Wisselend syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose

De kernen van de hersenzenuwen en hun wortels, evenals de lange opstijgende en afdalende banen, liggen dicht opeengepakt in de hersenstam. Schade aan de hersenstam treft daarom meestal zowel segmentale formaties (hersenzenuwen) als lange geleiders, wat leidt tot karakteristieke combinaties van symptomen in de vorm van ipsilaterale schade aan de hersenzenuw en contralateraal hemisyndroom (alternerende syndromen). Laesies in de hersenstam zijn vaak unilateraal en treffen zelden bepaalde kernen van de hersenzenuwen niet, wat de bepaling van de mate van schade aanzienlijk vereenvoudigt.

De hersenstam bevat ook belangrijke structuren zoals het systeem voor blikcontrole; het opstijgende reticulaire activeringssysteem, dat zorgt voor het niveau van waakzaamheid en bewustzijn van een persoon (orale delen van de hersenstam); vestibulaire kernen en geleiders; het systeem voor houdingscontrole en regulering van de spierspanning; dalende oculosympathische vezels, systemen die vitale functies (ademhaling, bloedsomloop, slikken) waarborgen. Het ventriculaire systeem van de hersenen bevindt zich hier ook (deels).

Hersenstamlaesies manifesteren zich niet alleen als alternerende syndromen, maar ook als vele andere syndromen: pupil- en oculomotorische stoornissen, verschillende blikstoornissen (gecombineerde verticale blikverlamming, opwaartse blikverlamming, neerwaartse blikverlamming, internucleaire oftalmoplegie, horizontale blikverlamming, globale blikverlamming, anderhalf syndroom), bewustzijns- en waakstoornissen (hypersomnische en comateuze toestanden); "posterieur" syndroom van akinetisch mutisme; "locked-in" syndroom; cerebellopontine hoeksyndroom; bulbair en pseudobulbair syndroom; vestibulair symptoomcomplex in de hersenstam; tectale doofheidssyndroom; ademnoodsyndromen (bij een patiënt in coma); slaapapneusyndroom; hyperkinetische syndromen van hersenstamoorsprong (faciale myokymie, opsoclonus, velopalatine myoclonus, schrikreacties); acute insufficiëntie van houdingscontrole (valaanvallen); hersenstamnystagmussyndromen; hersenstamcompressiesyndromen met compressie van de temporaalkwab in het tentorium of foramen magnum); syndroom van Bruns; obstructieve hydrocefalie (bijvoorbeeld met compressie van het aquaduct van Sylvius) met bijbehorende klinische verschijnselen; dysgenesiesyndromen (syndroom van Arnold-Chiari; syndroom van Dandy-Walker); foramen magnumsyndroom.

Vervolgens richten we ons voornamelijk op die hersenstamsyndromen die in de voorgaande delen van het boek nauwelijks aan bod zijn gekomen, namelijk de syndromen die het meest kenmerkend zijn voor een ischemische beroerte in de hersenstam.

A. Medulla oblongata-letselsyndromen:

• I. Mediaal medullair syndroom.
• II. Lateraal medullair syndroom.
• III. Gecombineerd syndroom (mediaal en lateraal) of hemimedullair syndroom.
• IV. Lateraal pontomedullair syndroom.

B. Syndromen van beschadiging van de pons:

• I. Ventrale pontine syndromen
• II. Syndromen van de dorsale pons.
• III. Paramediaan ponssyndroom.
• IV. Laterale ponssyndromen.

C. Syndroom van universele gedissocieerde anesthesie.

D. Syndromen van mesencephalonschade:

• I. Ventraal syndroom van de wortel van de derde hersenzenuw.
• II. Dorsaal syndroom van de wortel van de derde hersenzenuw.
• III. Dorsaal mesencefalisch syndroom.
• IV. Superieur basilair syndroom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Medulla oblongata-schadesyndromen

Letsel aan de geleiders op dit niveau van de hersenstam kan leiden tot monoplegie, hemiplegie, alternerende hemiplegie en diverse sensorische stoornissen. Lagere paraplegie of decerebrate rigiditeit kan optreden. Betrokkenheid of compressie van de efferente vezels van beide kernen van de nervus vagus kan leiden tot ernstige verstoringen van de hart- en ademhalingsfunctie, arteriële bloeddruk en overlijden.

Schade aan de medulla oblongata kan acuut, subacuut of chronisch zijn en verschillende etiologieën hebben. Deze kunnen tumoren, tuberculoom, sarcoïdose, vaatschade (bloedingen, trombose, embolie, aneurysma's, misvormingen), polio-encefalitis, poliomyelitis, multiple sclerose, syringobulbie, progressieve bulbaire parese (ALS), aangeboren afwijkingen, infectieuze, toxische en degeneratieve processen omvatten. Extramedullaire syndromen kunnen worden veroorzaakt door trauma, schedelbasisfracturen, skeletontwikkelingsstoornissen, acute en chronische ontsteking van de vliezen en een plotselinge toename van de intracraniële druk, wat leidt tot een verstoring van de medulla oblongata in het foramen magnum. Een cerebellumor kan een vergelijkbaar beeld geven.

I. Mediaal medullair syndroom (anterieur bulbair syndroom van Dejerine)

1. Ipsilaterale parese, atrofie en fibrillatie van de tong (veroorzaakt door beschadiging van de nervus 12e). Afwijking van de tong naar de laesie. In zeldzame gevallen kan de functie van de nervus 12e behouden blijven.
2. Contralaterale hemiplegie (als gevolg van piramidale betrokkenheid) met behoud van de gezichtsspieren.
3. Contralaterale afname van de spier-articulaire en trillingsgevoeligheid (veroorzaakt door betrokkenheid van de mediale lemniscus). Doordat de meer dorsolateraal gelegen tractus spinothalamicus niet betrokken is, blijven pijn- en temperatuurgevoeligheid behouden.

Als de laesie zich dorsaal uitstrekt en de mediale longitudinale fasciculus aantast, kan een opwaarts kloppende nystagmus optreden. Soms ontwikkelt het mediale medullair syndroom zich bilateraal, wat leidt tot quadriplegie (met behoud van de functie van de nervus VII), bilaterale linguale plegie en verminderde spier-articulaire en trillingsgevoeligheid in alle vier de ledematen.

Het syndroom wordt veroorzaakt door een afsluiting van de arteria spinalis anterior of arteria vertebralis. De arteria spinalis anterior voorziet de ipsilaterale piramide, de mediale lemniscus en de nervus 12e van een nucleus.

Betrokkenheid van de arteria spinalis anterior of trauma kan incidenteel leiden tot gekruiste hemiplegie (decussatiesyndroom) met contralaterale spastische parese van het been en ipsilaterale spastische parese van de arm. Er is ook sprake van slappe parese en atrofie van de ipsilaterale musculus sternocleidomastoideus en musculus trapezius, en incidenteel ook van de ipsilaterale helft van de tong. Uitgebreidere laesies boven de decussatie kunnen leiden tot spastische tetraplegie.

Een variant van het mediale medullair syndroom is het syndroom van Avellis.

Een mediaal medullair infarct is moeilijk te diagnosticeren zonder MRI.

II. Lateraal medullair Wallenberg syndroom (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilaterale afname van pijn en temperatuurgevoeligheid in het gezicht (door betrokkenheid van de nucleus tractus spinalis digemini). Soms wordt ipsilaterale aangezichtspijn waargenomen.
2. Contralaterale afname van pijn- en temperatuurgevoeligheid in de romp en ledematen als gevolg van schade aan de tractus spinothalamicus.
3. Ipsilaterale verlamming van het zachte gehemelte, de keelholte en de stembanden met dysfagie en dysartrie als gevolg van betrokkenheid van de nucleus ambiguus.
4. Ipsilateraal Horner-syndroom (als gevolg van betrokkenheid van afdalende sympathische vezels).
5. Duizeligheid, misselijkheid en braken (als gevolg van betrokkenheid van de vestibulaire kernen).
6. Ipsilaterale cerebellaire verschijnselen (als gevolg van betrokkenheid van de onderste cerebellaire pedunkel en gedeeltelijk van de kleine hersenen zelf).
7. Soms hik en diplopie (dit laatste wordt waargenomen bij betrokkenheid van de onderste delen van de pons).

Het syndroom wordt veroorzaakt door schade aan het laterale medullaire gebied en de onderste kleine hersenen. Het ontwikkelt zich meestal met occlusie van het intracraniële deel van de arteria vertebralis of de arteria cerebellaris inferior posterior. Andere oorzaken: spontane dissectie van de arteria vertebralis, cocaïnemisbruik, medullaire tumoren (meestal metastasen), abcessen, demyeliniserende aandoeningen, stralingsschade, hematoom (als gevolg van ruptuur van een vasculaire malformatie), manipulatie tijdens manuele therapie, trauma.

Bij dit syndroom zijn ook verschillende stoornissen van de oogbewegingen en het zicht beschreven: schuine deviatie (veroorzaakt door het optillen van de contralaterale oogbol), ipsilaterale hoofdkanteling met torsie van de oogbollen (oculaire kantelreactie) met klachten van dubbelzien of kanteling van zichtbare omliggende objecten, verschillende soorten nystagmus, “ooglidnystagmus” en andere oculaire verschijnselen.

Sommige onderzoekers rekenen het Sestan-Chenais-syndroom en het Babinski-Nageotte-syndroom, in de vorm van een gecombineerd mediaal en lateraal infarct, tot de varianten van dit syndroom.

Tegelijkertijd worden symptoomcomplexen zoals het Jackson-syndroom en het Schmidt-syndroom (evenals het Tapia-, Berne-, Villaret-, Collet-Sicard-syndroom en andere syndromen) in de eerste plaats geclassificeerd als 'neurale' syndromen (syndromen van hersenzenuwbeschadiging), waarbij zelden betrokkenheid van hersenmaterie wordt waargenomen.

Het alternerend Avellis-syndroom, dat zich manifesteert door beschadigingen van het X-paar (ipsilaterale verlamming van het zachte gehemelte en de stembanden), maar ook van de tractus spinothalamicus en de afdalende oculosympathische vezels (contralaterale hemianesthesie en ipsilateraal syndroom van Horner), behoort kennelijk tot zulke zeldzaamheden dat het de laatste tijd niet meer wordt vermeld in neurologische monografieën en handboeken.

III. Hemimedullair syndroom.

In zeldzame gevallen kan een gecombineerd syndroom (mediale en laterale medullair syndroom (hemimedullair syndroom)) worden waargenomen, meestal veroorzaakt door een afsluiting van de intracraniële arteria vertebralis.

Over het algemeen is het klinische beeld van medullaire infarcten zeer heterogeen en hangt het af van de mate van ischemie in de medulla oblongata; soms strekken ze zich uit tot de onderste delen van de pons, de bovenste delen van het ruggenmerg en de kleine hersenen. Daarnaast kunnen ze unilateraal of bilateraal zijn.

Schade aan de caudale delen van de hersenstam kan leiden tot neurogeen longoedeem.

IV. Lateraal pontomedullair syndroom.

In dit geval wordt het klinische beeld van het laterale medullair syndroom waargenomen, plus enkele ponssymptomen, waaronder:

Ipsilaterale zwakte van de gezichtsspieren (als gevolg van betrokkenheid van de VII-zenuw)

Ipsilaterale oorsuizen en soms gehoorverlies (als gevolg van betrokkenheid van de nervus VIII).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Syndromen van beschadigingen aan de pons (pontine syndromen).

I. Ventrale pons syndromen.

1. Het syndroom van Millard-Gubler wordt veroorzaakt door een laesie in het onderste deel van de pons (meestal een infarct of tumor). Ipsilaterale perifere parese van de aangezichtsspieren (hersenzenuw VII). Contralaterale hemiplegie.
2. Het syndroom van Raymond wordt veroorzaakt door dezelfde processen. Ipsilaterale parese van de rechte laterale spier (VI-hersenzenuw). Parese van de blik naar de laesie. Contralaterale hemiplegie door betrokkenheid van de piramidale baan.
3. "Pure" (motorische) hemiparese. Gelokaliseerde laesies in de regio van de basis van de pons (met name lacunaire infarcten) die de tractus corticospinalis aantasten, kunnen pure motorische hemiparese veroorzaken. (Andere locaties van laesies die dit patroon kunnen veroorzaken zijn onder andere het achterste deel van de capsula interna, de cerebrale pedunculi en de medullaire piramides.)
4. Dysartrie en onhandige-handsyndroom.

Lokale afwijkingen aan de basis van de brug (met name lacunaire infarcten) op de grens van het bovenste en onderste tweederde deel van de brug kunnen dit syndroom veroorzaken. Bij dit syndroom ontwikkelen zich zwakte van de aangezichtsspieren en ernstige dysartrie en dysfagie, samen met parese van de arm, waarbij hyperreflexie en het teken van Babinski (met behoud van gevoeligheid) kunnen optreden.

(Een soortgelijk beeld is waarneembaar bij schade aan de kapsel in de knie of bij kleine diepe bloedingen in de kleine hersenen).

5. Atactische hemiparese.

Lokale schade aan de basis van de brug (meestal lacunaire infarcten) van dezelfde lokalisatie kan leiden tot contralaterale hemiataxie en parese van het been (soms worden dysartrie, nystagmus en paresthesie vastgesteld) aan dezelfde kant van het lichaam.

(Dit syndroom is ook beschreven bij thalamocapsulaire laesies, uitsteeksels in het gebied van het achterste deel van de capsula interna, de nucleus redis en bij oppervlakkige infarcten in de paracentrale regio.)

6. Locked-in-syndroom.

Bilaterale schade aan de ventrale pons (infarct, tumor, bloeding, trauma, centrale pontiene myelinolyse, minder vaak andere oorzaken) kan leiden tot de ontwikkeling van dit syndroom (de-efferentatietoestand). De klinische verschijnselen omvatten het volgende:

Quadriplegie door bilaterale betrokkenheid van de corticospinale banen aan de basis van de pons. Afonie door betrokkenheid van de corticobulbaire vezels die naar de kernen van de onderste hersenzenuwen lopen. Soms is er een verstoring van de horizontale oogbewegingen door betrokkenheid van de wortels van de zesde hersenzenuw. Omdat de reticulaire formatie van de hersenstam bij dit syndroom niet beschadigd is, zijn patiënten wakker. Verticale oogbewegingen en knipperen blijven intact.

Deeffectoratie wordt ook waargenomen bij zuiver perifere letsels (poliomyelitis, polyneuropathie, myasthenie).

II. Dorsale pontine syndromen

Het syndroom van Foville wordt veroorzaakt door schade aan de dorsale delen van het tegmentum van het caudale derde deel van de pons: contralaterale hemiplegie (hemiparese).

Ipsilaterale perifere aangezichtsverlamming (zenuwwortel en/of -kern VII). Onvermogen om de ogen ipsilateraal gelijktijdig te bewegen als gevolg van betrokkenheid van de paramediane pontine reticulaire formatio of de nucleus van de zenuw VI (abducens), of beide.

Het Raymond-Cestan-syndroom wordt waargenomen met rostrale laesies van de dorsale delen van de pons. Dit syndroom wordt gekenmerkt door:

Cerebellaire ataxie met grove "rubrale" tremor als gevolg van betrokkenheid van de bovenste cerebellaire pedunkel.

Contralaterale afname van alle soorten gevoeligheid vanwege betrokkenheid van de mediale lemniscus en de tractus spinothalamicus.

Bij ventrale uitbreiding van de laesie kan er sprake zijn van contralaterale hemiparese (betrokkenheid van de tractus corticospinalis) of blikverlamming naar de laesie (betrokkenheid van de paramediane reticulaire formia van de pons).

III. Paramediaan pontine syndroom

Het paramediane ponssyndroom kan worden weergegeven door verschillende klinische syndromen:

• Unilateraal medio-basaal infarct: ernstige facio-brachiocrurale hemiparese, dysartrie en homolaterale of bilaterale ataxie.
• Unilateraal mediolateraal basaal infarct: lichte hemiparese met ataxie en dysartrie, atactische hemiparese of dysartrie-clumsy hand-syndroom.
• Unilateraal mediocentraal of mediotegmentaal infarct: dysartrie-clumsy hand-syndroom; atactische hemiparese met sensorische of oogbewegingsstoornissen; hemiparese met contralaterale verlamming van de aangezichtsspieren of de m. rectus lateralis (nervus VII of VI).
• Bilateraal centro-basaal infarct: bij deze patiënten ontstaan pseudobulbaire verlamming en bilaterale sensorimotorische stoornissen.

De meest voorkomende oorzaken van paramediane ponsinfarcten zijn lacunaire infarcten, vertebrobasilaire insufficiëntie met infarcten en cardiogene embolie.

IV. Laterale pontine syndromen

Het syndroom van Marie-Foix treedt op met laterale schade aan de pons, vooral als de middelste cerebellaire pedunculi zijn aangetast, en omvat:

Ipsilaterale cerebellaire ataxie door betrokkenheid van verbindingen met de kleine hersenen. Contralaterale hemiparese (betrokkenheid van de corticospinale baan).

Variabele contralaterale hemihypesthesie van pijn en temperatuurgevoeligheid als gevolg van betrokkenheid van de tractus spinothalamicus.

C. Syndroom van universele gedissocieerde anesthesie

Universele dissociatieve anesthesie is een zeldzaam syndroom dat wordt beschreven bij patiënten met een gecombineerde occlusie van de rechter a. cerebellaris superior en de linker a. cerebellaris inferior posterior. De eerste arterielaesie leidt tot een lateraal superior ponsinfarct, de tweede arterielaesie tot het linkszijdige laterale medullair Wallenberg-Zakharchenko-syndroom. De patiënt heeft een verminderde pijn- en temperatuurgevoeligheid in het gezicht, de nek, de romp en alle extremiteiten, terwijl de tast-, trillings- en spier-gewrichtsgevoeligheid behouden blijft (gedessocieerde verminderde gevoeligheid).

Hemorragische letsels van de pons gaan gepaard met bewustzijnsstoornissen, coma en hebben een iets ander klinisch beeld.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Syndromen van mesencephalonschade

I. Ventraal syndroom van de wortel van de derde hersenzenuw Weber.

Laesies in de hersensteel die de vezels van de piramidale baan en de wortel van de III-zenuw aantasten, manifesteren zich als volgt: Contralaterale hemiplegie. Ipsilaterale verlamming van de spieren die door de III-zenuw worden geïnnerveerd.

II. Dorsaal syndroom van de wortel van de derde hersenzenuw van Benedictus (Benedikt)

Veroorzaakt door schade aan het tegmentum van het mesencephalon met betrokkenheid van de kern rood, de bovenste cerebellaire pedunculi en de wortel van de derde hersenzenuw:

Ipsilaterale verlamming van de spieren die door de derde zenuw worden geïnnerveerd.

Contralaterale onwillekeurige bewegingen, waaronder intentionele tremor, hemichorea, hemiballismus, als gevolg van betrokkenheid van de rode kern.

Vergelijkbare klinische verschijnselen ontwikkelen zich bij meer dorsale schade aan het tegmentum van de middenhersenen, die de dorsale delen van de rode kern en de bovenste cerebellaire pedunkels aantast en die het Claude-syndroom wordt genoemd, waarbij cerebellaire symptomen (contralaterale hemiataxie, hypotonie) overheersen en er geen hemiballisme is.

III. Dorsaal mesencefalisch syndroom

Het manifesteert zich voornamelijk door neuro-oftalmologische verschijnselen. Het dorsaal mesencefalisch syndroom (Sylvian-aqueductsyndroom of Parinaud-syndroom) wordt meestal vastgesteld tegen de achtergrond van hydrocefalie of een tumor in de hypofyse en omvat alle (of enkele van) de volgende symptomen:

1. Verlamming van de opwaartse (en soms neerwaartse) blik.
2. Pupilafwijkingen (meestal verwijde pupillen met dissociatie van de reactie op licht en op accommodatie met convergentie).
3. Convergerende en retractornystagmus bij het omhoog kijken.
4. Pathologische ooglidretractie.
5. Ooglidvertraging.

IV. Superieur basilair syndroom

Veroorzaakt door occlusie van de rostrale delen van de arteria basilaris (meestal door embolie), resulterend in een infarct van de middenhersenen, de thalamus en een deel van de temporale en occipitale kwabben. Het syndroom is ook beschreven bij patiënten met een reuzenaneurysma van dit deel van de arteria basilaris, met vasculitis van de arterie en na cerebrale angiografie. Variabele manifestaties van dit syndroom zijn onder andere:

1. Stoornissen in de oogbeweging (unilaterale of bilaterale opwaartse of neerwaartse blikverlamming, convergentiestoornissen, pseudo-abducensverlamming, convergentie- en retractornystagmus, oogabductiestoornissen, lag en retractie van het bovenste ooglid, schuine deviatie).
2. Pupilafwijkingen.
3. Gedragsstoornissen (hypersomnie, pedunculaire hallucinose, geheugenstoornissen, delirium).
4. Visuele stoornissen (hemianopsie, corticale blindheid, Balint-syndroom).
5. Motorische en sensorische tekortkomingen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]