilaterale torticollis met TORZ oogappel (oculaire tilt reactie) klachten van dubbel zien of de helling van het zichtbare omgeving, verschillende soorten nystagmus, "nystagmus eeuw "en andere oculaire verschijnselen.

Door varianten van dit syndroom, sommige onderzoekers schrijven syndroom Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) en het syndroom van Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) als een gecombineerde mediale en laterale infarct.

Op hetzelfde moment, zoals symptomen zoals Jackson syndroom en Schmidt syndroom (zoals syndromen Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar en anderen), bedoelde vooral om "neurale" syndromen (syndromen laesie hersenzenuwen) waarbij betrokkenheid van de hersenen stof zelden waargenomen .

Voor afwisselende Avellisa syndrome (Avellis), proyavlyayuschekgosya laesie X pairs (ipsilaterale verlamming van het zachte gehemelte en stembanden) en spinothalamische tractus en dalende okulosimpaticheskih vezels (hemianesthesia contralaterale en ipsilaterale Horner syndroom) verwijst blijkt de zeldzaamheden, die onlangs niet meer vermeld werden in neurologische monografieën en handleidingen.

III. Hemimedullaire syndroom.

Zelden kan er een gecombineerd syndroom zijn (mediale en laterale medullaire syndromen (hemimedullair syndroom), meestal veroorzaakt door occlusie van de intracraniale wervelslagader.

In het algemeen is het klinische beeld van medullaire infarcten zeer heterogeen en hangt het af van de mate van ischemie in de medulla oblongata; soms strekken ze zich uit over de onderste delen van de varioliumbrug, de bovenste delen van het ruggenmerg en het cerebellum. Bovendien kunnen ze eenzijdig en tweezijdig zijn.

Schade aan caudale delingen van de hersenstam kan leiden tot neurogeen oedeem van de longen.

IV. Lateraal ponto-medullair syndroom.

In dit geval is er een klinisch beeld van het laterale medullaire syndroom plus verscheidene overbruggingssymptomen, waaronder:

De ipsilaterale zwakte van de gezichtsspieren (veroorzaakt door de betrokkenheid van de VII-zenuw)

Ipsilaterale geluiden in het oor en soms gehoorstoornissen (vanwege betrokkenheid van de VIII-zenuw).

[5], [6], [7], [8]

В. Syndromen van schade van de varioliumbrug (Pontine syndromen).

I. Ventral Pontine Syndromes.

1. Miyara-Gubler (Millard-Gubler) -syndroom wordt veroorzaakt door de laesie in het onderste deel van de brug (vaker een hartaanval of een tumor). Ipsilaterale perifere parese van gelaatsspieren (VII schedelzenuw). Contralaterale hemiplegie.
2. Het Raymond (Raymond) -syndroom wordt veroorzaakt door dezelfde processen. Ipsilaterale parese m. Rectus lateralis (VI hersenzenuw). Parese van het oog naar de haard. Contralaterale hemiplegie, veroorzaakt door de betrokkenheid van het piramidale kanaal.
3. "Pure" (motor) hemiparese. Lokale laesies in het gebied van de basis van de varioliumbrug (vooral lacunaire infarcten) die het corticospinale kanaal aantasten, kunnen pure gemotoriseerde hemiparese veroorzaken. (Andere lokalisaties van laesies die een dergelijke foto kunnen veroorzaken zijn: de achterste dij van de binnencapsule, de benen van de hersenen en de medullaire piramides.)
4. Syndroom van dysartrie en ongemakkelijke arm.

Lokale laesies aan de basis van de brug (met name lacunaire infarcten) aan de rand van het bovenste derde en onderste twee derde van de brug kunnen een dergelijk syndroom veroorzaken. In dit syndroom, gezicht zwakte en spier zware dysartrie, dysfagie en evolueren met parese hand aan de zijde die hyperreflexie en Babinski (met intacte gevoeligheid) kan zijn.

(Een vergelijkbaar beeld kan worden waargenomen met verwondingen aan de knie van de binnencapsule of met kleine diepe bloedingen in het cerebellum).

5. Atactische hemiparese.

Plaatselijke schade aan de voet van de brug (meer - lacunaire infarcten) kunnen dezelfde locatie contralaterale been en parese gemiataksii veroorzaken (soms gedetecteerd dysartrie, nystagmus, paresthesie en) aan dezelfde zijde van het lichaam.

(Dit syndroom wordt ook beschreven voor thalamocapsulaire letsels, processen in de achterste dij van de binnenste capsule, de rode kern en voor oppervlakkige infarcten in het paracentrale gebied.)

6. Syndroom van "locked man" (Locked-in-syndroom).

Bilaterale beschadiging ventrale divisies brug (infarct, tumor, bloedingen, trauma, centrale Pontina myelinolyse, althans - andere reden) kan leiden tot de ontwikkeling van dit syndroom (deefferentatsii state). Klinische manifestaties omvatten de volgende manifestaties:

Quadriplegia, veroorzaakt door de bilaterale betrokkenheid van corticospinale traktaten in de basis van de brug. Afonia, veroorzaakt door de betrokkenheid van corticobulbar-vezels, gaat naar de kernen van de lagere craniale zenuwen. Soms is de schending van horizontale bewegingen van de oogbollen te wijten aan de betrokkenheid van de wortels van de craniale zenuw VI. Aangezien de reticulaire vorming van de hersenstam bij dit syndroom niet wordt beschadigd, bevinden de patiënten zich in een staat van wakker zijn. Verticale oogbewegingen en knipperen zijn intact.

Deferentatietoestand wordt ook waargenomen bij zuiver perifere laesies (poliomyelitis, polyneuropathie, myasthenia gravis).

II. Dorsale Pontine syndromen

Foville-syndroom wordt veroorzaakt door verwondingen in de dorsale regio's van de brug met de staartbrug: contrateriële hemiplegie (hemiparese).

Ipsilaterale perifere verlamming van gezichtsspieren (wervelkolom en / en nucleus van de VII-zenuw). Het onvermogen om de ogen sympathiek naar de ipsilaterale zijde te bewegen als gevolg van de betrokkenheid van de paramedicus reticulaire vorming van de brug of de kern van de VI (abducens) zenuw, of beide.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) syndroom wordt waargenomen bij rostrale letsels van de dorsale secties van de brug. Met dit syndroom waargenomen:

Cerebellaire ataxie met een grove "rbrural" tremor, veroorzaakt door de betrokkenheid van het bovenbeen van het cerebellum.

Contralaterale afname van alle soorten gevoeligheid als gevolg van de betrokkenheid van de mediale lus en het spinotalamisch kanaal.

Bij de opsplitsing ventrale laesie konralateralny hemiparese optreden (met corticospinalis kanaal) of paralyse blik naar de kachel (met paramediane reticulaire brugvorming).

III. Paramedisch Pontine Syndroom

Het paramedische pontinesyndroom kan worden gerepresenteerd door verschillende klinische syndromen:

• Unilateraal medio-basaal infarct: grove fasio-brachio-bolvormige hemiparese, dysartrie en homolaterale of bilaterale ataxie.
• Unilateraal medio-lateraal basaal infarct: milde hemiparese met ataxie en dysartrie, atactische hemiparese of dysartrie-syndroom - een lastige arm.
• Unilateraal medio-centraal of medio-segmentaal infarct: dysartrische syndroom - ongemakkelijke arm; atactische hemiparese met sensorische stoornissen of verminderde oogbewegingen; hemiparese met contralaterale verlamming van gezichtsspieren of m. Rectus lateralis (VII of VI zenuwen).
• Bilateraal centraal-basaal infarct: deze patiënten ontwikkelen een pseudoblokbar-verlamming en bilaterale sensorisch-motorische stoornissen.

De meest voorkomende oorzaken van paramedische pontine infarcten zijn lacunaire infarcten, vertebrale-basilaire insufficiëntie met infarcten, cardiogene embolie.

IV. Laterale Pontine Syndromen

Het Marie-Foix-syndroom ontwikkelt zich bij zijdelingse brugwonden, vooral als de middelste benen van het cerebellum worden aangetast, en omvat:

Ipsilaterale cerebellaire ataxie, veroorzaakt door de betrokkenheid van verbindingen met het cerebellum. Contralaterale hemiparese (betrokkenheid van het corycospinale stelsel).

Variabele contralaterale hemihypesesthesie van pijn en temperatuurgevoeligheid door betrokkenheid van het spinotalamisch kanaal.

C. Syndroom van universele gedissocieerde anesthesie

Universele dissociatieve anesthesie is een zeldzaam syndroom dat wordt beschreven bij patiënten met een gecombineerde occlusie van de rechter bovenste cerebellararterie en de linker posterior inferior cerebellar artery. De laesie van de eerste slagader leidt tot een lateraal bovenste bruginfarct, de laesie van de tweede arterie naar het linkszijdige medullaire medullaire Wallenberg-Zakharchenko. De patiënt heeft een vermindering van pijn- en temperatuurgevoeligheid op het gezicht, de hals, de romp en alle ledematen, terwijl de tactiele, vibrationele en spiergewrichtsgevoeligheid behouden blijven (gedissocieerde gevoeligheidsvermindering).

Hemorragische schade aan de brug gaat gepaard met een schending van het bewustzijn, coma en een iets andere kliniek.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Syndromen van schade aan het mesencephalon

I. Het ventrale syndroom van de wortel van de derde hersenzenuw van Weber.

Schade in de hersenstam, die de vezels van het piramidale kanaal en de ruggengraat van de derde zenuw aantast, komt tot uiting in de volgende afbeelding: Contralaterale hemiplegie. Ipsilaterale verlamming van de spieren geïnnerveerd door de zenuw.

II. Dorsaal wortel syndroom III van de schedelzenuw van Benedictus (Venenedikt)

Het wordt veroorzaakt door schade aan het mesencephalon-omhulsel met de betrokkenheid van de rode kern, de bovenbenen van het cerebellum en de wortel van de derde hersenzenuw:

Ipsilaterale verlamming van spieren geïnnerveerd door de derde zenuw.

Contralaterale onwillekeurige bewegingen, waaronder opzettelijke tremor, hemichorrhea, hemiballisme, veroorzaakt door de betrokkenheid van de rode kern.

Vergelijkbare klinische verschijnselen ontwikkelen in meer schade aan de dorsale middenhersenen band die het dorsale gedeelte van de rode kern en de bovenbenen van het cerebellum grijpt en heet Claude syndroom (van Claude), die wordt gedomineerd door de kleine hersenen (contralaterale gemiataksiya, hypotensie) en geen symptomen hemiballismus.

III. Dorsaal mesencephalic syndroom

Het wordt voornamelijk gemanifesteerd door neuro-oftalmologische verschijnselen. Dorsale middenhersenen syndroom (sterke Vievo aquaduct syndroom of syndroom Parinaud (Parinaud) wordt het vaakst aangetroffen in de achtergrond van een waterhoofd of tumor hypofyse en omvat alle van de volgende (of een paar) tekenen:

1. Verlamming kijkt omhoog (soms naar beneden).
2. Pupillary disorders (meestal brede pupillen met dissociatie van reactie op licht en accommodatie met convergentie).
3. Convergente en retractor nystagmus naar boven.
4. Pathologisch terugtrekken van de oogleden.
5. De achterstand van de oogleden.

IV. Upper Basilar Syndrome

Het wordt veroorzaakt door de occlusie van de rostrale delen van de hoofdslagader (meestal als gevolg van embolie), resulterend in een hartaanval van de middenhersenen, thalamus en gedeeltelijk temporale en occipitale lobben. Het syndroom wordt ook beschreven bij patiënten met een gigantisch aneurysma van dit deel van de hoofdslagader, met zijn vasculitis en na cerebrale angiografie. Variantmanifestaties van dit syndroom omvatten:

1. Stoornissen oogbewegingen (unilaterale of bilaterale blik paralyse omhoog of omlaag convergentie stoornissen, pseudo-abdutsens verlamming en convergerende retraktorny nystagmus, aandoeningen abductie van de ogen, de lag en terugtrekken van het bovenste ooglid, schuin afwijking).
2. Pupillary aandoeningen.
3. Gedragsstoornissen (hypersomnie, peduncular hallucinosis, geheugenstoornis, delier).
4. Visusstoornis (hemianopsie, corticale blindheid, Balint-syndroom (Valint).
5. Motorische en sensorische tekort.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]