Behandeling van gegeneraliseerde lipodystrofie

De behandeling van patiënten met het syndroom van gegeneraliseerde lipodystrofie zal alleen succesvol zijn als we in elk geval de oorzaak van de ziekte kunnen vaststellen. Momenteel is de behandeling meestal symptomatisch. Een veelbelovende richting is de strijd tegen hyperinsulinemie. Het biedt een mogelijkheid om insulineresistentie en hyperglycemie te verminderen, sterk verbeteren van de vetstofwisseling, verminderen van enkele hypertrofie van skeletspieren, vertragen de progressie van hypertensie en myocard hypertrofie. In een aantal gevallen zijn met succes toegepast behandeling parlodel dat in het syndroom van gegeneraliseerde lipodystrofie is niet alleen genormaliseerd de bloedspiegels van prolactine, hebben bijgedragen aan het verdwijnen van de patiënten laktorei en herstel van de normale menstruele cyclus, maar ook de oorzaak van de bovengenoemde positieve ontwikkelingen in de klinische en metabole beeld van de ziekte als gevolg van lagere insulineconcentraties in bloedplasma. Insulinesecretie gemoduleerd gebied ventromediale hypothalamus en hypothalamus effect op insulineafscheiding wordt voornamelijk veroorzaakt door remmen en dopaminerge mechanismen.

Klinische omstandigheden waarbij endogene hyperinsulinemie is betrokken, zijn in de regel geassocieerd met de hypothalamische insufficiëntie van deze mechanismen, vooral op het gebied van de ventromediale hypothalamus. In dit opzicht worden de voorheen onbekende effecten van dopamine parlodel synergist op de insulinesecretie bij patiënten met gegeneraliseerd lipodystrofie syndroom duidelijk.

Een andere manier om metabole stoornissen in gegeneraliseerde lipodystrofie te corrigeren, is het gebruik van cornitine, waarvan de synthese in de lever wordt geblokkeerd door een teveel aan insuline. Cornitine is noodzakelijk voor de oxidatie van vetzuren met een langer koolstofskelet, dat bemoeilijkt wordt door hyperinsulinisme. Langdurige inname van cornitine normaliseert de toestand van koolhydraat- en lipidemetabolisme. Het dieet van patiënten met gegeneraliseerde lipodystrofie moet laagcalorisch zijn, bij voorkeur met voedingssupplementen die vetzuren met een korte keten bevatten. Dergelijke additieven omvatten kokosnootolie, evenals olie uit soflor-kleurstof. De olie van deze planten bevat een grote hoeveelheid triglyceriden met korte keten vetzuurresten, waarvan de oxidatie plaatsvindt zonder de deelname van insuline.

Al het bovenstaande suggereert dat de verdere ontwikkeling van benaderingen voor de behandeling van gegeneraliseerd lipodystrofiesyndroom gezamenlijke inspanningen van biochemici, endocrinologen, genetici en kinderartsen vereist om uiteindelijk de pathogenese van deze ziekte te bepalen.

Voorspelling en werkcapaciteit

De prognose voor het leven is gunstig. Volgens enkele literaire gegevens is de natuurlijke duur van het syndroom van gegeneraliseerde lipodystrofie 35-50 jaar. In ernstige gevallen van de ziekte kan de dood optreden door complicaties (levercoma, bloeding uit slokdarmvarices, beroerte, hartinfarct).

De invaliditeit van patiënten hangt af van de ernst van de ziekte, de aanwezigheid van cardiovasculaire en neuro-endocriene complicaties, zoals het klinisch beloop van gegeneraliseerd lipodystrofie-syndroom. Dus, met de vroege manifestatie van het syndroom van gegeneraliseerde lipodystrofie, is de arbeidscapaciteit bijna niet verminderd; terwijl manifestatie van het syndroom als gevolg van zwangerschap en bevalling, handicap bereikt 40%. In de totale groep patiënten met gegeneraliseerd lipodystrofiesyndroom is het aantal personen met een handicapgroep I en II gemiddeld 25%.

[1], [2], [3]