Alveolaire echinokokkose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Alveolaire echinokokkose (alveolaire echinokokkose, multiloculaire echinokokkose, Latijn alveococcosis, Engels alveococcus disease) is een zoönotische chronische helminthiasis, die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cysteuze formaties in de lever, die in staat zijn tot infiltratieve groei en metastasering naar andere organen.

ICD-10-codes

• D67.5. Leverinvasie veroorzaakt door Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasie van andere lokalisaties en meervoudige echinococcosis veroorzaakt door Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Besmetting veroorzaakt door Echinococcus multilocularis, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van alveolaire echinokokkose

De bron van alveolaire echinokokkose bij mensen zijn de eindgastheren van de helminth. Volwassen eitjes en segmenten gevuld met eitjes komen via dierlijke uitwerpselen in het milieu terecht. Mensen raken besmet wanneer oncospheren uit de omgeving hun mond binnendringen tijdens de jacht, het verwerken van de huid van gedode wilde dieren, of het eten van wilde bessen en grassen die besmet zijn met helminth-eieren. Alveococcus-oncospheren zijn zeer resistent tegen omgevingsfactoren: ze zijn bestand tegen temperaturen van -30 tot +60 °C en blijven een maand lang levensvatbaar aan het bodemoppervlak bij een temperatuur van 10-26 °C.

Alveococcose is een natuurlijke focale ziekte. De factoren die de activiteit van de foci bepalen, zijn de overvloed aan tussengastheren (knaagdieren), grote gebieden (weiden, weilanden) die niet geploegd worden, koele, regenachtige omstandigheden.Klimaat. Ziekten worden vooral waargenomen bij mensen die natuurlijke brandpunten bezoeken voor professionele of dagelijkse doeleinden (bessen, paddenstoelen plukken, jagen, wandelen, enz.), evenals bij werknemers van pelsdierhouderijen. Er worden ook gevallen van infectie binnen het gezin vastgesteld. Er is geen uitgesproken seizoensgebondenheid. Mannen tussen de 20 en 40 jaar zijn vaker ziek, kinderen worden zelden ziek.

In Rusland wordt de ziekte aangetroffen in de Wolga-regio, West-Siberië, Kamtsjatka, Tsjoekotka, de Republiek Sakha (Jakoetië), Krasnojarsk en Khabarovsk Krai, in de GOS-landen - in de republieken van Centraal-Azië, Transkaukasië. Endemische haarden van alveococcose worden aangetroffen in Centraal-Europa, Turkije, Iran, in de centrale regio's van China, Noord-Japan, Alaska en Noord-Canada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wat veroorzaakt alveolaire echinokokkose?

Alveolaire echinokokkose wordt veroorzaakt door Alveococcus multilocularis, die zich ontwikkelt bij een wisseling van gastheer. De eindgastheren van alveococcus zijn carnivoren (vossen, poolvossen, honden, katten, enz.), in wier dunne darm de volwassen vormen parasiteren. De tussengastheren zijn knaagdieren. De volwassen vorm van A. multilocularis is qua structuur vergelijkbaar met het tapestadium van E. granulosus, maar is kleiner (lengte 1,6-4 mm), de kop is voorzien van één kroon van korte haakjes, de baarmoeder is bolvormig. Maar het belangrijkste verschil zit in de structuur van de cyste, die er bij A. multilocularis uitziet als een cluster van belletjes en een conglomeraat is van exogeen ontluikende kleine belletjes gevuld met vloeibare of gelatineuze massa. Bij mensen hebben de belletjes vaak geen scolexen. De cyste groeit langzaam, over meerdere jaren.

Pathogenese van alveolaire echinokokkose

Bij mensen ontwikkelt de larve van A. multilocularis zich 5-10 jaar of langer. De ontwikkeling en groeisnelheid van de parasiet kunnen te wijten zijn aan de genetische kenmerken van de inheemse populatie in endemische haarden. De larvale vorm van alveococcus is een dichte, fijnknolvormige tumor, die bestaat uit een conglomeraat van kleine blaasjes. In doorsnede lijkt het op fijnporige kaas. De alveococcus-knoop is een haard van productieve necrotische ontsteking. Een granulatierand met levende alveococcus-blaasjes wordt gevormd rond de necrosehaarden. De kenmerken van alveococcus zijn infiltrerende groei en het vermogen om te metastaseren, wat deze ziekte dichter bij kwaadaardige tumoren brengt. De lever wordt altijd primair aangetast. Meestal (75% van de gevallen) is de parasitaire haard gelokaliseerd in de rechterkwab, minder vaak in beide lobben. Solitaire en multinodulaire leverschade is mogelijk. Parasitaire lymfeklieren zijn rond, ivoorkleurig, met een diameter van 0,5 tot 30 cm of meer, met een klierachtige dichtheid. De parasitaire lymfeklier kan ingroeien in de galwegen, het middenrif en de nieren. Compensatie van de orgaanfunctie is mogelijk door hypertrofie van de niet-aangetaste delen van de lever. In het gecompliceerde stadium van alveolaire echinokokkose verschijnen bijna altijd necrotische holtes (cavernes) van verschillende vormen en afmetingen in het centrum van de alveolaire lymfeklieren. De wand van de caverne kan op sommige plaatsen dunner worden, wat de voorwaarden creëert voor ruptuur. Actief vermenigvuldigende parasietblaasjes in de perifere zone van de lymfeklier worden ingebracht in het leverweefsel langs de vaatkanaalstructuren, in de galblaas. Er ontwikkelt zich obstructieve geelzucht en in de latere stadia - biliaire cirrose. De alveococcale lymfeklier kan uitgroeien tot aangrenzende organen en weefsels (het omentum minus en majus, retroperitoneaal weefsel, middenrif, rechterlong, rechterbijnier en nier, achterste mediastinum). Uitzaaiing naar de lymfeklieren van het retroperitoneale weefsel, longen, hersenen en botten is mogelijk.

In de pathogenese van alveolaire echinokokkose spelen immunologische en immunopathologische mechanismen (immunosuppressie, vorming van auto-antilichamen) een belangrijke rol. Het is vastgesteld dat de groeisnelheid van de larve afhankelijk is van de cellulaire immuniteit.

Symptomen van alveolaire echinokokkose

Alveococcose wordt voornamelijk vastgesteld bij jonge en middelbare mensen. Vaak verloopt de ziekte jarenlang asymptomatisch (preklinisch stadium). De ziektestadia zijn: vroeg, ongecompliceerd, met complicaties en terminaal stadium. In het klinisch manifeste stadium zijn de symptomen van alveolaire echinokokkose niet erg specifiek en hangen ze af van de omvang van de parasitaire laesie, de lokalisatie ervan en de aanwezigheid van complicaties. Afhankelijk van het beloop wordt onderscheid gemaakt tussen langzaam progressieve, actief progressieve en maligne alveolaire echinokokkose.

De eerste symptomen van alveolaire echinokokkose zijn leververgroting, die meestal bij toeval wordt ontdekt. Patiënten melden een gevoel van druk in het rechter hypochondrium of in de bovenbuik. Een zwaar gevoel en doffe, zeurende pijn verschijnen. Een vergrote en asymmetrische buik wordt vaak opgemerkt. Een dichte lever met een oneffen oppervlak wordt gepalpeerd door de voorste buikwand. De lever blijft vergroten, wordt houtachtig, klonterig en pijnlijk bij palpatie. Patiënten merken symptomen van alveolaire echinokokkose op als zwakte, verlies van eetlust en gewichtsverlies; in de regel is de bezinkingssnelheid (ESR) aanzienlijk verhoogd. Inconstante eosinofilie en lymfopenie worden gedetecteerd, bloedarmoede is mogelijk. Hyperproteïnemie met hypergammaglobulinemie treedt vroeg op. Biochemische testresultaten blijven lange tijd binnen normale grenzen. In dit stadium ontwikkelt zich meestal obstructieve geelzucht, wat vooral kenmerkend is voor de centrale lokalisatie van de parasitaire tumor. Het begint pijnloos en neemt langzaam toe, gepaard gaand met jeuk van de huid, verhoogde concentratie van geconjugeerd bilirubine en alkalische fosfataseactiviteit. In gevallen waarin een bacteriële infectie zich mengt, ontwikkelt zich een klinisch beeld van een leverabces. Een doorbraak van de inhoud van een parasitaire cyste in de galwegen komt zelden voor. Bij het openen van de holte kunnen zich bronchohepatische en pleurohepatische fistels vormen en kunnen peritonitis, pleuritis en pericarditis ontstaan. Portale of cavale hypertensie komt minder vaak voor dan geelzucht. Symptomen van portale hypertensie (spataderen op de voorste buikwand, spataderen van de slokdarm en maag, hemorroïdale aderen, splenomegalie, hemorragische manifestaties, ascites) treden op in de late stadia van alveococcose. De gevaarlijkste complicatie van portale hypertensie is bloeding uit de aderen van de slokdarm en maag. Metastasen worden meestal gevonden in de longen en hersenen, minder vaak in de nieren en botten. Meer dan 50% van de patiënten heeft een niersyndroom: proteïnurie, hematurie, pyurie, cilindrurie. Nierschade kan worden veroorzaakt door compressie van het orgaan van buitenaf of door metastasen, verminderde nierdoorbloeding en urinelozing met de ontwikkeling van een urineweginfectie. Door de toevoeging van immunopathologische processen ontstaan chronische glomerulonefritis en systemische amyloïdose met chronisch nierfalen. Alveococcose is ernstiger en sneller bij bezoekers aan endemische haarden, bij mensen met immunodeficiëntie, tijdens de zwangerschap en de beëindiging ervan, en bij ernstige bijkomende ziekten.

Diagnose van alveolaire echinokokkose

De diagnose van alveolaire echinokokkose is gebaseerd op gegevens uit de epidemiologische voorgeschiedenis en klinische, laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

Er wordt gebruik gemaakt van serologische diagnostiek voor alveolaire echinokokkose: RLA, RIGA, ELISA; PCR kan worden gebruikt; een negatieve reactie sluit echter de aanwezigheid van alveolaire echinokokkose bij het onderwerp niet uit.

Röntgenonderzoek, echografie, CT en MRI maken het mogelijk de mate van orgaanschade te beoordelen. Op algemene röntgenfoto's van de lever van een patiënt met alveococcose zijn kleine verkalkingshaarden te zien in de vorm van zogenaamde kalkspatten of kalkrandjes. Laparoscopie wordt ook gebruikt voor gerichte biopsie van de alveococcenklier, maar dit kan alleen worden uitgevoerd na uitsluiting van hydatide echinokokkose. Bij obstructieve geelzucht veroorzaakt door alveococcose worden zowel visuele (EGDS, laparoscopie) als directe radiocontrastmethoden (retrograde pancreatocholangiografie, antegrade, percutane, transhepatische cholangiografie) gebruikt. Het voordeel van deze onderzoeksmethoden, naast een hoge informatiewaarde, is de mogelijkheid om ze te gebruiken als therapeutische maatregelen, met name voor decompressie van de galwegen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentiële diagnose van alveolaire echinokokkose

Alveococcose van de lever moet worden onderscheiden van hydatineuze echinokokkose, neoplasmata van de choledochopancreatische regio, amoebisch abces en levercirrose.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van alveolaire echinokokkose

Indicaties voor overleg met andere specialisten

De chirurgische behandeling van alveolaire echinokokkose wordt uitgevoerd na goedkeuring van de chirurg.

Het regime en het dieet zijn geïndiceerd voor gecompliceerde gevallen van alveolaire echinokokkose.

Chemotherapeutische behandeling van alveolaire echinokokkose wordt als aanvullende therapie gebruikt. Albendazol wordt gebruikt in dezelfde doseringen en met hetzelfde regime als bij hydatide echinokokkose. De duur van de behandeling hangt af van de toestand van de patiënt en de tolerantie voor het geneesmiddel. Bij ernstige geelzucht, lever- en nierfunctiestoornissen, ettervorming in de cariësholte en in het terminale stadium van de ziekte wordt antiparasitaire behandeling niet aanbevolen.

Indien mogelijk wordt de alveolaire echinokokkoseklier in de lever volledig operatief verwijderd, met behoud van het intacte weefsel. Bij bloedingen uit de slokdarmaderen is compressie van de slokdarmaderen met een Blackmore-sonde de meest effectieve conservatieve behandelingsmethode. Palliatieve operaties in combinatie met chemotherapie kunnen de toestand van de patiënt langdurig verbeteren. In de afgelopen jaren zijn er wereldwijd meer dan 50 levertransplantaties uitgevoerd bij patiënten met alveolaire echinokokkose. Ondanks zorgvuldig preoperatief onderzoek zijn er echter veel gevallen van recidief of metastasering.

Voorspelling

Ernstig indien chirurgische behandeling van alveolaire echinokokkose onmogelijk is.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinisch onderzoek

De poliklinische observatie van een patiënt die na een operatie van de ziekte is hersteld, duurt 8-10 jaar en wordt minstens één keer per twee jaar gecontroleerd. Alleen personen die gedurende 3-4 jaar een negatief resultaat hebben laten zien bij drie of vier serologische tests, worden uit het register verwijderd. Indien klinische tekenen van recidief of een toename van antilichaamtiters bij serologische reacties optreden, is onderzoek in een ziekenhuisomgeving geïndiceerd. Patiënten met inoperabele vormen van de ziekte blijven invalide en worden levenslang gemonitord.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hoe kan alveolaire echinokokkose worden voorkomen?

Alveolaire echinokokkose wordt met dezelfde methoden voorkomen als hydatide echinokokkose.