Behandeling van gegeneraliseerde lipodystrofie

De behandeling van patiënten met gegeneraliseerd lipodystrofiesyndroom zal alleen succesvol zijn als we in elk specifiek geval de oorzaak van de ziekte kunnen vaststellen. Momenteel is de behandeling voornamelijk symptomatisch. Een veelbelovende richting is de strijd tegen hyperinsulinemie. Het maakt het mogelijk om insulineresistentie en hyperglykemie te verminderen, de lipidenmetabolisme-indexen aanzienlijk te verbeteren, de hypertrofie van skeletspieren enigszins te verminderen en de ontwikkeling van hypertensie en myocardiale hypertrofie te vertragen. In een aantal gevallen werd behandeling met Parlodel met succes toegepast, wat bij gegeneraliseerd lipodystrofiesyndroom niet alleen het prolactinegehalte in het bloed normaliseerde, bijdroeg aan het verdwijnen van lactorea bij patiënten en het herstel van een normale menstruatiecyclus, maar ook de bovengenoemde positieve veranderingen in het klinische en metabole beeld van de ziekte veroorzaakte tegen de achtergrond van een daling van de insulineconcentratie in het bloedplasma. De insulinesecretie wordt gemoduleerd door de ventromediale hypothalamus, waarbij het effect van de hypothalamus op de insulinesecretie voornamelijk remmend is en gemedieerd wordt door dopaminerge mechanismen.

Klinische aandoeningen die gepaard gaan met endogene hyperinsulinemie worden meestal geassocieerd met een hypothalamische insufficiëntie van deze mechanismen, met name in de ventromediale hypothalamus. In dit verband worden de tot nu toe onbekende effecten van de dopaminesynergist parlodel op de insulinesecretie bij patiënten met gegeneraliseerd lipodystrofiesyndroom duidelijk.

Een andere manier om stofwisselingsstoornissen bij gegeneraliseerde lipodystrofie te corrigeren, is het gebruik van cornitine, waarvan de synthese in de lever wordt geblokkeerd door een teveel aan insuline. Cornitine is noodzakelijk voor de oxidatie van vetzuren met een langer koolstofskelet, wat moeilijk is bij hyperinsulinisme. Langdurig gebruik van cornitine normaliseert de koolhydraat- en lipidenstofwisseling. Het dieet van patiënten met gegeneraliseerde lipodystrofie moet caloriearm zijn, bij voorkeur met voedseladditieven die korteketenvetzuren bevatten. Dergelijke additieven omvatten kokosolie en saffloerolie. De olie van deze planten bevat een grote hoeveelheid triglyceriden met korteketenvetzuren, waarvan de oxidatie plaatsvindt zonder de deelname van insuline.

Uit het bovenstaande blijkt dat verdere ontwikkeling van behandelmethoden voor gegeneraliseerd lipodystrofiesyndroom gezamenlijke inspanningen van biochemici, endocrinologen, genetici en kinderartsen vereist om uiteindelijk de pathogenese van deze ziekte te verhelderen.

Prognose en werkvermogen

De prognose voor het leven is gunstig. Volgens de weinige literatuurgegevens bedraagt de natuurlijke duur van het gegeneraliseerde lipodystrofiesyndroom 35-50 jaar. In ernstige gevallen van de ziekte kan de dood optreden als gevolg van complicaties (levercoma, bloedingen uit spataderen van de slokdarm, beroerte, hartinfarct).

Het arbeidsvermogen van patiënten hangt af van de ernst van de ziekte, de aanwezigheid van cardiovasculaire en neuro-endocriene complicaties en het klinische beloop van het gegeneraliseerde lipodystrofiesyndroom. Bij vroege manifestatie van gegeneraliseerde lipodystrofie is het arbeidsvermogen dus vrijwel niet aangetast; bij manifestatie van het syndroom door zwangerschap en bevalling daarentegen, bereikt de arbeidsongeschiktheid 40%. In de algemene groep patiënten met gegeneraliseerde lipodystrofie bedraagt het percentage patiënten met arbeidsongeschiktheidsgroepen I en II gemiddeld 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]