Angiofibroom bij kinderen en volwassenen: oorzaken, behandeling

De term "angiofibroom" wordt gebruikt voor alle tumoren die geclassificeerd kunnen worden als angiomen met de aanwezigheid van bindweefselvezels, of als fibromen die door een vasculair netwerk gepenetreerd worden. Dergelijke neoplasmata omvatten bijvoorbeeld fibreuze papels, talgklieradenomen, nagelfibromen, parelmoerpapels, Koenen-tumoren, enz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie

• Angiofibroom wordt relatief vaak gediagnosticeerd.
• De tumor kan op elke leeftijd ontstaan, maar wordt vaker aangetroffen bij patiënten die ouder zijn dan 40 jaar.
• Angiofibroom komt voor bij mensen ongeacht ras.
• De verspreiding van het neoplasma is bij zowel mannelijke als vrouwelijke patiënten hetzelfde. Jongens worden echter vaker ziek tijdens de adolescentie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oorzaken angiofibromen

Deskundigen kunnen de exacte oorzaak van het ontstaan van een ziekte zoals angiofibroom niet benoemen. Er zijn verschillende theorieën die gebruikt worden om de oorzaken van de pathologie te verklaren:

• Hormonale theorie.

De frequente diagnose van de ziekte bij kinderen in de adolescentie suggereert dat een hormonale disbalans een mogelijke risicofactor is. De informatie over deze aanname is echter tegenstrijdig: sommige wetenschappers erkennen de mogelijkheid van een negatieve impact van hormonale disbalans niet, terwijl anderen bevestigen dat de functie van de geslachtsklieren hierbij betrokken is. Deskundigen hebben nog geen definitieve conclusie getrokken.

• Genetische theorie.

Deze aanname wordt beschouwd als een van de meest voorkomende. Informatie over de volledige of gedeeltelijke afwezigheid of verstoring van Y- en X-chromosomen in de cellen van het neoplasma dient ter bevestiging. Dergelijke conclusies zijn niet definitief en vereisen aanvullend onderzoek.

• Theorie over de invloed van leeftijd.

Sommige specialisten zien de ziekte als een gevolg van leeftijdsgebonden veranderingen in het lichaam.

Bovendien zijn er aanwijzingen dat bepaalde factoren van invloed zijn op het ontstaan van de ziekte.

Risicofactoren voor het ontwikkelen van angiofibroom kunnen onder meer zijn:

• verwondingen aan het gezicht, hoofd, neus, enz.;
• ontstekingsziekten, met name chronische ontstekingen (bijvoorbeeld chronische sinusitis, enz.);
• de aanwezigheid van schadelijke stoffen, slechte ecologie, onaanvaardbare levensstijl, etc.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenese

Angiofibroom kan op bijna elke leeftijd voorkomen, bij mensen van elk geslacht en elk ras.

De meest voorkomende neoplasie van de neuskeelholte: angiofibroom, dat zich ontwikkelt vanuit de fascia pharynx main en een basaal of basosfenoïdaal type tumor is. De tumor bedekt het oppervlak van het wiggenbeen en/of het gebied van de achterste cellen van het zeefbeen (sfeno-ethmoïdaal type).

In sommige gevallen begint de ziekte in de fossa pterygopalatina en verspreidt zich naar de neusholte en de ruimte achter de kaak. Dit type angiofibroomgroei wordt gediagnosticeerd met de pterygomaxillaire variant van tumorontwikkeling.

Deze tumor wordt als goedaardig beschouwd, hoewel hij vaak snel groeit en nabijgelegen weefsels, holten en sinussen aantast. Angiofibromen die in de schedelholte zijn gegroeid, zijn bijzonder gevaarlijk.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomen angiofibromen

Angiofibroom ziet eruit als een klein (3-15 mm) enkelvoudig knobbeltje met duidelijk gedefinieerde contouren en een elastische structuur. De kleur van de formatie kan variëren van rozegeel tot bruin.

Meestal steekt het knobbeltje iets uit ten opzichte van het omliggende weefsel.

In sommige gevallen beschikt het knobbeltje over een rijk capillair netwerk en een doorschijnende structuur: dit is met een microscoop zichtbaar.

In de meeste gevallen bevindt de tumor zich op de slijmvliezen van de bovenste luchtwegen, of op de bovenste of onderste ledematen, en minder vaak op organen (bijvoorbeeld de nieren).

De eerste tekenen van een neoplasma hangen af van de locatie. Als bijvoorbeeld de neuskeelholte is aangetast, klaagt de patiënt over moeite met ademhalen door de neus, soms zelfs helemaal afwezig. De verstopping kan slechts aan één kant optreden en geleidelijk verergeren. Er zijn echter geen neusdruppels die dit probleem kunnen verhelpen.

Na verloop van tijd kunnen snurken (zelfs wakker), een droog gevoel in de keel en eenzijdig of tweezijdig gehoorverlies optreden. Frequente hoofdpijn en spontane neusbloedingen zijn mogelijk.

Angiofibroom manifesteert zich in het beginstadium niet altijd met veranderingen in het bloedbeeld. Bij de meeste patiënten worden tekenen van bloedarmoede - een afname van het aantal rode bloedcellen en hemoglobine - al in latere pathologische stadia vastgesteld.

Angiofibroom bij een kind kan lijken op de symptomen van adenoïden. Daarom is het gebruikelijk om bij kinderen onderscheid te maken tussen deze pathologieën.

Bij kinderen zijn niet-ossificerende fibromen en metafysaire defecten de meest frequent gediagnosticeerde skeletafwijkingen. Bij pediatrische patiënten zijn dit relatief vaak voorkomende skeletafwijkingen.

Naarmate de tumor groeit, verslechtert de gezondheid van de patiënt. De slaap wordt onrustig, de eetlust wordt verstoord en de gelaatstrekken veranderen (misvorming en asymmetrie zijn mogelijk).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Stages

Juveniel angiofibroom wordt gewoonlijk onderverdeeld in verschillende stadia:

1. De tumor groeit slechts beperkt en reikt niet verder dan de neusholte.
2. Het neoplasma groeit in de pterygopalatine fossa of neusbijholten.
3. De tumor breidt zich uit in de oogkas of infratemporale fossa zonder intracraniële groei (stadium ) of met extradurale groei (stadium ).
4. De tumor wordt gekenmerkt door intradurale groei zonder betrokkenheid van de sinus cavernosus, de hypofyse of het chiasma opticum (stadium ), of met betrokkenheid van de genoemde gebieden (stadium ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Vormen

De soortclassificatie van de ziekte hangt samen met de lokalisatie van de tumor en met enkele structurele en pathogene kenmerken ervan.

• Angiofibroom van de neuskeelholte is een goedaardige tumor die bestaat uit vaat- en bindweefsel en zich ontwikkelt in de neuskeelholte. Een aandoening zoals angiofibroom van de neus komt het vaakst voor bij adolescente jongens, daarom wordt het ook wel "juveniel angiofibroom" genoemd. Dit is de meest voorkomende tumor bij kinderen.
• Angiofibroom van de huid wordt vaak verward met hemangioom: het is een bindweefselformatie die eruitziet als een wrat. Zo'n tumor is meestal rond, heeft een basis en dringt diep in de huid door. Het komt het vaakst voor op de bovenste en onderste ledematen, evenals in de nek en het gezicht. Het zijn vooral vrouwen tussen de 30 en 40 jaar die ziek zijn.
• Laryngeaal angiofibroom is een goedaardige tumor die de stembanden bezet. Een vergelijkbare term voor de ziekte is stembandangiofibroom. De tumor heeft een roodachtige of blauwachtige tint, is onregelmatig van structuur en bevindt zich op een steeltje. De eerste tekenen van de ziekte zijn het optreden van karakteristieke heesheid tot en met volledig stemverlies.
• Angiofibromen in het gezicht komen op verschillende plaatsen voor. Ze kunnen op elke leeftijd worden vastgesteld. Het belangrijkste klinische symptoom van de ziekte is de plotselinge verschijning van een kleine, dichte of elastische tumor. Er zijn meestal geen andere symptomen. Als de tumor voortdurend wordt aangeraakt en beschadigd, kan deze bloeden en snel groeien. Vaak wordt de tumor aangetroffen in de neus- of oorholten, op de oogleden.
• Angiofibromen in het gezicht bij tubereuze sclerose zijn typische manifestaties van deze aandoening. Tubereuze sclerose is een erfelijke neuro-ectodermale aandoening waarvan de belangrijkste symptomen epileptische aanvallen, mentale retardatie en het ontstaan van neoplasmata zoals angiofibromen zijn. Neoplasmata worden aangetroffen bij meer dan de helft van de patiënten met tubereuze sclerose. Ze kunnen na de leeftijd van 4 jaar worden ontdekt.
• Angiofibroom van de schedelbasis is de zeldzaamste en tevens ernstigste vorm van de ziekte, waarbij een goedaardige formatie ontstaat in de botstructuur van de schedelbasis. De ziekte is moeilijk in een vroeg stadium te diagnosticeren vanwege de gelijkenis met hypertrofische en inflammatoire aandoeningen van de neus- en keelholte. Angiofibroom van dit type heeft de neiging snel te groeien, met vernietiging van schedelbeenderen en verspreiding naar nabijgelegen anatomische hersenstructuren. De overgrote meerderheid van de patiënten zijn jongens en jongeren tussen 7 en 25 jaar.
• Angiofibromen van weke delen ontwikkelen zich vaak bij patiënten op de huid, borstklieren en pezen. Weke delen van de ledematen, de romp, het gezicht of de nek worden voornamelijk aangetast. In sommige gevallen ontwikkelen tumoren zich ook in het gebied van inwendige organen - in de baarmoeder, eierstokken, longen en borstklieren.
• Renaal angiofibroom is een goedaardige formatie die lang kan aanhouden zonder symptomen te vertonen. Zelden wordt de ziekte ontdekt door het optreden van pijn in de nier. De ziekte kan operatief worden genezen: als de tumor klein is, is dynamische monitoring van de tumor mogelijk.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Complicaties en gevolgen

Een neoplasma als angiofibroom behoort op zichzelf tot de groep goedaardige tumoren en kan slechts in zeer zeldzame gevallen kwaadaardig worden.

Tumorontwikkeling verloopt echter vaak snel. Snelle groei van de tumor kan leiden tot vernietiging van nabijgelegen structuren: zelfs dicht weefsel, zoals botten, raakt beschadigd. Snelle tumorgroei kan daarom langdurige en hevige bloedingen (vaak herhaald), misvorming van het gelaat en aandoeningen van de ademhaling en het gezichtsvermogen veroorzaken. Om complicaties van angiofibroom te voorkomen, is het zeer belangrijk om de aanwezigheid van een neoplasma snel vast te stellen en met de behandeling te beginnen.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostics angiofibromen

De diagnose van de ziekte heeft zijn eigen kenmerken. Allereerst zal de arts tijdens het onderzoek letten op het aantal pathologische formaties en hun aard. De patiënt krijgt vragen over de aanwezigheid van soortgelijke pathologieën bij familieleden, over de detectie van kwaadaardige aandoeningen bij naasten en over mogelijke aandoeningen van het centrale zenuwstelsel.

Indien er meerdere tumorhaarden worden gevonden, wordt de patiënt geadviseerd zich te laten onderzoeken op tubereuze sclerose of MEN I.

Bloedonderzoek zal de aanwezigheid van bloedarmoede en ontstekingen in het lichaam aantonen. Zo kan een daling van het hemoglobinegehalte tot 80 g/l en van de rode bloedcellen tot 2,4 per 10¹²/l worden waargenomen. Bloedbiochemie toont vaak een daling van het totale eiwitgehalte en albumine, evenals een stijging van de hoeveelheid ALT, AST en alkalische fosfatase.

Een weefselbiopsie is een microscopisch onderzoek van een weefseldeel, waarmee nauwkeurig kan worden vastgesteld of de tumor goedaardig is.

Daarnaast schrijft de arts vaak een bloedtest voor om specifieke tumormarkers op te sporen, om kwaadaardigheid uit te sluiten.

Aanvullende instrumentele diagnostiek omvat vaak fibroscopie of endoscopie. Deze onderzoeken worden uitgevoerd met een speciaal apparaat - een endoscoop - waarmee een tumor in holtes, bijvoorbeeld in de neuskeelholte, kan worden opgespoord en onderzocht. Deze methode helpt bij het beoordelen van de oppervlakkige toestand van de tumor, visualisatie van het vaatnetwerk en het vaststellen van de aanwezigheid van een ontstekingsreactie.

Helaas biedt de radiografische methode in deze situatie geen informatie. Met deze methode kunt u de aanwezigheid van een formatie zien, maar kunt u geen differentiële diagnose van angiofibroom stellen.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd bij syringomen, angioleiomyomen, caverneus hemangioom, platte pigmentnaevus, ziekte van Osler-Rendu, angiokeratoom, plaveiselcelcarcinoom, enz.

Behandeling angiofibromen

In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt aan patiënten met angiofibromen een chirurgische behandeling voorgeschreven. De omvang en het type chirurgische ingreep worden gekozen rekening houdend met het stadium en de lokalisatie van de pathologische focus.

Als de tumor zich aanzienlijk heeft verspreid en door een groot aantal bloedvaten is gepenetreerd, kan het nodig zijn de patiënt voor te bereiden. Dit wordt gedaan om het risico op bloedingen tijdens en na de operatie te verminderen.

De behandeling kan bestaan uit de volgende methoden:

• Röntgen-endovasculaire occlusie – gebruikt wanneer een volledige chirurgische ingreep onmogelijk is, als eerste stap van radiotherapie. Deze methode maakt het mogelijk om het intraoperatieve bloedverlies te verminderen.
• Radiotherapie – helpt in ongeveer 50% van de gevallen van angiofibroom, maar kan gepaard gaan met een groot aantal complicaties. Daarom wordt het alleen gebruikt wanneer een volledige chirurgische ingreep onmogelijk is.

Geneesmiddelen

De medicamenteuze behandeling is gericht op het wegnemen van de belangrijkste pijnlijke symptomen van angiofibroom en op het verlichten en verlengen van de levensduur van de patiënten.

• Bij pijn wordt aanbevolen om Baralgin of No-shpa in te nemen, 1-2 tabletten tot driemaal daags. De behandelingsduur is één tot vier weken.
• Om de orgaanfunctie te verbeteren en de bloedvaten te versterken, wordt Stimol voorgeschreven in de vorm van 1 sachet tweemaal daags, evenals multivitaminecomplexen, bijvoorbeeld Duovit, 2 tabletten per dag gedurende 4 weken, of Vitrum, 1 tablet per dag gedurende 4-12 weken.

Combinatiechemotherapie wordt indien nodig op individuele basis toegepast. Het volgende kan worden aangeboden:

• combinatie van adriamycine, sarcolysine en vincristine;
• combinatie van Vincristine, Decarbazine, Adriamycine, Cyclofosfamide.

Zo kan een dergelijke behandeling bijvoorbeeld vóór en/of ná een operatie plaatsvinden.

Vitaminen

Een hoogwaardige behandeling van angiofibroom is ondenkbaar zonder vitaminetherapie. Het innemen van bepaalde vitamines heeft geen invloed op de tumorgroei, maar helpt wel de bloedvaten te versterken, bloedarmoede te voorkomen en het immuunsysteem te normaliseren.

• Vitamine A voorkomt secundaire infecties, verbetert de weefselturgor en versnelt het herstel. Deze vitamine kan worden verkregen door plantaardige voeding te eten of door capsules met een olieachtige vitamineoplossing te kopen bij de apotheek.
• Tocoferol voorkomt de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten en verjongt en vernieuwt weefsel. Het medicijn is zonder recept verkrijgbaar bij de apotheek en is ook aanwezig in producten zoals boter en zonnebloemolie, noten, zaden en melk.
• Ascorbinezuur speelt een rol bij de regulering van herstelreacties in het lichaam en normaliseert de hormoonproductie. Ascorbinezuur kan worden verkregen uit vitaminepreparaten of uit voedingsmiddelen, zoals bessen, appels, kiwi's, citrusvruchten, bladgroenten en kool.
• Vitamine B reguleert de neuro-endocriene functie. Ze kunnen in voldoende hoeveelheden worden binnengekregen via vlees, noten en melk.
• Vitamine K verbetert de bloedstolling en voorkomt lichte bloedingen. De vitamine is opgenomen in veel multivitamineproducten en monopreparaten.

Fysiotherapiebehandeling

Bij angiofibroom kunnen fysiotherapieprocedures worden voorgeschreven die het effect van medicijnen op de tumor versterken. Oncodestructieve behandelingen worden vaak voorgeschreven: fotodynamica, hoogintensieve lasertherapie, decimetertherapie en echografie. Tegelijkertijd is het mogelijk om cytolytische methoden te gebruiken, waaronder met name cytostatische elektroforese.

De complexe behandeling van patiënten die een operatie hebben ondergaan om een neoplasma zoals angiofibroom te verwijderen, omvat de volgende fysiotherapeutische methoden:

• immunosuppressieve procedures (elektroforese met immunosuppressiva);
• chemomodificerende procedures (laagfrequente magnetische therapie).

Om vegetatieve stoornissen te normaliseren worden elektroslaaptherapie, transcraniële elektroanalgesie, laagfrequente magneettherapie en galvanisatie gebruikt.

Na volledige verwijdering van het angiofibroom zijn er in het algemeen contra-indicaties voor fysiotherapie.

Volksremedies

Om van een tumor - angiofibroom - af te komen, is het raadzaam om op uw dieet te letten: bepaalde voedingsmiddelen kunnen helpen de verspreiding van de ziekte te stoppen.

• Tomaten zijn een graag geziene gast op onze tafel. Experts adviseren om dagelijks vijf grote tomaten te eten en daarnaast tomatenpuree of -sap aan gerechten toe te voegen.
• Aanbevolen wordt om bietensap in gelijke delen met honing te mengen en dit driemaal daags voor de maaltijd te drinken, 100 ml per keer.
• Walnoten moeten samen met de schil worden geplet, met kokend water worden overgoten en vijftien minuten worden laten trekken. De verhouding is 300 gram noten per liter water. De infusie moet driemaal daags worden ingenomen, 1 eetlepel.

Daarnaast is het sterk aan te raden om de consumptie van vlees en zout sterk te beperken.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Kruidenbehandeling

Kruidentherapie is een effectieve aanvulling op de belangrijkste medicamenteuze behandeling van angiofibroom. De meest effectieve recepten voor thuisgebruik zijn:

• Zalf op basis van hemlock.

De bloeiwijzen van de plant worden geplet en in gelijke delen gemengd met vaseline-olie. De aangetaste plekken worden eens in de drie dagen ingesmeerd.

• Medicijn van stinkende gouwe.

Pers het sap uit stinkende gouwe (1 eetlepel), verdun het in een kwart glas water en neem het dagelijks volgens het volgende schema: eenmaal daags in oplopende volgorde, beginnend met één druppel en oplopend tot 25 druppels. Verminder daarna de dosering met één druppel per dag.

• Brandnetel.

Brandnetel wordt overgoten met kokend water en twee uur laten trekken (voor 3 eetlepels brandnetel heb je 0,5 liter kokend water nodig). Neem de infusie vier keer per dag, 100 ml.

Homeopathie

De lijst met homeopathische middelen voor angiofibroom omvat onder meer Abrotanum, Acidum fluoricum en Calcium fluoricum. Dergelijke recepten worden als effectief beschouwd voor vlakke huidtumoren en kleine formaties zonder neiging tot snelle groei.

Bij snelgroeiende tumoren is een traditionele behandeling noodzakelijk.

• Abrotanum wordt gebruikt in de vorm van een oplossing D ₄ -C ₃₀.
• Acidum fluoricum wordt opgenomen in een oplossing van C ₆ (D ₁₂ ) – C ₃₀.
• Calcium fluoricum wordt in de serie C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ in de vorm van tabletten gebruikt.

Minder vaak worden Carbo animalis en Natrium sulfuricum in tabletten C ₆ (D ₁₂ ) voorgeschreven.

Dit type behandeling mag niet op zichzelf worden toegepast. Het is zeer belangrijk om een arts te raadplegen - zowel een reguliere therapeut als een homeopathisch arts.

Chirurgische behandeling

Chirurgische ingreep is momenteel vrijwel de enige betrouwbare manier om een tumor zoals angiofibroom te verwijderen. De operatie wordt meestal uitgevoerd na een voorafgaande scleroserende behandeling.

De toegangsmethode tot het neoplasma wordt gekozen afhankelijk van de locatie. In het geval van een tumor in de neuskeelholte of de schedelbasis is toegang bijvoorbeeld mogelijk via het zachte of harde gehemelte, via de neusholte of via het aangezichtsbeen.

Als een angiofibroom diep in de schedel, de hersenen, de fossa pterygopalatina of andere inoperabele gebieden groeit (bijvoorbeeld in de oogzenuw, het chiasma en/of het gebied van de sella turcica), wordt er geen operatie uitgevoerd of wordt het angiofibroom gedeeltelijk verwijderd. Helaas zijn dergelijke gevallen niet ongewoon. Bij gedeeltelijke resectie treedt bij 10-40% van de patiënten tumorrecidief op.

Een van de mogelijke gevolgen van tumorverwijdering in het hoofdgebied is het ontstaan van cosmetische defecten. Soms weigeren patiënten juist om deze reden een operatie.

Naast chirurgische ingrepen kunnen methoden zoals hormonale behandeling, cryodestructie, lasercoagulatie en chemotherapie worden gebruikt voor angiofibroom. De genoemde methoden zelf worden momenteel als ineffectief beschouwd: ze worden zeer zelden toegepast.

Het voorkomen

Om de ontwikkeling van angiofibroom te voorkomen, is het raadzaam een gezonde levensstijl te hebben en verstandig en goed te eten.

Het menselijk lichaam heeft een unieke eigenschap: het kan zelfstandig weerstand bieden aan de proliferatie van pathologisch veranderde cellen als het voldoende rust krijgt, kwalitatief goede slaap en de afwezigheid van irriterende factoren (stress, slechte gewoontes, ongunstige straling, enz.).

Regelmatige preventieve onderzoeken door gespecialiseerde artsen maken het mogelijk de ziekte tijdig te ontdekken en uit te roeien.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognose

Het is onaanvaardbaar om zelf medicijnen te bedenken en voor te schrijven. Traditionele recepten kunnen alleen worden gebruikt als aanvulling op de hoofdbehandeling: op zichzelf zullen dergelijke middelen de tumor waarschijnlijk niet helpen bestrijden.

Angiofibroom heeft geen neiging tot regressie. De tumor wordt door chirurgen verwijderd, na verdere observatie van de patiënt, aangezien er een kans bestaat dat de ziekte terugkeert.

[ 55 ]