Behandeling van het syndroom van ectopische productie van ACTH

Behandeling van het syndroom van ectopische productie ACTH kan pathogenetisch en symptomatisch zijn. De eerste is om de tumor te verwijderen - de bron van ACTH en de normalisatie van de functie van de bijnierschors. De keuze van een behandelingsmethode bij het syndroom van ectopische productie van ACTH hangt af van de locatie van de tumor, de uitgestrektheid van het tumorproces en de algemene toestand van de patiënt. Verwijdering van radicale tumoren is het meest succesvolle type behandeling voor patiënten, maar kan vaak niet worden uitgevoerd als gevolg van late actuele diagnose van de ectopische tumor en het wijdverspreide tumorproces of uitgebreide metastase. In gevallen van niet-operabiliteit van de tumor wordt radiotherapie, chemotherapeutische behandeling of een combinatie daarvan gebruikt. Symptomatische behandeling is gericht op het compenseren van metabole processen bij patiënten: eliminatie van elektrolytenbalans, eiwitdystrofie en normalisatie van koolhydraatmetabolisme.

De overgrote meerderheid van tumoren die het syndroom van ectopische AKTH-productie veroorzaken zijn kwaadaardig, daarom wordt na stralingsverwijdering de stralingsbehandeling voorgeschreven. M.O. Tomer et al. Beschreef een patiënt op 21-jarige leeftijd met een snelle klinische ontwikkeling van hypercorticisme veroorzaakt door thymuscarcinoom. De resultaten van het onderzoek maakten het mogelijk de hypofyse-bron van hypersecretie van ACTH uit te sluiten. Met behulp van een computertomografie van de borstkas werd een tumor in het mediastinum gevonden. Vóór de operatie om de functie van de bijnierschors te verminderen, werd methopyron (750 mg elke 6 uur), dexamethason (0,25 mg na 8 uur) behandeld. De operatie verwijderde de thymustumor met een massa van 28 g. Na de operatie werd een uitwendige bestraling van het mediastinum in een dosis van 40 Gy gedurende 5 weken voorgeschreven. Als gevolg van de behandeling onderging de patiënt klinische en biochemische remissie. Combinatie van chirurgische en bestralingsmethoden in mediastinale tumoren wordt door veel auteurs beschouwd als de beste methode voor de behandeling van ectopische tumoren.

De chemotherapiebehandeling van het syndroom van ectopische producten van ACTH is eerder beperkt. Een specifieke algemene antitumorbehandeling voor APUD-tumoren en tumoren die ACTH afscheiden, is nog niet ontwikkeld. De behandeling kan individueel worden uitgevoerd en is afhankelijk van de locatie van de tumor. FS Marcus et al. Beschreef een patiënt met het syndroom van Isenko-Cushing en maagcarcinoïde met metastasen. Tegen de achtergrond van het gebruik van antitumorchemotherapie, normaliseerde de patiënt het ACTH-gehalte en er was een opmerkelijke klinische verbetering in hypercorticisme.

Het gebruik van antitumorbehandeling bij patiënten met het syndroom van ectopische ACTH-productie kan soms tot de dood leiden. FD Johnson rapporteerde twee patiënten met een primair aphidoma, kleincellig carcinoom van de lever en klinische manifestaties van hypercorticisme. Tijdens zijn antitumorchemotherapie (intraveneus cyclofosfamide en vincristine) stierven ze op de 7e en 10e dag vanaf het begin van de behandeling. Bovendien, SD Cohbe et al. Op de hoogte van de patiënt, wiens borstkanker was met het syndroom van ectopische AKTH-productie. Kort na de benoeming van chemotherapie stierf de patiënt ook. Er was een mening dat bij patiënten met een ectopische tumor en een overmaat aan corticosteroïden de zogenaamde carcinoïdcrisis optreedt wanneer antitumormiddelen worden voorgeschreven. De mogelijke oorzaak kan dienen als intolerantie voor chemicaliën op de achtergrond van hypercorticisme.

De behandeling van patiënten met het syndroom van ectopische productie van ACTH is niet alleen het effect rechtstreeks op de tumor. De klinische symptomen van het syndroom en de ernst van de toestand van patiënten zijn afhankelijk van de mate van hypercorticisme. Daarom is een belangrijk punt voor de behandeling de normalisatie van de functie van de bijnierschors. Voor deze doeleinden wordt de chirurgische behandelingsmethode gebruikt - in twee richtingen totale adrenalectomie of medicijnen worden gebruikt - blokkers van biosynthese van de bijnierschors.

Bij patiënten met het syndroom van ectopische productie van ACTH vanwege de ernst van de aandoening, is de chirurgische verwijdering van de bijnieren een groot risico voor het leven. Daarom nemen de meeste patiënten hun toevlucht tot een medicijnblokkade van hormoonbiosynthese in de bijnierschors. Behandeling gericht op het normaliseren van de functie van de bijnierschors wordt ook gebruikt om zich voor te bereiden op de snelle verwijdering van een tumor of voor bestralingstherapie. Wanneer de implementatie van radicale methoden voor de behandeling van het syndroom van ectopische productie van ACTH onmogelijk is, verlengen geneesmiddelen die de biosynthese van corticosteroïden blokkeren het leven van patiënten. Deze omvatten metopiron, elliptan of ormiteen en mamomiet (glutetimide), chloridan (o'r'DDD) of trilostane. Ze worden zowel in het geval van de Itenko-Cushing-ziekte als bij patiënten met het syndroom van ectopische productie van ACTH gebruikt. Metopyrone wordt voorgeschreven in een dosis van 500-750 mg 4-6 maal daags, een dagelijkse dosis van 2-4,5 g Orimet remt de omzetting van cholesterol in pregnenolon. Dit medicijn kan bijwerkingen hebben: het heeft een kalmerend effect, veroorzaakt een eetstoornis en huiduitslag. Als gevolg hiervan is de dosis van het medicijn beperkt tot 1-2 g / dag.

Een meer succesvolle behandeling is gecombineerde therapie met metopyron en orimetheen. Een significante vermindering van de functie van de bijnier wordt bereikt en het toxische effect van de medicijnen wordt verminderd. Hun dosis wordt gekozen afhankelijk van de gevoeligheid van de patiënt.

Samen met het effect op de tumor en de functie van de bijnierschors vertonen patiënten met het syndroom van ectopische ACTH-productie symptomatische behandeling. Het is gericht op het normaliseren van elektrolytenstoornissen, eiwitkatabolisme, steroïde diabetes en andere manifestaties van hypercorticisme. Om hypokaliëmie en hypokalemische alkalose te normaliseren, wordt veroshpiron gebruikt, wat de uitscheiding van kalium door de nieren vertraagt. Het wordt voorgeschreven in een dosis van 150-200 mg / dag. Samen met veroshpiron krijgt de patiënt verschillende kaliumpreparaten toegediend en wordt het zout beperkt. Bij de manifestaties van oedemateus syndroom met de nodige voorzichtigheid moeten diuretica worden aangewezen - furosemide, brinaldix en anderen in combinatie met veroshpiron en kaliumpreparaat. Producten die kalium bevatten worden getoond, evenals om eiwitachtige dystrofie te verminderen - retabolil in een dosis van 50-100 mg elke 10-14 dagen.

Vaak voorkomend bij patiënten met hyperglycemie en glucosurie vereisen ook de benoeming van hypoglycemische therapie. De meest geschikte geneesmiddelen voor de behandeling van steroïde diabetes zijn biguaniden, in het bijzonder silubin-retard. Het dieet moet verstoken zijn van verteerbare koolhydraten.

Bij patiënten als gevolg van hypercorticisme is er osteoporose van het skelet, vaker de wervelkolom. Ernstig pijnsyndroom, geassocieerd met uitpersende zenuwen en secundaire radiculaire manifestaties, klemt de patiënten vaak in bed. Om osteoporose te verminderen, worden calcium- en calcitinepreparaten (calcitonine) voorgeschreven.

Bij cardiopulmonaire insufficiëntie worden hartglycosiden en digitalispreparaten gebruikt. Vanwege steroïde cardiopathie geassocieerd met hypokaliëmie, hypertensie en eiwitdystrofie, isoptin, panangin, kaliumorotaat noodzakelijk. In geval van aanhoudende tachycardie worden cordarone, cordanum, alfablokkers weergegeven.

Septische complicaties bij patiënten met hypercortitis zijn moeilijk, daarom is vroeg gebruik van antibiotica en antibacteriële middelen met een breed werkingsspectrum noodzakelijk. Vanwege de frequente aanwezigheid van een infectie in de urinewegen, is het raadzaam om sulfanilamidepreparaten (ftalazol, bactrim) en derivaten van nitrofuran (furadonine, furagine) voor te schrijven.