Bulb-syndroom

Het Bulbar-syndroom ontwikkelt zich met schade aan de caudale delen van de hersenstam (medulla oblongata) of de verbindingen met het uitvoerend apparaat. De functies van de medulla oblongata zijn divers en hebben een vitale betekenis. Kernen IX, X en XII zenuwen zijn centra van controle voor de reflexactiviteit van de farynx, het strottenhoofd en de tong en zijn betrokken bij het verschaffen van articulatie en slikken. Ze ontvangen interoceptieve informatie en zijn gerelateerd aan veel viscerale reflexen (hoesten, slikken, niezen, speekselafscheiding, zuigen) en verschillende secretoire responsen. In de medulla passeert de mediale (posterieure) longitudinale bundel, wat belangrijk is bij het reguleren van hoofd- en nekbewegingen en het coördineren van de laatste met oogbewegingen. Het bevat relaiskernen van auditieve en vestibulaire geleiders. Opgaande en dalende paden gaan er doorheen en verbinden de lagere en hogere niveaus van het zenuwstelsel. De reticulaire formatie speelt een belangrijke rol bij het verlichten of onderdrukken van de motorische activiteit, het reguleren van de spierspanning, het uitvoeren van afferenting, bij posturale en andere reflexactiviteit, bij het beheersen van het bewustzijn, evenals bij viscerale en vegetatieve functies. Bovendien is via het vagussysteem de medulla oblongata betrokken bij de regulatie van respiratoire, cardiovasculaire, spijsverterings- en andere metabolische processen in het lichaam.

Hier beschouwen we de uitgebreide vormen van bulbaire verlamming, zich ontwikkelend met bilaterale laesies van de kernen IX, X en XII zenuwen, evenals hun wortels en zenuwen binnen en buiten de schedel. Hier hebben we de laesies van de overeenkomstige spieren en synapsen toegeschreven, die tot dezelfde verstoringen van de bulbaire motorfuncties leiden: slikken, kauwen, articulatie, fonatie en ademhaling.

[1], [2], [3]

Oorzaken van het bulbar-syndroom

1. Ziekten van het motorneuron (amyotrofische laterale sclerose, spinale amyotrofie Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrofie).
2. Myopathieën (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre-syndroom).
3. Dystrofische myotonia.
4. Paroxysmal myoplegia.
5. Myasthenie.
6. Polyneuropathie (Guillain-Barre, post-vaccinatie, difterie, paraneoplastisch, met hyperthyreoïdie, porfyrie).
7. Polio.
8. Processen in de hersenstam, posterieure craniale fossa en cranio-spinale regio (vasculair, tumor, syringobulbia, meningitis, encefalitis, granulomateuze ziekten, botafwijkingen).
9. Psychogene dysfonie en dysfagie.

[4], [5]

Ziekten van het motorneuron

De laatste fase van alle vormen van amyotrofisch lateraal syndroom (ALS) of het begin van zijn bulbaire vorm zijn typische voorbeelden van een verminderde bulbaire functie. De ziekte begint meestal met bilaterale laesie van de nucleus XII-zenuw en de eerste manifestaties ervan zijn atrofie, fasciculatie en verlamming van de tong. In de eerste fasen kunnen dysartrie zonder dysfagie of dysfagie zonder dysartrie optreden, maar een progressieve verslechtering van alle bulbaire functies wordt vrij snel waargenomen. Bij het begin van de ziekte wordt de moeilijkheid van het slikken van vloeibaar voedsel vaker waargenomen dan bij vast voedsel, maar naarmate de ziekte vordert, ontwikkelt dysfagie zich bij het nemen van vast voedsel. In dit geval wordt de zwakte van de tong vergezeld door de zwakte van het kauworgaan en dan de gezichtsspieren, het zachte gehemelte hangt naar beneden, de tong in de mondholte is onbeweeglijk en atrofisch. Het toont fastsikulyatsii. Anarthria. Constante speekselproductie. Ademhalingsspierzwakte. In hetzelfde gebied of in andere delen van het lichaam worden symptomen van betrokkenheid van het bovenste motorneuron gedetecteerd.

[6], [7], [8], [9], [10]

Criteria voor de diagnose van amyotrofische laterale sclerose

• aanwezigheid van tekenen van schade aan het onderste motorneuron (inclusief EMG - bevestiging van het anterieure proces in klinisch geconserveerde spieren); klinische symptomen van laesie van het bovenste motorneuron (piramidaal syndroom); progressieve koers.

"De progressieve bulbaire palsy" wordt vandaag de dag beschouwd als een van de varianten van de bulbaire vorm van amyotrofische lateraal sclerose (net als de "primaire laterale sclerose" als een ander type van amyotrofische lateraal sclerose, dat zonder klinische symptomen letsels van de voorste hoorn van het ruggenmerg loopt).

De terminale fase amyotrofie Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann) en bij kinderen - - spinale amyotrofie Fazio-Londe (Fazio-Londe) toenemende gravis kan een manifestatie van progressieve spinale amyotrofie, in het bijzonder. Dit laatste heeft betrekking op autosomaal recessieve spinale amyotrofie met een vroeg kinderdebuut. Bij volwassenen is X-gekoppelde bulbaire spinale amyotrofie bekend, beginnend op de leeftijd van 40 jaar en ouder (ziekte van Kennedy). Gekenmerkt door spierzwakte en atrofie van proximale bovenste ledematen, spontane fasciculaties, ogranicheskie hoeveelheid actieve bewegingen van de handen, de vermindering van peesreflexen van de biceps en triceps brachii spieren. Naarmate de ziekte vordert, ontwikkelen zich bulbaire (meestal niet-grove) aandoeningen: puffing, tongatrofie, dysartrie. Beenspieren raken later betrokken. Kenmerken: gynaecomastie en pseudohypertrofie van de gastrocnemius-spieren.

Bij progressieve spinale amyotrofieën is het proces beperkt tot schade aan de cellen van de voorste hoorns van het ruggenmerg. In tegenstelling tot amyotrofische laterale sclerose is hier het proces altijd symmetrisch, het gaat niet gepaard met symptomen van betrokkenheid van het bovenste motorneuron en heeft een gunstiger beloop.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopathieën

Sommige vormen van myopathie (oculofaryngeal, Kearns-Sayre-syndroom) kunnen zich manifesteren als verminderde bulbaire functies. Okulofaringealnaya myopathie (dystrofie) - erfelijke (autosomaal dominant) ziekte, die is een speelfilmdebuut later (meestal na 45 jaar) en spierzwakte, die beperkt is tot gezichtsspieren (bilaterale ptosis) en bulbaire spieren (dysfagie). Ptosis, slikstoornissen en dysfonie verlopen langzaam. Het belangrijkste maladaptieve syndroom is dysfagie. In de ledematen verspreidt het proces zich alleen bij sommige patiënten en in de latere stadia van de ziekte.

Een van de vormen van mitochondriale encefalomyopathie, namelijk het Kearns-Sayre-syndroom ("oftalmoplegia plus"), manifesteert zich, naast ptosis en oftalmoplegie, ook als een myopathisch symptoomcomplex dat zich ontwikkelt na oogklachten. De betrokkenheid van bulbaire spieren (strottenhoofd en keelholte) is meestal niet helemaal onbeleefd, maar het kan leiden tot veranderingen in fonatie en articulatie, kokhalzen.

[16], [17], [18], [19]

Verplichte signalen van het syndroom van Kearns-Sayre:

• externe oftalmoplegie
• retinale pigmentdegeneratie
• geleidingsstoornissen van het hart (bradycardie, atrioventriculair blok, syncope, plotseling overlijden is mogelijk)
• verhoogd eiwit in de vloeistof

[20], [21]

Dystrofische myotonia

Dystrofische myotonia (of myotone distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier en beïnvloedt mannen driemaal vaker dan vrouwen. Haar debuut komt op de leeftijd van 16-20 jaar. Het ziektebeeld bestaat uit myotone, myopathische syndromen en extramusculaire aandoeningen (dystrofische veranderingen in de lens, testikels en andere endocriene klieren, huid, slokdarm, hart en soms in de hersenen). Myopathisch syndroom is het meest uitgesproken in de spieren van het gezicht (kauwen en temporale spieren, wat leidt tot een kenmerkende gezichtsuitdrukking), nek en bij sommige patiënten in de extremiteiten. Het verslaan van de bulbaire spieren leidt tot een nasale tint van de stem, dysfagie en kokhalzen, en soms ademhalingsstoornissen (waaronder slaapapneu).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxysmale myoplegie (terugkerende verlamming)

Periodieke verlamming - Ziekte (gipokaliemicheskoe, hyperkalemische normokaliemicheskaya en vorm), weergegeven gegeneraliseerde partiële aanvallen of spierzwakte (zonder bewustzijnsverlies) als parese of plegia (maximaal tetraplegie) met verminderde peesreflexen en spierspanning. De duur van aanvallen varieert van 30 minuten tot meerdere dagen. Provocerende factoren: rijk aan koolhydraten, overvloedig eten, zoutmisbruik, negatieve emoties, lichaamsbeweging, nachtrust. Alleen bij sommige aanvallen is er sprake van betrokkenheid van de cervicale en craniale spieren. Zelden in het proces is in verschillende mate betrokken, de ademhalingsspieren.

De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met secundaire vormen van myoplegie, die worden gevonden bij patiënten met thyreotoxicose, met primair hyperaldosteronisme, hypokaliëmie bij sommige gastro-intestinale aandoeningen, nierziekten. Er zijn iattrogene varianten van periodieke verlamming beschreven in de benoeming van geneesmiddelen die de verwijdering van kalium uit het lichaam bevorderen (diuretica, laxeermiddelen, drop).

Myasthenia

Het Bulbar-syndroom is een van de gevaarlijke manifestaties van myasthenia. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) is een ziekte waarvan de belangrijkste klinische manifestatie abnormale spiervermoeidheid is, die afneemt tot volledig herstel na inname van anticholinesterase-geneesmiddelen. De eerste symptomen zijn vaker disfuncties van de oogspieren (ptosis, diplopie en beperking van de mobiliteit van de oogbollen) en de gezichtsspieren, evenals de spieren van de ledematen. Ongeveer een derde van de patiënten ervaart kauw-, faryngeale, larynx- en tongbetrokkenheid. Er zijn gegeneraliseerde en lokale (voornamelijk oculaire) vormen.

De differentiële diagnose van myasthenia wordt uitgevoerd met myasthenische syndromen (Lambert-Eaton-syndroom, myasthenisch syndroom in polyneuropathie, myasthenia-polymyositis-complex, myasthenisch syndroom bij botulinumintoxicatie).

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropathie

Bulbaire verlamming polyneuropathie waargenomen in het beeld van algemene polineyropaticheskogo syndroom op de achtergrond van tetraparese of tetraplegia met karakteristieke gevoelsstoornissen dat de diagnose van de aard van de bulbaire aandoeningen vergemakkelijkt. Het laatste kenmerk van de vorm van bijvoorbeeld acute demyeliniserende polyneuropathie, Guillain-Barre syndroom, post-vaccinatie en post-infectueuze polyneuropathie, difterie en paraneoplastische neuropathie en polyneuropathie in hyperthyroïdie en porfyrie.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomyelitis

Acute poliomyelitis, als de oorzaak van bulbaire verlamming, wordt herkend door de aanwezigheid van algemene infectieuze (pre-paralytische) symptomen, de snelle ontwikkeling van verlamming (meestal tijdens de eerste 5 dagen van ziekte) met een grotere schade aan de proximale dan de distale. De periode van de omgekeerde ontwikkeling van verlamming kort na hun verschijning is kenmerkend. Spinale, bulbaire en bulbospinale vormen worden onderscheiden. Onderste extremiteiten worden vaker aangetast (in 80% van de gevallen), maar het is mogelijk dat zich langs de hemitip of kruis syndromen ontwikkelen. Verlamming is traag van aard met verlies van peesreflexen en de snelle ontwikkeling van atrofie. Bulbarverlamming kan worden waargenomen met de bulbaire vorm (10-15% van de gehele paralytische vorm van de ziekte), waarbij niet alleen de IX, X (minder vaak XII) zenuwen, maar ook de aangezichtszenuw lijdt. Schade aan de voorhoorns van de IV-V-segmenten kan ademhalingsverlamming veroorzaken. Bij volwassenen zal de bulbospinale vorm zich eerder ontwikkelen. Betrokkenheid van de reticulaire vorming van de hersenstam kan leiden tot cardiovasculaire (hypotensie, hypertensie, hartritmestoornissen), ademhalingsstoornissen ("atactic respiration"), slikstoornissen en waakstoornissen.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met andere virale infecties die het lagere motorneuron kunnen beïnvloeden: hondsdolheid en herpes zoster. Andere ziekten die vaak een differentiële diagnose met acute polio vereisen, zijn het syndroom van Guillain-Barré, acute intermitterende porfyrie, botulisme, toxische polyneuropathie, transverse myelitis en acute compressie van het ruggenmerg in epiduraal abces.

[38], [39],

Processen in de hersenstam, posterieure craniale fossa en craniospinale regio

Sommige ziekten omvatten soms beide helften gemakkelijk medulla, gezien de geringe afmetingen en compacte vorm van het caudale deel van de hersenstam: intramedullaire tumoren (glioma's en ependymomen) of extramedullaire karakter (neurofibroma, meningioom, hemangioom, metastatische tumoren); tuberculose, sarcoïdose en andere granulomateuze processen lijken op de klinische symptomen van een tumor. Volumetrische processen gaan vroeg of laat gepaard met verhoogde intracraniale druk. Parenchymale en subarachnoïdale bloeding, traumatisch hersenletsel, en andere processen gepaard met intracraniële hypertensie en hernia van de verlengde merg in het foramen magnum, kan leiden tot hyperthermie, aandoeningen aan de luchtwegen, coma en de dood van de patiënt ademhalingsproblemen en hartstilstand. Andere redenen: siringobulbiya, aangeboren afwijkingen en afwijkingen craniospinale gebied (platibaziya, ziekte van Paget), toxische en degeneratieve processen, meningitis en encefalitis, wat leidt tot disfunctie van het caudale deel van de hersenstam.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psychogene dysfonie en dysfagie

Psychogene stoornissen van de bulbaire functies vereisen soms een differentiële diagnose met echte bulbverlamming. Psychogene stoornissen van slikken en fonatie kunnen zowel in het beeld van psychotische stoornissen als in het kader van conversiestoornissen worden waargenomen. In het eerste geval worden ze meestal waargenomen tegen de achtergrond van klinisch voor de hand liggende gedragsstoornissen, in de tweede zijn ze zelden een monosymptomatische manifestatie van de ziekte en in dit geval wordt hun herkenning vergemakkelijkt door de detectie van polysyndrome demonstratieve stoornissen. Het is noodzakelijk om zowel positieve criteria voor de diagnose van psychogene stoornissen als de uitsluiting van organische ziekten te gebruiken met behulp van moderne paraklinische onderzoeksmethoden.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostische tests voor het bulbar-syndroom

Algemene en biochemische bloedtest; urineonderzoek; CT-scan of MRI van de hersenen; EMG van de spieren van de tong, nek en ledematen; klinische en EMG-testen voor myasthenia gravis met farmacologische stress; oculist onderzoek; ECG; alcoholische drank studie; oesofagoscopie; raadpleging van de therapeut.

[51], [52], [53], [54]