Acute bijnierinsufficiëntie

Acute bijnierinsufficiëntie is een syndroom dat ontstaat als gevolg van een scherpe afname of volledige stopzetting van de hormoonproductie door de bijnierschors.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Oorzaken van acute bijnierinsufficiëntie

Bij kinderen kan de eerste 3 levensjaren als gevolg van anatomische en fysiologische onrijpheid adrenale acute bijnierinsufficiëntie optreden bij blootstelling aan zelfs kleine exogene factoren (stress, SARS, infectieziekten, etc.). Ontwikkeling van acute hypocorticoidism vergezeld van aandoeningen zoals adrenogenitaal syndroom, chronische bijnierinsufficiëntie, bilaterale bijnier bloedingen, met inbegrip van Waterhouse-Friderichsen syndroom met meningococcemia.

Acute bijnierinsufficiëntie waargenomen in auto-immune adrenalite, bijnier veneuze trombose, congenitale bijnier tumoren, tuberculose, herpes, difterie, cytomegalovirus, toxoplasmose. Listeriose. Voor acute gipokortitsizm kunnen anticoagulantia, adrenalectomie, acute hypofyse, de opheffing van glucocorticosteroïden leiden. Tijdens de pasgeboren periode is hypocorticatie een gevolg van het geboortetrauma van de bijnieren, in de regel tijdens de geboorte in de bekkenpresentatie.

[7], [8], [9]

Pathogenese van acute bijnierinsufficiëntie

Bij acute adrenale insufficiëntie vanwege gebrek gluco en mineralocorticoïden synthese er een verlies van natrium en chloride-ionen, waardoor de absorptie in de darm, wat leidt tot uitdroging en een secundaire overbrenging water uit de extracellulaire ruimte in de cel. In verband met ernstige uitdroging neemt het volume circulerend bloed af en ontwikkelt zich shock. De concentratie van kalium in het bloedserum, in de intercellulaire vloeistof en in de cellen neemt toe en leidt tot een schending van de contractiliteit van het myocardium.

In afwezigheid van glucocorticoïden ontwikkelt zich hypoglycemie, glycogeenvoorraden in de lever en spieren nemen af. Karakteristieke afname van filtratie- en reabsorptiefuncties van de nieren.

Met het Waterhouse-Frideriksen-syndroom ontwikkelt zich een bacteriële shock, die leidt tot acute vasculaire spasmen, necrose en bloeding in de corticale en cerebrale lagen van de bijnieren. Laesies van de bijnieren kunnen focaal en diffuus, necrotisch en hemorragisch zijn.

Symptomen van acute bijnierinsufficiëntie

De eerste symptomen van acute adrenale insufficiëntie: spierzwakte, hypotonie, onderdrukking reflexen, bleekheid, anorexia, verlaagde bloeddruk, tachycardie, oligurie, niet- gelokaliseerde buikpijn van variërende intensiteit, waaronder acute buik syndroom. Zonder behandeling verloopt hypotensie snel, tekenen van microcirculatiestoornissen verschijnen in de vorm van acrocyanosis, het "marmering" van de huid. De hartgeluiden zijn doof, de pols is draadachtig. Er is overgeven, een vaak losse ontlasting die leidt tot exsicose en anurie.

Het klinische beeld tot aan de coma ontvouwt zich vrij plotseling, soms zonder prodromale verschijnselen (bilaterale bloeding in de bijnieren van verschillende genes, het syndroom van glucocorticosteroïdontwenning). Aanzienlijk minder vaak manifesteert de ziekte van Addison (fulminante vorm), uiterst zelden - de centrale vormen van bijnierinsufficiëntie. Acuut hypocorticisme tegen de achtergrond van een infectieziekte gaat gepaard met de ontwikkeling van een scherpe cyanose, dyspneu, convulsies en soms een petechiale uitslag op de huid.

Voor decompensatie van chronische bijnierschorsinsufficiëntie wordt gekenmerkt door een geleidelijke, over een week of meer, toegenomen pigmentatie van de huid, algemene zwakte, verlies van eetlust, misselijkheid, braken wordt vaker, de pijn in de buik. Adynamie ontwikkeld, uitgesproken depressie, uitputting en met toenemende cardiovasculaire insufficiëntie, raakt de patiënt in coma.

Diagnose van acute bijnierinsufficiëntie

De ontwikkeling van bijnierinsufficiëntie is waarschijnlijk bij elk acuut ziek kind, vooral op jonge leeftijd, met verschijnselen van shock, ineenstorting, een frequente puls van zwakke vulling. De ziekte is mogelijk bij kinderen met tekenen van ondervoeding, met een ontwikkelingsachterstand, met hyperthermie, hypoglykemie en toevallen.

Voor chronische bijnierinsufficiëntie wordt gekenmerkt door hyperpigmentatie in de extensoren en grote plooien, de uitwendige geslachtsorganen, de witte lijn van de buik, tepels. Differentiële diagnose met enterische infecties, intoxicaties, comateuze toestanden van verschillende genese, acute chirurgische aandoeningen van de buikholte, pylorusstenose uitgevoerd. Regurgitatie en braken in de eerste dagen van het leven zijn mogelijk wanneer disaccharidase deficiëntie, glucose-galactosemalabsorptie, CNS pathologie van hypoxische, traumatische of infectieuze oorsprong, solteryayuschey vorm adrenogenitaal syndroom. Wrong, en hoe meer androgyne, genitale structuur moet altijd een reden voor de uitsluiting van de verschillende opties van adrenogenitaal syndroom zijn. De ineffectiviteit van infuustherapie met het gebruik van vasopressoren bij kinderen met acute ziekten duidt meestal op de bijnier van de crisis.

Het minimale diagnostische onderzoek voor verdenking van acute bijnierinsufficiëntie omvat de bepaling van serumelektrolyten (hyponatriëmie, hypochloremie, hyperkaliëmie). Hyponatremie en hyperkaliëmie volgens de snelle analyse van elektrolyten, typisch mineralocorticoïde insufficiëntie en hyponatriëmie kunnen worden geïsoleerd door een van de manifestaties van glucocorticoïd-insufficiëntie.

Een typische hormonaal profiel acute adrenale insufficiëntie: verlagen cortisol en / of serumaldosteron en niveau 17 oksiprogesterona serum. Het ACTH-gehalte wordt verhoogd met primair hypocorticisme en verminderd - in het secundaire stadium. Bovendien wordt de dagelijkse urine gekenmerkt door een laag niveau van 17-ACS en 17-CS.

Op het ECG met hyperkaliëmie - ventriculaire ekstrasistoliya, splitsing van de tand P, een tweefasen tand T met de eerste negatieve fase. Echografie van de bijnieren onthult de aanwezigheid van bloedingen of hypoplasie.

[10], [11]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met comateuze toestanden van verschillende oorsprong. Acute chirurgische aandoeningen van de buikholte.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie

Behandeling van acute bijnierinsufficiëntie wordt uitgevoerd op de intensive care. Om hypoglycemie en zoutverlies te corrigeren, wordt natriumchloride 0,9% en 5% glucose-oplossing toegediend aan kinderen jonger dan 1 jaar in een verhouding van 1: 1, kinderen ouder dan één jaar - zoutoplossing met 5% glucose. Tegelijkertijd wordt een wateroplosbaar hydrocortisonpreparaat intraveneus in een dosis van 10-15 mg / kg lichaamsgewicht per dag toegedruppeld. U kunt in één keer de helft van de dagelijkse dosis invoeren en vervolgens de helft van de dosis gelijkmatig over de dag verdelen.

Men moet niet vergeten dat de overmatige introductie van geneesmiddelen die natrium bevatten, gecombineerd met hoge doses mineralocorticoïden, de ontwikkeling van hersenoedeem, longen, arteriële hypertensie met intracraniële bloedingen kan bevorderen. In dit opzicht is zorgvuldige bewaking van de bloeddruk en concentratie van natriumionen in bloedplasma noodzakelijk.

Onvoldoende injectie van glucose tegen de achtergrond van hoge doses glucocorticosteroïden bevordert de ontwikkeling van metabole acidose.

Spoedeisende zorg voor acute bijnierinsufficiëntie

Met de tot expressie gebrachte klinische symptomen van exsicose is het in de eerste plaats noodzakelijk om de infusietherapie uit te voeren in het volume van de leeftijdsgerelateerde dagelijkse behoefte. De invoeringsgraad van infusievloeistoffen (0,9% chloride en 5-10% glucoseoplossing Natrium - 1: 1, plasma albumine 10%) gemedieerde bloeddrukwaarden en hemodynamische shock verstoringen variërend 10-20 tot 40 ml / (kghch) en meer connectiviteit, in voorkomend geval, een bloeddrukverhogende en inotrope drugs ter ondersteuning van: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamine of dopamine 5-8 g / (kghmin) tot 15 g / (kghmin) bij jonge kinderen, evenals adrenaline - 0,1-1 μg / kghmin).

In het geval van ernstige acidose (pH <7,2), onder controle van de zuur-base toestandindicatoren, wordt een oplossing van natriumbicarbonaat (met BE in aanmerking genomen) geïntroduceerd. Bij acute bijnierinsufficiëntie is de toediening van elk infusiemedium dat kalium bevat gecontraïndiceerd. Zodra er een mogelijkheid van orale rehydratie is, wordt de infuustherapie gestopt.

De dagelijkse startdosis hydrocortisonesuccinaat (Solu-Kortef) is 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

Op de eerste dag wordt de behandeling uitgevoerd volgens het volgende schema:

• 10% glucose-oplossing - 2-4 ml / kg (bij een glycemie niveau <3 mmol / l);
• 0,9% oplossing van natriumchloride - 10-30 ml / kg;
• hydrocortison intraveneus (50 mg in 50 ml 0,9% natriumchloride-oplossing): 1 ml / uur - pasgeborenen, 2 ml / uur - kleuters, 3 ml / uur - schoolkinderen;
• hydrocotisone intramusculair (2-3 injecties): 12,5 mg voor kinderen tot 6 maanden, 25 mg voor 6 maanden tot 5 jaar, 50 mg voor patiënten van 5-10 jaar, 100 mg voor volwassenen ouder dan 10 jaar.

Op de tweede dag:

• hydrocortison wordt intramusculair toegediend - 50-100 mg (2-3 injecties);
• deoxycorticosteronacetaat (deoxycorton), intramusculair eenmaal - 1-5 mg.

De overgang van intraveneuze naar intramusculaire toediening is mogelijk onmiddellijk na het verdwijnen van microcirculatoire stoornissen. Vervolgens heeft de afwezigheid van klinische en laboratorium tekenen van acute bijnierinsufficiëntie, de dosis wordt verlaagd met 30-50%, terwijl het verminderen van de injectie veelheid - om de 2-3 dagen tot de onderhoudsdosis, gevolgd door transfer naar enterale formuleringen bij equivalente doses. Bij gebruik van prednisolon wordt enterisch mineralocorticoïd 9-fluorocortison voorgeschreven in de dosisniveaus onmiddellijk na het stoppen met braken. Als hydrocortison wordt toegediend, wordt 9-fluorocortison voorgeschreven, in de regel alleen na het bereiken van een onderhoudsdosis hydrocortison. Met het Waterhouse-Frideriksen-syndroom, ondanks de ernst van de aandoening, bijnierinsufficiëntie, in de regel. Van voorbijgaande aard, en er is geen mineralocorticoïde tekort, dus alleen glucocorticosteroïden worden 1-3 dagen gebruikt, met de nadruk op de staat van de hemodynamiek.

Substitutietherapie bij chronische hypocorticoidism uitgevoerd life prednisolon 5-7,5 mg / dag, fludrocortison (Florinef) 50-100 mg / dag (bij afwezigheid van hypertensie en / of hypokalemie).

[18]